概述
脊髓神经鞘瘤，普遍认为是大多起源于脊神经感觉根（后根）的神经鞘膜细胞，可发生在椎管内的任何节段；它早期直接刺激和牵拉感觉神经，造成神经根性疼痛，随后逐渐发展压迫脊髓，造成感觉障碍和运动障碍。
本病是椎管内最常见的肿瘤，占成人硬膜下肿瘤的 25%，发病率为（0.3~0.4）/100000，病变多为单发，40~60 岁是发病高峰，无男女差别，其中约 2.5% 为恶性，约 50% 发生在神经纤维瘤病患者中。
肿瘤的发生与生长多认为是正常肿瘤抑制基因丢失，及其肿瘤基因激活所致。遗传学研究认为，神经纤维瘤病的两种类型，NF1 和 NF2 基因分别位于第 17 号和第 22 号染色体长臂上，均以常染色体显性遗传，有高度的外显率。
神经鞘瘤可分为雪旺细胞瘤、神经纤维瘤和恶性神经鞘瘤。
患者常表现出相应脊髓节段的神经根性痛、感觉障碍、运动障碍和括约肌功能障碍。
凡确诊或拟诊为脊髓神经鞘瘤者，均适宜手术切除；原则上肿瘤与其载瘤神经一并切除，以防复发。无法一期切除的哑铃形神经鞘瘤亦可分期切除。
脊髓神经鞘瘤可引起疼痛不适，有些较剧烈难以忍受；可引起感觉过敏，表现为蚁行感、发麻、酸胀感、发冷等，或者感觉减退；可引起运动障碍，导致不同程度的瘫痪；可引起括约肌功能障碍，出现大小便障碍。
出现相应症状，应及时行磁共振检查，尽早手术，防止出现严重的神经功能损害；如能全切肿瘤，复发率低。如出现急剧的脊髓神经功能障碍，考虑可能出现肿瘤出血卒中，应紧急就诊。
症状
脊髓神经鞘瘤的最常见症状为神经根痛、感觉障碍、运动障碍，给患者造成不同程度的痛苦；不同部位的肿瘤，可以造成不同范围及程度的瘫痪；括约肌功能障碍可以引起患者大小便功能障碍。
脊髓神经鞘瘤的常见症状有哪些？
脊髓神经鞘瘤病的常见症状包括：
疼痛为最常见的首发症状；因脊髓神经鞘瘤多发生于脊神经后根（感觉神经根），肿瘤直接刺激和牵拉感觉神经，患者常会首先会出现相应节段的神经性疼痛。疼痛性质剧烈、尖锐、闪电样、烧灼样，放射到神经根支配的皮肤或者肌群，运动、牵拉或咳嗽时加重。上颈段肿瘤的疼痛主要出现在颈项部，偶向肩部及上臂放射；颈胸段肿瘤的疼痛多位于颈后或上背部，并向一侧或双侧肩部、上肢、及胸部放射；胸段的肿瘤常表现为背痛，放射到肩或胸部、腹股沟及下肢；胸腰段肿瘤的疼痛位于腰部，可放射至腹股沟、臀部、大腿和小腿部，以及腰骶部、臀部、会阴部和下肢。
感觉障碍为首发症状的患者占 20%。一般从远端开始，逐渐向上发展；分为感觉过敏和减退两类。感觉过敏为早期主观感觉异常，表现为蚁行感、发麻、发冷、酸胀感、灼热。继之出现感觉减退，大多为痛、温觉及触觉的联合减退，最后所有感觉伴同运动功能一起丧失。
运动障碍为首发症状者占第 3 位。多表现为下肢拖拽，高位脊髓可出现病变侧手指运动无力。因肿瘤的大小及生长部位不同，患者瘫痪的程度、性质和范围各不相同。受累神经根和脊髓节段所支配的肌群出现肌无力、肌张力下降、肌萎缩、肌束颤动、反射降低或消失，呈现“软瘫”；病变以下的肢体呈现“硬瘫”：肌无力、肌张力增高、肌阵挛、放射亢进。
括约肌功能障碍往往是晚期症状，此时脊髓部分或完全被肿瘤压迫，表现为尿急或排尿费力，出现严重的尿潴留、尿失禁。
肿瘤的生长对脊髓的压迫程度不同，可出现脊髓半侧损害综合征与脊髓横贯性损害；脊髓半侧损害综合征（Brown-Sequard 综合征）表现为肿瘤平面以下同侧肢体瘫痪（硬瘫）并关节位置觉精细损害，病变对侧痛觉、温觉减退。脊髓横贯性损害表现为肿瘤平面以下肢体双侧肌力降低或消失，伴所有感觉均损害，排尿困难，尿失禁，有些患者存在阴茎异常勃起。
脊髓神经鞘瘤可能会引起哪些并发症？
脊髓神经鞘瘤早期为神经刺激症状，后为脊髓部分受压症状和脊髓横贯损害三个阶段，可能出现疼痛、感觉障碍和运动障碍，造成运动不能、瘫痪、排尿困难。
常见并发症包括：
肢体瘫痪，肌肉萎缩；
尿潴留，肾功能损害，尿路感染；便秘；
神经纤维瘤病可并发听神经瘤、发育畸形、颅内肿瘤、脊柱侧弯、脊髓空洞症、视神经胶质瘤、皮肤神经纤维瘤、视网膜错构瘤等。
