别称
颅骨破骨细胞瘤
概述
颅骨巨细胞瘤,是指发生于颅骨的骨巨细胞瘤。该肿瘤为低度恶性肿瘤(增长较缓慢,但可发生转移),具有侵袭性,可侵蚀周围颅骨组织。
颅骨巨细胞瘤罕见,只占同期颅内肿瘤的 0.1%。蝶骨(位于眼眶内)和颞骨(位于两耳上方)是最常受累的部位。颅骨巨细胞瘤可发生于新生儿;也可发生于老年人,但青壮年好发。平均发病年龄 32.6 岁,女性发病率(56%)稍多于男性(44%)。
本病病因尚不明确,可能与遗传因素或环境因素有关。相关危险因素包括患者接触电离辐射注、有肿瘤家族史、职业接触油漆、铅、汞、农药等。
头痛是本病常见的症状,脑神经损害的症状与体征则与肿瘤的部位有关。本病可有视力下降、眼球运动困难、咀嚼无力、听力下降、面瘫等症状,此外,还包括嗅觉减退、味觉减退等。
手术切除肿瘤是颅骨巨细胞瘤的主要有效方法,对于术后残余肿瘤还可进行放射治疗。
本病最主要的危害在于肿瘤压迫或侵犯周围脑神经,并引起相应的神经功能障碍症状(如听力损伤、面瘫等)。此外,该肿瘤有一定的恶性表现,可能会发生转移(如转移至肺)。
早发现、早诊断、早治疗可改善患者的预后及生活质量。
症状
头痛、视力下降、眼球运动障碍、听力下降、面瘫、头部突出包块等症状是颅骨巨细胞瘤常见的症状。
颅骨巨细胞瘤的常见症状有哪些?
颅骨巨细胞瘤的常见症状包括:
头痛、头晕。
眼球运动障碍:眼球向左右两边转动困难。
听力下降:表现为随着病情进展,听力逐渐下降。
视野障碍:如当眼球直视前方时,看不到两侧的东西。
咀嚼无力:嚼食物时,感到嚼不动、无力。
头部突出包块。
面部感觉异常:面部痛、温觉减弱。
面瘫:(压迫邻近的面神经时)不能正常表现出面部表情。如不能皱额、不能闭眼,刷牙时漏水,嘴歪等。
嗅觉异常或减弱:闻不出香水、食醋等气味。
味觉减退:对食物感到没有味道。
颅骨巨细胞瘤可能会引起哪些并发症?
常见并发症包括:
失明
耳聋
面瘫
病因
颅骨巨细胞瘤的发病原因尚不明确。
颅骨巨细胞瘤的常见病因有哪些?
该疾病的病因尚不明确,有待进一步研究证实。
哪些人容易患颅骨巨细胞瘤?
本病具体发病的危险因素尚未明确,可能与以下因素有关。
有如下可改变危险因素的人群,容易罹患颅骨巨细胞瘤:
长期接触射线、农药、油漆、汞、铅等物质。
房间内有不合格的家具、瓷砖(其内可能有放射性物质氡注)或甲醛超标时,容易导致发生肿瘤。
有如下不可变因素的人群,容易罹患颅骨巨细胞瘤。
家族中有患类似颅脑肿瘤或骨巨细胞瘤的人群。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
头痛、头晕。
视力逐渐下降、眼球运动障碍。
听力下降。
面瘫,表现为不能正常表现出面部表情。如不能皱额、闭眼,刷牙时漏水,嘴歪等。
嗅觉异常、味觉减退。
面部感觉异常。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
昏迷:呼叫、拍打不醒。
脉搏微弱、心跳缓慢。
呼吸困难注:呼吸急促、口唇发紫。
建议就诊科室
急诊科
神经外科
医生如何诊断颅骨巨细胞瘤?
