眼眶淋巴管瘤是什么?眼眶淋巴管瘤怎么办?眼眶淋巴管瘤症状有哪些?

增生性玻璃体视网膜病变(PVR)是孔源性视网膜脱离复位手术失败的主要原因,在视网膜神经上皮层前、后面及玻璃体后表面形成的一层纤维细胞组织膜,膜的增生、收缩形成视网膜的固定皱褶,并发展为视网膜多种形式收缩、牵拉的临床病理过程。纤维增殖膜主要由色素上皮细胞,胶质细胞、纤维细胞、成纤维细胞和巨噬细胞构成,色素上皮细胞在病变的发生和发展过程中起重要作用,它不仅是增殖膜形成和收缩的主要细胞,而且可产生驱化因子,吸引纤维胶质细胞和成纤维细胞参与增殖膜的形成。PVR 的基本病理生理过程是细胞增生和膜的收缩,无论从临床危险因素或是实验研究来看,都与两个发病条件有关:一是有一定数量的细胞来源;一是存在刺激细胞增生的因素。视网膜裂孔形成,尤其是大的裂孔,视网膜色素细胞(RPE)细胞暴露面积大;细胞容易被激活,生长能力强;多种因素使血-视网膜屏障破坏,血浆因子渗出,促进细胞的游走,增生和膜形成;细胞外基质如胶原和纤维结合蛋白形成,使膜具有稳定的支架,黏连于视网膜,造成固定瘢痕,成为 PVR 的终末期。PVR 形成过程为组织创伤修复过程,属于瘢痕形成的范畴,引起黄斑部病变最常见的是在黄斑部发生组织增生性病变,形成视网膜前膜。1991 年的分类法包括对后部和前部 PVR 收缩的详细描述,将该病分为 5 型:局限型、弥漫型、视网膜下型、环形型,以及前部伴视网膜向前移位型。对 PVR 的程度有更准确地确定,不只是分为 1~4 个象限,而是分成 1~12 个钟点。

别称

眼眶淋巴管痣瘤

概述

眼眶淋巴管瘤,是一种可能由于发育异常引起的、由淋巴管构成、发生于眼眶内部的错构性肿瘤。

眼眶淋巴管瘤较少发生,暂无准确的流行病学数据。

眼眶淋巴管瘤的病因目前尚不清楚,一般认为是一种发育畸形或先天淋巴管引流梗阻的继发表现。先天性因素、免疫力低下、心态消极为本病的危险因素。

根据肿瘤内淋巴管的大小,眼眶淋巴管瘤病理上可分为 3 型,单纯性 (毛细管性)、海绵状和囊性淋巴管瘤(又称囊性水瘤)。

眼眶淋巴管瘤的主要表现是患者眼球间歇性突出、眼睑(俗称眼皮)肿大和结膜透明肿物。

眼眶淋巴管瘤根据病变位置、范围、重要功能结构侵犯情况和组织学类型确定治疗方案,手术切除是主要治疗方法,切除时应注意保护眼部肌肉和神经组织,减少手术并发症。

如果不及时到医院进行治疗,眼眶淋巴管瘤可侵犯至患者的视神经,影响患者的视力,晚期甚至可以使患者视力完全丧失。

患有眼眶淋巴管瘤应积极到医院治疗改善症状,以防疾病进一步发展造成更为严重的后果。

症状

眼眶淋巴管瘤主要表现为眼球间歇性突出(有时肿瘤内出血,引起突然的眼球突出或眼球突出度突然增加,甚至脱出于睑裂之外)、眼睑肿大、结膜透明肿物,有时可见眼睑和结膜下出血或一侧颜面部肿大。

眼眶淋巴管瘤的常见症状有哪些?