病因
相当多的观点认为，肿瘤的发生与生长主要系基因水平的分子改变所形成。
脊髓神经鞘瘤的常见原因有哪些？
正常肿瘤抑制基因丢失及其癌基因激活。
神经纤维瘤病可来自常染色体的显性遗传，也可来自自发体细胞突变；1 型（NF1）和 2 型（NF2）的基因分别定位于第 17 号和第 22 号染色体长臂上。
恶性神经鞘瘤少见，起源于周围神经的恶变。
哪些人容易患脊髓神经鞘瘤病？
神经纤维瘤病患者有可能并发脊髓神经鞘瘤。
就医
当出现不易完全缓解的或者反复发作的局部疼痛、感觉障碍、运动障碍时，应及时就医。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
反复发作或者不能完全缓解的局部疼痛；尤其有向其他部位放射的疼痛。
躯体或者肢体呈现异常感觉，如蚁行感、发麻、发冷、酸胀感、灼热感；有或者伴有痛觉、温觉感觉减退，关节位置觉和精细触觉减退，短时间内感觉障碍不能消失。
肌肉无力，肌肉萎缩，颤动，下肢拖曳，手指无力等。
在上述症状发生的基础上有尿急、排尿费力、尿潴留、便秘。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
如上述症状急剧发生或出现加重，可能出现了肿瘤的出血卒中，应紧急就诊。
建议就诊科室
神经外科
医生如何诊断脊髓神经鞘瘤？
医生会根据患者症状的发生发展过程，结合磁共振和 CT 检查结果，做出诊断。
具体介绍相关检查：
磁共振成像（MRI）检查：是首选的检查手段，可确诊此病，了解脊髓受压情况。
CT 检查：可了解病变附近的脊柱骨性解剖结构情况，显示肿瘤的钙化，鉴别来源于骨结构的肿瘤等，为手术计划的制定提供依据。
磁共振或者 CT 的血管造影：可了解肿瘤与椎动脉的关系。
X 线检查：可显示一些间接的异常，但已经少用。
医生可能询问患者哪些问题？
有什么症状？症状具体是什么样子的？各个症状发生的先后顺序是什么？
症状最先发生的部位是哪里？疼痛发生在什么部位，向其他部位放射吗？肌肉无力最先出现的部位是哪里？
症状是如何发展的？各个出现症状的部位发生的先后顺序如何？
有无听力的问题？有无癫痫？身体有无牛奶咖啡斑？皮肤有无小结节？有无颅内或者其他部位的肿瘤？
家族中有无类似病变患者？或者有无确诊神经纤维瘤的患者？
患者可以咨询医生哪些问题？
脊髓神经鞘瘤是怎么引起的？
需要做什么检查？
如何治疗？治疗效果如何？
治疗可能的并发症有哪些？
是否遗传？
医保能否报销？
手术后应该注意什么事项？
治疗
脊髓神经鞘瘤多为良性肿瘤，凡确诊或拟诊此病者，均适宜手术切除。手术治疗以全切肿瘤为治疗目的；若能早期发现肿瘤，早期手术治疗，大多数能取得良好的临床效果。肿瘤手术可能的并发症主要有蛛网膜炎、神经源性膀胱、局部麻木疼痛感等，椎管内肿瘤体较大或位于高位颈椎，术后可能出现呼吸衰竭，或手术后一段时间复发。脊髓功能的恢复与脊髓受压的程度与时间有一定联系。
治疗原则
良性脊髓神经鞘瘤对放疗和化疗均无效果。
恶性脊髓鞘瘤肿瘤措施为：大部分切除加局部放疗，化疗无肯定疗效。
手术治疗
原则上采取肿瘤与其载瘤神经一并切除；
椎管内外生长呈哑铃形的肿瘤，如无法一期切除，可分期切除；
发生出血卒中的肿瘤，行急诊手术；
体积小的无症状的多发的肿瘤，行临床及放射学监测；
恶性脊髓鞘瘤肿瘤行大部切除加局部放疗；
系统功能严重障碍者（冠心病、糖尿病、高血压等），肿瘤压迫脊髓导致完全截瘫 3 个月以上者，恶性神经鞘瘤晚期已导致完全截瘫者，手术需慎重。
疾病发展和转归
良性脊髓神经鞘瘤患者的平均寿命与大体人群相同。脊髓功能的恢复，与脊髓受压的程度与时间有一定联系。恶性神经鞘瘤生存率为数月到 1 年。
日常注意
具体日常注意事项如下：
需监测病情变化的患者，应定期就诊；
手术后患者早期根据情况戴颈托、腰围活动；
有尿潴留的患者至泌尿外科诊治，注意预防尿路感染。
预防
如出现相关临床症状，应及时就诊，尽早治疗。