别称
自主神经系统肿瘤
概述
植物神经系统肿瘤是指起源于自主神经系统(多为交感神经)的肿瘤,一般分为 3 种组织类型,即神经节细胞瘤、神经节母细胞瘤以及神经母细胞瘤注。
是儿童最常见良性神经源性肿瘤,但肿瘤亦见于青少年和青年人,女性稍多,但目前尚无权威的发病率流行病学数据。
该病病因尚未明确。
该病通常分为以下 3 种特殊的组织类型,即神经节细胞瘤、神经节母细胞瘤以及神经母细胞瘤。
该病不同分型的临床表现不同,但在疾病早期一般无明显症状,多于疾病后期开始出现症状,神经源性肿瘤相关的症状如咳嗽、呼吸困难、声音嘶哑、脊髓受压症状以及下肢麻木、活动障碍等;除此外还可出现截瘫,慢性腹泻和某些部位的疼痛。
外科手术切除肿瘤为本病的基本治疗,其中神经母细胞瘤还可以采用放疗和化疗的手段进行治疗;治疗关键点在于要切除上红柳达到治疗目的;治疗难点是在手术的过程中容易压迫神经,危及生命。
疾病的主要危害是可出现截瘫、副癌综合征等,影响患者的生活和工作。
根据组织分型不同,预后不同。
症状
通常本病患者早期无明显症状,后期出现神经源性相关症状,并且不同分型其症状有所不同。
植物神经系统肿瘤的常见症状有哪些?
植物神经系统肿瘤的常见症状包括:
神经源性肿瘤相关的症状:如咳嗽、胸闷气短、面部抽搐等。
颈交感神经麻痹综合征:为肿瘤侵犯颈交感神经节所致,主要表现为患侧眼球内陷、瞳孔缩小、上睑下垂、血管扩张及面颈部无汗等。
虹膜注异色症:两只眼睛的虹膜颜色不同或者同一虹膜各部分之间的颜色不同,表现为虹膜颜色加深或变浅等。
贫血:此肿瘤好侵犯邻近组织,往往在疾病早期即可出现血行转移,因为骨广泛转移伴骨髓破坏,故在疾病的晚期几乎所有患者均出现贫血,甚至严重贫血。
黄疸:当出现肝转移后,肝脏受累后可导致黄疸,主要表现为全身皮肤、巩膜发黄,往往是神经母细胞瘤的一种特殊现象。
上腹部不适:肿瘤体积增大后压迫所引起,可出现饱胀感、腹部隐痛等。
副癌综合征:双上肢出现行动困难,肌肉无力感,发音困难,恶心干呕、大量水样腹泻、腹胀和腹痛以及快速眼球运动等症状。
嗜铬细胞综合征:可以出现皮肤潮红、出汗、尿中可发现升高的香草扁桃酸等症状,主要为肿瘤来源的细胞引起儿茶酚胺分泌导致。
其他脊髓压迫有关的神经源性症状:比如下肢麻木、活动障碍等。
植物神经系统肿瘤可能会引起哪些并发症?
常见并发症包括:
截瘫。
严重贫血。
病因
本病病因目前尚未明确。
植物神经系统肿瘤的常见原因有哪些?
本病病因目前尚未明确。
哪些人容易发生植物神经系统肿瘤?
一、有如下可变因素的人群,容易罹患该疾病:
无
二、有如下不可变因素的人群,容易罹患该疾病:
有家族遗传史的儿童:因植物神经系统肿瘤为遗传病,具有家族遗传倾向,故家中有类似病人的人群,尤其是儿童,需引起高度注意。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
咳嗽。
胸闷气短。
贫血。
面部抽搐。
下肢麻木、活动障碍。
颈交感神经麻痹综合征。
虹膜异色症。
腹部隐痛。
大量水样腹泻注。
皮肤潮红、出汗。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
有窒息,呼吸困难等症状时。
陷入昏迷状态时。
建议就诊科室
肿瘤科
神经外科
医生如何诊断植物神经系统肿瘤?