眼眶淋巴管瘤的常见症状包括:

眼球间歇性突出、眼睑肿大、结膜透明肿物:是本病的主要表现,有时眼球突然突出至睑裂之外,而后可见出血;

一侧颜面部肿大:部分病例的肿瘤侵犯至患者的额部和面颊部所致;

复视(两眼看一个物体时感觉为两个物体的异常现象)、眼球运动障碍:部分病例的肿瘤生长侵及眼外肌所致。

眼眶淋巴管瘤可能会引起哪些并发症?

常见并发症包括:

肿瘤侵犯颅内引起头疼、头昏等症状。

视力减退。

病因

眼眶淋巴管瘤的发生常与个体发育异常有关,可能是由于胚胎时淋巴管发生、发育异常而形成的。

眼眶淋巴管瘤的常见原因有哪些?

胚胎时淋巴管发生、发育异常所致。

哪些人容易患眼眶淋巴管瘤?

具有下列危险因素的人,更容易患上眼眶淋巴管瘤:

胚胎时期发育不正常的胎儿;

不爱运动,免疫力低下的人群;

心态消极,饮食不健康的人群。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

眼球间歇性突出、眼睑肿大、结膜透明肿物。

眼睑、结膜处出血。

一侧颜面部肿大。

复视、眼球运动障碍。

眼眶处用手触及有肿块时。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

眼球严重突出伴出血不止。

头疼难忍、昏迷。

建议就诊科室

眼科

肿瘤科

医生如何诊断眼眶淋巴管瘤?

当患者出现间歇性眼球突出、眼睑肿大、结膜有透明肿物、复视及眼球运动障碍、上睑下垂(上眼睑异常遮盖瞳孔的现象)时,医生可能疑诊为眼眶淋巴管瘤时,通常会根据患者的病史、体格检查、辅助检查和病理检查结果进行综合诊断。

具体介绍相关检查:

体格检查:通过观察患者眼部的相关表现,来判断其是否符合眼眶淋巴管瘤相关特征,起到一个辅助诊断的作用。

病变部位的组织活检:是主要的确诊方法。肉眼可见淋巴管瘤通常是一种无包膜的浸润性肿物,瘤体切面呈蜂房状、海绵状或囊状,内部含有澄清液体。用电子显微镜观察有助于与其他疾病相鉴别。

B 超探查:简便、经济,可显示病变部位的边界是否清楚,但难以显示眶外肿瘤的转移。

X 线检查:可用于判断肿物的有无、眼眶腔是否扩大及骨质破坏情况。

CT 检查:可以清楚显示病变的位置、形态及内部结构、眶壁骨质改变,但不能清楚的显示肿瘤与眼外肌和视神经的关系。

MRI:MRI 对眼眶淋巴管瘤定位诊断准确,可以清楚显示病变部位、范围。

医生可能询问患者哪些问题?

是否觉得自己的眼球有时突出,有时又不突出?眼球运动是否受限?

眼睑有肿胀感吗?

眼睑或结膜处是否有出血的情况?

最近视力正不正常?

还有什么其他不舒服的症状?持续多长时间了?

日常生活的睡眠,饮食习惯怎么样?

患者可以咨询医生哪些问题?

目前疾病已经发展到什么阶段了?病情严重吗?需不需要尽快治疗?

能否彻底治愈?主要通过什么方法来进行治疗?治疗大概需要花多少钱?

治疗时会不会对我的眼睛造成不良的影响?

这是良性的疾病还是恶性的?

我需要做些什么检查?检查的费用高吗?

此病会不会影响到我的家人?有遗传的风险吗?

平时日常生活、饮食我应该注意些什么?

此病治疗后复发的风险高不高?

