别称
枕大孔脑膜瘤,枕骨大孔区脑膜瘤
概述
枕骨大孔脑膜瘤系指发生于枕骨大孔四周的脑膜瘤(是原发于脑膜,即颅骨内层的膜的肿瘤),是枕骨大孔区最常见的良性肿瘤,其中一半发生于枕骨大孔前缘,可向颅内生长,亦可向颈椎管(颈部脊髓)内生长。
枕骨大孔脑膜瘤较为少见,约占所有脑膜瘤的 1.8%~3.2%,占颅后窝(头颅骨骼后部内侧面的凹陷)脑膜瘤的 7%,成年女性多见,约为男性发病率的 3 倍,平均年龄为 36.5 岁。具体发病率不详。
本病病因目前尚不明确。
本病可按解剖位置分为颅脊髓型和脊髓颅型。
枕颈部(大脑最底部与颈椎顶部结合处)疼痛往往是本病早期唯一症状,而感觉、运动功能障碍(如痛、温觉敏感度下降,四肢麻木、瘫痪等),后组颅神经症状(如声音嘶哑、吞咽困难注)常在疾病晚期出现。
本病主要依靠手术治疗。
本病晚期可出现感觉、运动功能障碍、神经损害等症状。
本病预后取决于肿瘤能否彻底切除。
症状
枕颈部疼痛是枕骨大孔脑膜瘤最早出现的症状,随着病情发展,可出现感觉、运动功能障碍、神经损害等症状。
枕骨大孔脑膜瘤的常见症状有哪些?
枕骨大孔脑膜瘤的常见症状包括:
枕颈部疼痛:是枕骨大孔脑膜瘤最早出现、最常见的症状。
肢体麻木:以上肢多见,继而累及下肢。肿瘤压迫延髓及高颈髓(颈椎内部的神经丛的较上方部分),患者会出现双上肢乏力,严重者可出现肢体肌肉萎缩、腱反射减弱(快速牵拉肌腱时发生的、不自主的肌肉收缩程度减弱)。
运动功能异常:累及小脑时,病人出现走路不稳、共济运动障碍。
感觉异常:如痛觉、温度觉减退或消失。
神经损害:表现为声音嘶哑、吞咽困难注等。
颅内压增高:后期当肿瘤压迫形成梗阻性脑积水(由梗阻导致的大量脑脊液浸润脑组织,使之含有过量的组织液)时,患者出现颅内压增高(颅内容物增多所致的向外压迫颅骨的压力增大),可表现为头痛、呕吐及视盘水肿(眼底的视盘部位发生水肿)等症状。
枕骨大孔脑膜瘤可能会引起哪些并发症?
枕骨大孔脑膜瘤的进展过程缓慢,晚期可能出现感觉、运动功能障碍,神经损害,内压增高等症状。
常见并发症包括:
感觉、运动功能障碍:如痛觉、温度觉敏感性降低,四肢麻木、瘫痪等。
神经损害:如声音嘶哑、吞咽困难。
颅内压增高:表现为头晕、恶心、呕吐、眼底水肿等。
病因
本病病因尚不明确,有待进一步研究予以证实。
枕骨大孔脑膜瘤的常见原因有哪些?
本病病因尚不明确,有待进一步研究予以证实。
哪些人容易患枕骨大孔脑膜瘤?
成年人:本病多发生于成年人。
女性:虽然男性和女性都有可能发生,但本病更多见于女性患者。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
枕颈部疼痛。
感觉功能障碍,如痛觉、温度觉敏感度下降等。
运动功能障碍,如四肢麻木、瘫痪等。
神经损害,如声音嘶哑、吞咽困难注等。
出现头晕、恶心、呕吐等颅内压增高表现。
建议就诊科室
神经外科
肿瘤外科
医生如何诊断枕骨大孔脑膜瘤?
