概述
脊髓交界性肿瘤(Spinal cord borderline tumor)是指一种低度潜在恶性肿瘤,同时具有良性肿瘤和恶性肿瘤的一些特征,如生长缓慢、复发迟,类似良性肿瘤,是指发生在脊髓任何节段和马尾神经部位的肿瘤。
临床上常将脊髓肿瘤分为三大类:髓内肿瘤、髓外硬膜内肿瘤与硬膜外注肿瘤。
国内的报道,男性患者明显多于女性,但国外的一般认为脊髓肿瘤的发病率并没有显著的性别差异。病理学表现为肿瘤上皮呈复杂性增生,同时伴有细胞及结构的轻-中度的非典型性,并且这种结构应至少占到肿瘤的 10%。肿瘤不出现超过微浸润范围的间质浸润。
从正常组织到肿瘤是一个渐进过程,可以有多个阶段,也可能显示出不同的病变。肿瘤是良性还是恶性,其间有些界限极难区分。以致有“交界性肿瘤”这个概念出现,即介于良、恶性肿瘤之间的一种肿瘤。
CT 或 MRI(磁共振成像)检查能确定椎管内肿瘤的诊断,且能显示肿瘤与正常组织的界限、肿瘤大小与范围,而且基本上能区分出肿瘤位于脊髓内还是硬膜外及其脊髓受压程度,是较理想的检查方法,所以对用颈椎病不能完全解释,疑似脊髓肿瘤患者,应做 CT 或 MRI 检查。
这类软组织肿瘤常局部浸润性生长,偶尔可发生转移,但转移危险性不超过 2%。组织学形态不能可靠地预测这种转移性。
症状
脊髓交界性肿瘤有哪些症状?
其主要症状在早期可能是上下肢麻痛。
咳嗽、喷嚏,用力等情况下疼痛加重。
夜间痛、平卧痛明显,起坐或活动后疼痛减轻,另外可能还有烧灼感,蚁走样感觉。
双下肢无力瘫痪,肌张力增高、腱反射亢进、出现病理反射等;痛、温觉丧失。晚期可出现大小便失禁。
肿瘤发生于颅底,可引起交通性脑积水。
如肿瘤向桥小脑角发展,则出现听觉障碍、耳鸣注、眩晕。
病因
脊髓交界性肿瘤在组织学上属于良性肿瘤,但具有以下恶性特征:位置深在,容易侵犯颅脑及重要神经血管;浸润性生长,多数无明显包膜;偶可发生转移;不易彻底切除,术后复率发接近 100%;患者多于确诊后数年死亡。因而一旦确诊颅底脊索瘤,即应按照恶性肿瘤对待。
国内外早期报道中颅底脊索瘤的生存率普遍偏低,5 年生存率维持在 30%~40%。近几年,国内外的相关报道逐渐增多,颅底脊索瘤的术后生存率有明显提高,5 年生存率维持在 60%~70%。
就医
脊髓交界性肿瘤是一个缓慢发展的疾病,出现症状时,往往代表肿瘤占位的程度已经需要引起我们的重视,首次就诊时,医生会就患者的病情进化详细地问诊,通过 X 线片、核磁共振成像检查以及腰椎穿刺术注等检查进行诊断。
哪些情况需要及时就医?
存在神经系统受损的症状体征,如部位较固定、常局限于一处并沿受累神经根分布区放射,性质如刀割针刺或烧灼样,常呈间歇性发作,在用力咳嗽或打喷嚏时加重或诱发。
受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常(麻木或蚁走感)。
括约肌功能损害,便秘、小便急促甚至大小便失禁。
四肢肌力减弱,伴有肌肉萎缩。
就诊科室
神经外科
医生如何诊断脊髓交界性肿瘤?