治疗

眼眶淋巴管瘤目前大多还是采用传统的治疗方法包括手术、冷冻、激光(如二氧化碳激光)照射等。一般位于眶部较小的肿瘤可以观察,若较大时可以考虑手术治疗。结膜下的可采取冷冻治疗。当病变范围较大时可以考虑激光治疗。位于眶内的肿瘤如发生自发出血,可致眼压的急剧增高,危及视力,需紧急手术治疗。通过仔细分离、清除血肿和切断供养的异常血管,可以成功治愈。

手术治疗

手术切除:根据患者病变的病变位置、范围及肿瘤与正常组织的关系来制定不同的切除方案。切除时应注意不要影响到眼部肌肉及神经,经手术完全切除后很少复发。手术时要注意保护眼外肌、提上睑肌及视神经等眶内结构,注意并发症的发生。

其他治疗方法

冷冻治疗:侵犯全结膜的非囊性淋巴管瘤可采取冷冻治疗,但常常会遗留瘢痕,容易复发。

二氧化碳激光切除:可防止出血和发生淋巴液瘘,认为是一种理想的手术方法。

疾病发展和转归

若不接受正规治疗,眼眶淋巴管瘤可侵犯至患者的视神经,影响患者的视力,晚期甚至可以使患者视力完全丧失,淋巴管瘤还有向颅内转移的风险。

若接受正规治疗,病变较局限者采用手术切除治疗,其复发率接近于零,病变较广,肿瘤侵犯至全结膜,经冷冻和激光照射治疗后会遗留瘢痕,且容易复发。

日常注意

保护好眼部,注意日常注意卫生,适当休息,避免过度疲劳,保持心情愉悦,积极配合医生治疗可有助于眼眶淋巴管瘤的治愈。

具体日常注意事项如下:

术后护理注意事项:护理人员应注意手术部位的术后情况,如果手术部位的敷料变血红色,建议尽快更换,如果数分钟变血红,建议呼叫医生,谨遵医嘱及时更换敷料。对于儿童患者,应注意安抚患儿的情绪,避免其哭闹及搔抓伤口。如有视力障碍,应注意看护,防止跌落、外伤。

冷冻、激光治疗注意事项:注意保持创面的卫生,以防细菌感染,每天的皮肤要处于干爽的环境下,清洗或者碰上后应尽快用干净毛巾或者纸巾轻轻吸干,对于治疗后形成的结痂,不能强行用手扣除。

饮食:对于手术患者,术后前 3 天应禁食,3 天后能吃东西,吃流质食物(如粥类),避免吃较硬,难吞咽的食物(如馒头);对于冷冻、激光照射治疗的患者,可多吃富哈维生素 C(如荔枝、核桃、梨、萝卜、西红柿、莲藕等)的食物以防色素沉着,避免接触诱导光敏性的食物(如芹菜、蘑菇、木耳、莴苣、白菜等)。

定期复查:术后每隔 1 个月到医院进行复查 1 次,主要复查 CT、血常规等项目,有视力障碍的患者还需复查术后视力恢复情况。

运动:对于年长儿及成年人术后需要注意休息、不可过度用眼,3 天可下床活动,应缓慢小幅度活动。及早下床活动有助于术后恢复。待完全恢复后,日常注意每天可以进行中等强度运动,如慢跑、游泳等有氧运动,每次运动大于 30 分钟,1 周运动 3~5 次,对于年龄较小的儿童患者,术后应多休息;若为非手术患者,患者应静卧半小时,可在早晨或傍晚进行轻度的运动,如散步,不宜长时间暴露在日光照射下,每次运动大于 30 分钟,1 周运动 3~5 次。

预防

眼眶淋巴管瘤目前没有有效的预防方式,但保护好眼部,健康饮食,积极运动,发现任何不舒服的症状应立即就医,能有效地降低患病的风险。日常生活中可以做好以下预防措施。

对于可改变的危险因素,具体预防方法如下:

孕妇应经常到医院检查胎儿的发育是否正常;

养成健康的饮食习惯,少吃咸鱼、腌肉和泡菜等食品,因为其中含有致癌物质——亚硝胺类化合物;

保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心;

生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。

对于不可改变的危险因素(如年龄),具体预防方法如下:

每年到医院进行 1 次全面体检,检查自身的身体是否健康。

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