枕骨大孔脑膜瘤是什么?枕骨大孔脑膜瘤怎么办?枕骨大孔脑膜瘤症状有哪些?

白色海绵状斑痣是一种由于 K4 或 K13 基因突变引起的常染色体显性遗传性疾病,以口腔黏膜上出现增厚的白色海绵状或褶皱状斑块为特征的病症。该病发病率仅为 1/200 000,多见于儿童和青少年,无种族与性别差异,有家族性(即一个家族中多个成员患同一种疾病)。家族遗传/基因突变是疾病的主要原因。该病无分型分期。口腔黏膜白色病损该病最典型、最主要的症状。该病的主要治疗方法是维 A 酸局部涂抹。该病若合并感染可能引起病情恶化。应注意婚前检查和遗传咨询,注意口腔卫生,预防感染。

别称

枕大孔脑膜瘤,枕骨大孔区脑膜瘤

概述

枕骨大孔脑膜瘤系指发生于枕骨大孔四周的脑膜瘤(是原发于脑膜,即颅骨内层的膜的肿瘤),是枕骨大孔区最常见的良性肿瘤,其中一半发生于枕骨大孔前缘,可向颅内生长,亦可向颈椎管(颈部脊髓)内生长。

枕骨大孔脑膜瘤较为少见,约占所有脑膜瘤的 1.8%~3.2%,占颅后窝(头颅骨骼后部内侧面的凹陷)脑膜瘤的 7%,成年女性多见,约为男性发病率的 3 倍,平均年龄为 36.5 岁。具体发病率不详。

本病病因目前尚不明确。

本病可按解剖位置分为颅脊髓型和脊髓颅型。

枕颈部(大脑最底部与颈椎顶部结合处)疼痛往往是本病早期唯一症状,而感觉、运动功能障碍(如痛、温觉敏感度下降,四肢麻木、瘫痪等),后组颅神经症状(如声音嘶哑、吞咽困难注)常在疾病晚期出现。

本病主要依靠手术治疗。

本病晚期可出现感觉、运动功能障碍、神经损害等症状。

本病预后取决于肿瘤能否彻底切除。

症状

枕颈部疼痛是枕骨大孔脑膜瘤最早出现的症状,随着病情发展,可出现感觉、运动功能障碍、神经损害等症状。

枕骨大孔脑膜瘤的常见症状有哪些?

枕骨大孔脑膜瘤的常见症状包括:

枕颈部疼痛:是枕骨大孔脑膜瘤最早出现、最常见的症状。

肢体麻木:以上肢多见,继而累及下肢。肿瘤压迫延髓及高颈髓(颈椎内部的神经丛的较上方部分),患者会出现双上肢乏力,严重者可出现肢体肌肉萎缩、腱反射减弱(快速牵拉肌腱时发生的、不自主的肌肉收缩程度减弱)。

运动功能异常:累及小脑时,病人出现走路不稳、共济运动障碍。

感觉异常:如痛觉、温度觉减退或消失。

神经损害:表现为声音嘶哑、吞咽困难注等。

颅内压增高:后期当肿瘤压迫形成梗阻性脑积水(由梗阻导致的大量脑脊液浸润脑组织,使之含有过量的组织液)时,患者出现颅内压增高(颅内容物增多所致的向外压迫颅骨的压力增大),可表现为头痛、呕吐及视盘水肿(眼底的视盘部位发生水肿)等症状。

枕骨大孔脑膜瘤可能会引起哪些并发症?

枕骨大孔脑膜瘤的进展过程缓慢,晚期可能出现感觉、运动功能障碍,神经损害,内压增高等症状。

常见并发症包括:

感觉、运动功能障碍:如痛觉、温度觉敏感性降低,四肢麻木、瘫痪等。

神经损害:如声音嘶哑、吞咽困难。

颅内压增高:表现为头晕、恶心、呕吐、眼底水肿等。

病因

本病病因尚不明确,有待进一步研究予以证实。

枕骨大孔脑膜瘤的常见原因有哪些?

本病病因尚不明确,有待进一步研究予以证实。

哪些人容易患枕骨大孔脑膜瘤?

成年人:本病多发生于成年人。

女性:虽然男性和女性都有可能发生,但本病更多见于女性患者。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

枕颈部疼痛。

感觉功能障碍,如痛觉、温度觉敏感度下降等。

运动功能障碍,如四肢麻木、瘫痪等。

神经损害,如声音嘶哑、吞咽困难注等。

出现头晕、恶心、呕吐等颅内压增高表现。

建议就诊科室

神经外科

肿瘤外科

医生如何诊断枕骨大孔脑膜瘤?

