别称
脊髓空洞
概述
脊髓空洞症（syringomyelia）是指在多种原因的影响下，脊髓内形成了管状空腔。这是一种慢性的、逐渐加重的疾病[2]，空洞多出现在颈髓，也可以出现在延髓（脑干的最下端），腰髓空洞较少见[2]。发病隐匿，缓慢进展，病情可持续几个月到几十年不等。
脊髓空洞症属于罕见疾病，每十万人中大约有 2~8 人发病[4]。好发年龄为 20~30 岁，偶尔发生在儿童时期。男性更多见，男女之比为 3:1。
脊髓空洞症的病因尚未明确，可能的病因包括先天性发育异常、脑脊液动力学异常和血液循环异常等[2]。
早期症状常是没有任何刺激的情况下突然疼痛，之后出现手部、臂部、颈部、胸部的痛、温觉消失，典型的表现是短上衣样的痛、温觉消失，但是患者的触觉保持正常[2]。空洞内出血时，病情会突然恶化。
脊髓空洞症起病隐匿，部分患者因其他原因就诊偶然发现。如果出现疑似脊髓空洞症的表现，应及时去医院就诊。核磁共振（MRI）检查可以清晰地显示空洞的位置、大小和范围，有助确诊。
目前还没有特效疗法，治疗主要包括药物对症治疗、手术对症治疗等。术后可能出现复发，需要定期去医院复诊。
症状
脊髓空洞症有哪些症状？
自发性疼痛：最早的症状常是，病变脊髓支配的区域，没有任何刺激的情况下出现突然疼痛。
感觉障碍：典型表现是患者双上肢和胸背部，呈短上衣样分布的痛温觉减退或缺失，但触觉保持正常。
运动障碍：表现为肌肉无力、肌萎缩、肌束颤动（肉跳）、肌肉张力下降。有些患者出现双手肌肉的明显萎缩，手呈现“鹰爪状”[2]。
皮肤营养障碍：表现为皮肤增厚、皮肤和手指苍白。在痛觉消失的部位，表皮烫伤、外伤可以造成顽固性溃疡和瘢痕形成，甚至指（趾）末端坏死脱落（Morvan征）[2]。
小便失禁：疾病发展到晚期，可能出现小便失禁[2]。
关节营养障碍：由于患者有关节痛觉缺失，可引起关节磨损萎缩、畸形关节肿大。运动时，有明显的骨摩擦音而没有疼痛感，是脊髓空洞症的特征之一[2]。
其他表现：如果有延髓（脑干的最下端）空洞，患者可以出现面部痛温觉减退或消失、吞咽困难、饮水呛咳、舌肌萎缩、舌肌颤动、眩晕、恶心、平衡障碍和步态不稳等[2]。
脊髓空洞症有哪些危害？
在一些患者中，脊髓空洞症可能引起一系列严重的并发症：
慢性疼痛；
反复发作的肺炎；
偏瘫或截瘫；
褥疮；
大小便障碍；
呼吸衰竭。
病因
脊髓空洞症的发病原因是什么？
先天性发育异常：脊髓空洞症患者常伴有畸形，比如小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、弓形足等，因此脊髓空洞症被认为是脊髓的先天性发育异常[2]。
脑脊液动力学异常：脑脊液是一种无色透明的液体，包绕在脑和脊髓周围。正常情况下，脑脊液不断循环流动，当由于先天性异常影响脑脊液循环流动时，升高的压力会冲击脊髓，导致脊髓出现空洞[2]。
血液循环异常：脊髓血管畸形、脊髓损伤和脊髓炎等引起脊髓的血液循环异常，导致脊髓缺血、坏死，形成空洞[2]。
其他发病原因：比如脑积水、脑膜炎、脊髓肿瘤、蛛网膜囊肿、椎管狭窄等[4]。
就医
何时应就诊？
脊髓空洞症起病隐匿[2]，一些患者因其他原因就诊过程中偶然发现。如果出现以下疑似脊髓空洞症的表现，应及时去医院就诊。
青壮年出现肌肉无力、肌萎缩[2]；
手部、臂部、颈部、胸部的皮肤痛温觉消失[2]。
就诊科室
神经内科
神经外科
医生是如何诊断脊髓空洞症的？
脊髓空洞症的评估和诊断包括：询问病史、体格检查和影像学检查等[2]。
询问病史：包括询问症状出现时间、症状特点，有无痛温觉障碍、肌肉无力、疼痛等[2]。
体格检查：包括肌肉力量、感觉、反射等。
影像学检查：
X线检查能够发现骨骼畸形，例如脊柱侧突、脊柱裂、颈枕区畸形节等。
延迟脊髓 CT 扫描（DMCT）可以清晰显示出空洞的影像。
核磁共振（MRI）检查可以清晰地显示空洞的位置、大小和范围，有助确诊。
医生可能会问的问题？
有哪些异常的症状？
是否有痛温觉障碍、肌肉无力和疼痛等？
首次出现这些症状是什么时候？
这些症状对生活有什么影响？
哪些情况能改善这些症状？
哪些情况会恶化这些症状？
是否患有脊柱侧突、脊柱裂、颈枕区畸形等畸形？
是否去其他医院就诊过，做了哪些检查，检查结果是什么？
服用过哪些药物，效果怎么样？
需要咨询医生的问题？
这些症状是什么引起的？
需要做哪些检查？
病情严重吗，会不会越来越差？
是否会有后遗症？
是否会遗传给下一代？
都有什么治疗方法，各有什么利弊？
如何治疗？
这些治疗会出现什么副作用？
治疗有哪些需要注意事项？
手术能否完全治好这种病吗？
手术是否会出现并发症？
手术后需要注意些什么？
如果治疗没有效果，该怎么办？
在日常生活中，需要注意些什么？
治疗
脊髓空洞症进展缓慢，前后可以延续数十年。目前还没有特效疗法[2]，只能通过治疗来缓解症状。
脊髓空洞症是如何治疗的？
药物对症治疗
医生一般会选择神经营养药物，如 B 族维生素、三磷酸腺苷酶（ATP）、辅酶 A、肌苷等[2]。
如果患者疼痛明显，可以在医生指导下服用止疼药，如布洛芬、萘普生、吲哚美辛[5]。
手术治疗
部分患者需要通过手术治疗解除脊髓的压力，恢复正常的脑脊液循环流动，改善症状和功能。
采取何种术式取决于脊髓空洞症的病因，可以采取的术式，如椎板切除减压术、脑脊液分流术等。
术后可能出现复发，需要定期去医院复诊，接受核磁共振检查，评价手术的效果和有没有复发。
日常注意
生活中有什么注意事项？
日常注意避免引起症状加重的动作，比如提重物、用力或导致脊柱过度受力的动作[1]。
卧床患者应该注意定期翻身，防止形成褥疮[6]。
加强肢体功能锻炼，避免肌肉萎缩和关节僵直[6]。
按医嘱服药，定期复诊。
预防
目前还没有能够预防脊髓空洞症的方法。