充分了解病史有助于鉴别其他脊髓病变,如退行性病变、炎症、出血等。若起病急,症状重,甚至发生截瘫,在考虑脊髓肿瘤时,应与炎症性出血性疾病相鉴别。腰椎穿刺对于鉴别炎症或出血性病变有一定帮助。
X-线平片及脊柱 CT 检查仅能提供脊髓肿瘤的间接征象,而 MRI(磁共振成像) 扫描则是诊断脊髓肿瘤最重要的检查,其可明确病变部位、范围及脊髓形态变化,且增强扫描有助于定性诊断。
脊髓血管造影检查可了解脊髓血管性肿瘤的供血及回流情况,有助于手术治疗。神经电生理学检查,则对准确评估脊髓和周围神经功能障碍程度,及判断预后有指导意义。
X 线脊柱平片:有 30%~40% 的椎管内肿瘤可引起相应节段椎骨骨质的改变,包括椎管直径增加,椎弓根变窄;根间距增大;椎间孔扩张;椎体后缘受压吸收、椎体及邻近骨质吸收和破坏、椎管内钙化斑及椎旁软组织(肿瘤)影。以椎间孔和椎弓根改变最常见。
CT 扫描:静脉注射增强对比剂可清楚显示肿瘤影像。椎管造影 CT 扫描(CTM):髓内肿瘤表现为脊髓增粗、蛛网膜下腔变窄;髓外硬脊膜下肿瘤显示脊髓移位、变形,蛛网膜下腔在肿瘤侧明显扩大,在肿瘤对侧变窄;硬脊膜外肿瘤显示脊髓移位、变形及双侧蛛网膜下腔变小。
脊髓磁共振(MRI):目前最有诊断价值的辅助检查方法,不仅能从矢状位、冠状位、轴位三个方向立体观察病变,对病变进行精确定位,还能观察到病变与脊髓、神经、脊柱骨性结构的关系。经过注射造影剂后,根据某些肿瘤自身的影像学特点就能做出定性诊断,这样术前就能对肿瘤做出定位诊断,甚至可确定部分肿瘤的性质,对手术方法的选择及综合治疗帮助很大。
医生可能会询问患者哪些问题?
症状什么时候出现的?
症状持续加重还是持续稳定?
症状是否突然出现?
有无受过外伤?
疼痛位置固定还是常局限于一处?
感觉异常时,性质是否如刀割针刺或烧灼样?
是否有便秘、小便急促甚至大小便失禁?
是否有过肢体无力?
是否自行服用药物及推拿、按摩、理疗过?
患者可能会询问医生哪些问题?
什么原因导致的脊髓交界性肿瘤?
需要做哪些检查可以确诊?
通过服用口服药物可否治疗?
是否可以暂时观察?
治疗费用和住院时间大概多久?
手术治疗时风险是否很高?
有并发症和后遗症吗?
良性肿瘤是否会发生恶性转变?
住院期间应该注意哪些事项?
治疗
手术治疗
脊髓肿瘤解剖位置深在,手术暴露困难,加之起病隐匿,病程较长,患者来诊时肿瘤已经广泛侵犯颅底,因此手术难度较大。由于肿瘤对放射线不敏感,常规放疗通常只起到姑息性治疗的作用,放射外科的长期疗效仍不明确,因此,内镜注下经鼻和(或)口入路的颅底外科手术仍是本病的最主要治疗方法。
常规放射治疗
是外科治疗的辅助治疗。
放射外科治疗
包括 γ-刀、质子刀和 X-刀等。特别是质子刀可采用大剂量分割治疗,综合放射外科和常规放疗的优点,显示了安全性和有效性,适用于手术后神经血管重要区域的残余肿瘤。
其他治疗
包括热疗、90Y 局部埋藏治疗及化疗等,但疗效不肯定。
药物治疗
化疗药物一直被认为对脊髓肿瘤没有明显的治疗作用;近年来,国外有文献报道将靶向药物应用于脊髓肿瘤的治疗中,可能有很好的治疗前景。
日常注意
如有不适症状,应当及时就医,不要擅自进行理疗、按摩、推拿、针灸等事宜,不适当的康复理疗有可能加重疾病的严重程度。
诊断患有脊髓交界性肿瘤的患者,需要定期的复查、复诊,及时正确的听从专科医生的建议和意见,对能否手术应该进行详细的评估。
高蛋白质、高维生素、高热量饮食为主,多吃新鲜蔬菜和水果,适度锻炼,避免剧烈活动。
预防
适度锻炼身体:合理的体育运动能够帮助人们缓解和释放压力,而且能够很好地增强人体免疫力。
注意卫生:针对脊髓良性肿瘤预防,尽量不吃发霉变质、过期或者烧焦发黑、发糊的食物,另外熏烤腌泡的食物也要尽量少吃。
保护环境:要注意保护环境,饮用优质水,及时应对大气污染,做好防护措施。
如有不适,应当及时就诊,做好日常体检工作。
医务工 我们做好疾病宣传与科普工作,加强居民对疾病的认识。