医生通常根据患者表现、体格检查、影像学检查后初步疑诊枕骨大孔脑膜瘤,确诊需要病理检查。

具体介绍相关检查:

体格检查:医生通过观察患者肢体肌肉萎缩情况、走路姿态等,并进行神经系统专科检查,可以初步判断病灶累及部位。

脊髓造影 CT:注射造影剂(染料,帮助病变显影)后进行 CT 检查,有助于确定病灶发生的部位以及周围受侵情况,可用于本病的诊断及鉴别诊断。

磁共振成像:是诊断本病的最佳方法,对病灶及周围结构的显示优于 CT,可帮助诊断本病。

病理学检查:可用于确诊本病。

医生可能询问患者哪些问题?

颈部疼痛吗?

出现疼痛多久了?

疼痛的特点是什么?

是否出现四肢麻木?

是否存在走路、站立不稳等症状?

是否存在感觉异常?

有头痛、呕吐吗?

若有以上症状,出现多久了?发作频率如何?有何诱发或者缓解因素?

患者可以咨询医生哪些问题?

枕骨大孔是哪里?

脑膜瘤是癌症吗?

如何治疗此疾病?

需要做开颅手术吗?

手术后不适症状会消失吗?

手术后此疾病还会复发吗?

治疗

枕骨大孔脑膜瘤一经确诊,应考虑择期手术治疗。但对于肿瘤较小且部位较凶险者可行立体定向放射治疗注,而高龄不能耐受大型手术患者应该考虑继续观察疾病发展状况。

手术治疗

手术切除:用于切除病灶,解除肿物压迫,消除患者的不适症状。

显微手术:在显微镜的帮助下进行手术,可用于不能耐受切除手术患者的肿瘤切除,目前此技术正在不断提高。

姑息手术:对于瘤体较大、症状严重且肿瘤位于难以完全切除部位(如紧邻大血管、神经丛)时可切除肿物的一部分,有助于解除不适症状,改善患者的生活质量。

其他治疗方法

立体定向放射治疗:对于肿瘤较小,并且处于凶险部位(如位于延髓前方者,延髓属于脑干的一部分,为人体呼吸中枢),手术十分危险,考虑术后可能获益较小时,立体定向放射治疗有助于缩小病灶,解除肿瘤压迫所导致的相应症状(如疼痛、麻木等)。

疾病发展和转归

若不接受正规治疗,可发展为感觉、运动功能障碍,神经损害,颅内压增高等并发症,严重影响患者生活质量,缩短寿命。

经过正规治疗后,预后取决于肿瘤是否完全切除,完全切除的大部分患者术后可生活自理或从事轻工作,寿命可不受本病影响。若肿瘤未能完全切除,肿瘤复发者约 5% 死于术后 3~5 年。术前有严重神经功能缺失者,术后恢复也较困难。

日常注意

具体日常注意事项如下:

术后注意事项:注意手术切口周围及敷料清洁。术后每 3 天至少消毒、更换敷料一次,直至伤口愈合,期间禁止患者及家属触摸伤口。

放疗后或期间的注意事项:放疗期间或放疗后,患者可能会出现血液中血小板注及白细胞下降、消化系统异常(如恶心、呕吐)等,患者应定期检测血常规,有明显异常或不适时应及时就诊。

术后复查:术后 2 年内每 3 个月复查,此后 3 年内每半年需要到医院复查 1 次,主要复查 CT、磁共振成像等项目以评估肿瘤是否复发。

饮食:

若为手术患者,术后排气后可进流食(如汤、米油),1 天后逐渐进软食,3 天内可逐渐过渡到正常饮食。

若为非手术患者,饮食宜清淡、少油,适当补充钙,多吃富含维生素类食物(如新鲜水果和蔬菜),多吃易消化的动物蛋白(如鸡、鱼、牛肉)。

运动:

若为手术患者,术后卧床休息 1~2 周、2 周后可沿床边走动。

若为非手术患者,可以运动,但禁止做剧烈运动(如跑跳类),每次运动最好不要超过 30 分钟,可每天规律散步等。

其他:戒烟、限酒。术后可逐渐尝试做精细运动锻炼肢体灵活程度(如写字、穿针引线等),进行康复治疗。

预防

本病暂无权威证据支持的特异而有效的预防措施。

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