医生通常根据患者表现、体格检查、影像学检查后初步疑诊枕骨大孔脑膜瘤,确诊需要病理检查。
具体介绍相关检查:
体格检查:医生通过观察患者肢体肌肉萎缩情况、走路姿态等,并进行神经系统专科检查,可以初步判断病灶累及部位。
脊髓造影 CT:注射造影剂(染料,帮助病变显影)后进行 CT 检查,有助于确定病灶发生的部位以及周围受侵情况,可用于本病的诊断及鉴别诊断。
磁共振成像:是诊断本病的最佳方法,对病灶及周围结构的显示优于 CT,可帮助诊断本病。
病理学检查:可用于确诊本病。
医生可能询问患者哪些问题?
颈部疼痛吗?
出现疼痛多久了?
疼痛的特点是什么?
是否出现四肢麻木?
是否存在走路、站立不稳等症状?
是否存在感觉异常?
有头痛、呕吐吗?
若有以上症状,出现多久了?发作频率如何?有何诱发或者缓解因素?
患者可以咨询医生哪些问题?
枕骨大孔是哪里?
脑膜瘤是癌症吗?
如何治疗此疾病?
需要做开颅手术吗?
手术后不适症状会消失吗?
手术后此疾病还会复发吗?
治疗
枕骨大孔脑膜瘤一经确诊,应考虑择期手术治疗。但对于肿瘤较小且部位较凶险者可行立体定向放射治疗注,而高龄不能耐受大型手术患者应该考虑继续观察疾病发展状况。
手术治疗
手术切除:用于切除病灶,解除肿物压迫,消除患者的不适症状。
显微手术:在显微镜的帮助下进行手术,可用于不能耐受切除手术患者的肿瘤切除,目前此技术正在不断提高。
姑息手术:对于瘤体较大、症状严重且肿瘤位于难以完全切除部位(如紧邻大血管、神经丛)时可切除肿物的一部分,有助于解除不适症状,改善患者的生活质量。
其他治疗方法
立体定向放射治疗:对于肿瘤较小,并且处于凶险部位(如位于延髓前方者,延髓属于脑干的一部分,为人体呼吸中枢),手术十分危险,考虑术后可能获益较小时,立体定向放射治疗有助于缩小病灶,解除肿瘤压迫所导致的相应症状(如疼痛、麻木等)。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗,可发展为感觉、运动功能障碍,神经损害,颅内压增高等并发症,严重影响患者生活质量,缩短寿命。
经过正规治疗后,预后取决于肿瘤是否完全切除,完全切除的大部分患者术后可生活自理或从事轻工作,寿命可不受本病影响。若肿瘤未能完全切除,肿瘤复发者约 5% 死于术后 3~5 年。术前有严重神经功能缺失者,术后恢复也较困难。
日常注意
具体日常注意事项如下:
术后注意事项:注意手术切口周围及敷料清洁。术后每 3 天至少消毒、更换敷料一次,直至伤口愈合,期间禁止患者及家属触摸伤口。
放疗后或期间的注意事项:放疗期间或放疗后,患者可能会出现血液中血小板注及白细胞下降、消化系统异常(如恶心、呕吐)等,患者应定期检测血常规,有明显异常或不适时应及时就诊。
术后复查:术后 2 年内每 3 个月复查,此后 3 年内每半年需要到医院复查 1 次,主要复查 CT、磁共振成像等项目以评估肿瘤是否复发。
饮食:
若为手术患者,术后排气后可进流食(如汤、米油),1 天后逐渐进软食,3 天内可逐渐过渡到正常饮食。
若为非手术患者,饮食宜清淡、少油,适当补充钙,多吃富含维生素类食物(如新鲜水果和蔬菜),多吃易消化的动物蛋白(如鸡、鱼、牛肉)。
运动:
若为手术患者,术后卧床休息 1~2 周、2 周后可沿床边走动。
若为非手术患者,可以运动,但禁止做剧烈运动(如跑跳类),每次运动最好不要超过 30 分钟,可每天规律散步等。
其他:戒烟、限酒。术后可逐渐尝试做精细运动锻炼肢体灵活程度(如写字、穿针引线等),进行康复治疗。
预防
本病暂无权威证据支持的特异而有效的预防措施。