当医生怀疑植物神经系统肿瘤时,将进行 X 线检查、CT 扫描、核磁共振扫描以及尿儿茶酚胺降解产物测定等检查,并通过组织病理学检查来确诊。
具体介绍相关检查:
尿 24 小时儿茶酚胺降解产物测定:若 24 小时尿香草扁桃酸总量增高,则有助于诊断神经母细胞瘤;神经节细胞瘤以及神经节母细胞瘤中该物质则相对较少;手术切除肿瘤后,该物质的水平会降至正常,若又升高则提示肿瘤复发。该检查对疾病的诊断以及预后可起到提示作用。
X 线检查:植物神经系统肿瘤的 X 线表现因肿瘤的组织分化不同而表现不同。X 线相对来说价格较便宜,并且可以对肿瘤的大小以及位置有初步的了解,对于临床诊断起到辅助作用,为常用的一种检查手段。
CT 检查:神经节细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经母细胞瘤常有钙化,呈斑点状高密度影,可呈弧形钙化。神经母细胞瘤多呈不规则性实质性肿块。肿瘤常有分叶状并突入肺野,肿块内可有弧形分隔将其分成前后两部分,肿块可压迫邻近结构并推移血管前移,气管移向对侧。CT 可以进一步展示肿瘤的具体情况以及判断是否有侵犯邻近各器官组织,也可以帮助了解肿瘤的大小以及位置情况,对疾病的诊断起到辅助作用。
核磁共振扫描:显示在增强的 T2 影像上,神经节母细胞瘤呈高密度不均质螺旋状的表现。注意:进行核磁共振扫描的时候应去除身上金属物品,避免安全隐患。该检查能较清楚的展示疾病的断层扫描情况。
组织病理学检查:通过活体组织病理检查,可以通过病理组织学的方法进行疾病的确诊诊断,在所有的辅助检查中对本病的确诊有较大的意义,是确诊的金标准。
医生可能询问患者哪些问题?
是否去过别的地方进行就诊?进行了哪些治疗?治疗后疗效如何?
是否有亲属得过类似的疾病?
有哪些引起不适的症状,这些症状出现多久了?
您从事的职业是什么?
是否经常感到乏力、劳累?
患者可以咨询医生哪些问题?
我的情况严重吗?还会引起其他症状发生吗?
我需要做哪些检查?检查的费用高吗?
治疗期间需要注意什么?平时的饮食习惯需要改变吗?
治疗花费高吗?哪些治疗费用在医保范畴内?
根据我目前的病情需要进行手术治疗吗?手术治疗的风险大吗?
治疗
植物神经系统肿瘤主要通过外科手术的方法切除肿瘤来进行治疗,此为本病的基本治疗方法,其中,神经母细胞瘤注还可以采用放疗和化疗的手段进行治疗。一般经正规治疗后可恢复日常生活活动能力。
药物治疗
无
手术治疗
经颅神经源性肿瘤切除术:神经节细胞瘤为良性肿瘤,包膜完整,均应行外科手术切除,手术切除往往能达到彻底治愈的目的,以防术后复发。手术切除肿瘤为本病最有效的治疗方法,大多可以较好的改善并且治愈病情,是首选的治疗方法。
其他治疗
放射疗法:对术中有残留的神经母细胞瘤术后必须行补充放射治疗,以确保残存的神经母细胞瘤得到治疗,以预防疾病的复发,尽量达到完全治愈的效果,从而改善患者的生活质量。
化学疗法:可以杀死肿瘤细胞,是晚期丧失手术机会的神经母细胞瘤患者惟一可行的治疗方法。
疾病发展和转归
病征的预后取决于疾病的组织分型以及病情进展情况。
经过正规治疗后,大部分患者预后较好,复发率较低,对生活质量影响较小。
若不接受正规治疗,本病可出现截瘫、副癌综合征等,影响患者的生活和工作。
日常注意
具体日常注意事项如下:
放疗后或期间的注意事项:放疗期间或者放疗后可能出现恶心注、呕吐、乏力、皮肤红肿、水泡,极度疲乏等不良反应,一般在治疗开始后 2~3 周出现,如不良反应严重应及时告知医生。
定期复查:每 6 个月需要到医院复查,主要复查尿 24 小时儿茶酚胺降解产物测定、CT、MRI 检查等项目。
饮食:改变不良的饮食习惯,尤其是进食霉变、腌制、烟熏、煎炸食物及高脂肪等食物;多食富含粗纤维的蔬菜、水果等,保证排便通畅。
其他:改变不良的生活习惯,如熬夜、吸烟、酗酒等;适当增加活动量,如散步、慢跑,避免运动过度。
预防
主要预防方法在于有家族遗传史的儿童,要每隔一年去医院定期进行疾病监测。
具体预防方法如下:
有家族遗传史的儿童,需引起高度注意,应每隔一年去医院定期进行疾病监测。