当医生怀疑是颅骨巨细胞瘤时,常通过患者的症状,结合体格检查(体检)、影像学检查(CT、磁共振、脑血管造影等)进行初步诊断。手术切除肿瘤进行病理检查是诊断颅骨巨细胞瘤的金标准。
具体介绍相关检查:
体格检查:
观察患者面部表情和精神状态,可发现是否存在面瘫;
视力检查及眼球运动检查,分析视力下降程度及提示眼球运动障碍的受损神经,有助于判断预后;
听力检查,可提示听力下降的程度,以及分析是神经源性损伤还是传导障碍所致,有助于鉴别其他疾病。听力下降多提示肿瘤位于颞部;
嗅觉检查,嗅觉异常可提示肿瘤多位于蝶骨。
磁共振检查:该检查无放射性损伤,可行冠状(将人体分为前、后两部分的切面)、矢状(将人体分成左、右两部分的切面)及横断面 3 个方向的断层扫描,对肿瘤的定位非常准确,对肿瘤有高分辨率。能有效地观察到肿瘤的位置、大小、周围受累情况。MRI 可更清晰地显示肿瘤与周围软组织、血管、神经等解剖结构的关系,并可排除颅内其他肿瘤。
CT 检查:CT 简单、经济、为非创伤性,可作为诊断颅内肿瘤的首选检查项目,并适合重复观察。CT 易显示颅内肿瘤的钙化斑,并可以通过肿瘤密度的改变做出诊断。但 CT 具有辐射,检查时需做好防护措施。
脑血管造影检查:该检查能了解肿瘤的血供情况,以及瘤周静脉回流的情况,对减少术中出血和血管损伤很重要。
X 线检查:可显示颅骨巨细胞瘤对于周围颅骨的侵犯和破坏。
医生可能询问患者哪些问题?
症状出现多久了?
出现症状前是否有诱因?
还有其他不适吗?
家族中有人出现类似症状吗?
患有其他疾病吗?
之前曾接受哪些治疗?效果如何?
是否有药物过敏?
患者可以咨询医生哪些问题?
此疾病严重吗?导致发病的原因为何?
我需要接受哪些检查?
此疾病能治好吗?需要做手术吗?
治疗效果如何?如果不治疗会如何?
此疾病会遗传吗?
治疗期间需要注意哪些事项?
保险能报销治疗的费用吗?
治疗
颅骨巨细胞瘤的治疗手段主要是手术切除肿瘤。对于术后还有残留的肿瘤,通常可选择放射治疗。
药物治疗
神经营养药物:常用药物如胞磷胆碱钠、神经节苷脂注、吡拉西坦等。可以改善脑部血液循环,稳定神经元细胞,减少炎症物质的产生。不良反应有皮疹、恶心、精神兴奋、头晕等。
手术治疗
手术切除:颅骨巨细胞瘤具有侵袭性,是一种低度恶性肿瘤。手术是治疗的首选方法,且肿瘤切除程度与患者预后密切相关。对位于颅底的颅骨巨细胞瘤应尽可能全切肿瘤;对于血供丰富的肿瘤,术前可采用血管内介入技术栓塞其主要供血动脉。
放射治疗
放射治疗:对于未能全切的颅骨巨细胞瘤,应积极放射治疗,有助于抑制肿瘤细胞生长,延缓病情进展。
疾病发展和转归
若不接受治疗,疾病继续发展,会导致肿瘤生长压迫周围神经,致其功能受损,如听力、视力下降,严重者耳聋,影响患者生活质量;该肿瘤还可能发生远处转移,如转移到肺部。
若早期诊断且及早开展正规治疗,大部分患者手术全切肿瘤后复发少见,症状常能得到改善。总而言之,早发现、早诊断、早治疗是改善预后的关键。
日常注意
具体的日常注意事项如下:
术后注意事项:术后观察伤口渗血、渗液的情况,每 2 天更换 1 次敷料;密切观察引流管中引流液的颜色、液量以及引流管有无受压、堵塞。如有脑脊液注(脑脊液为清亮、透明的液体,可能从鼻腔或耳朵里漏出)漏出需要立即告知医生。
饮食:术后若出现吞咽困难,可行鼻胃管,流质饮食。对于没有消化道功能异常的患者(或者未行手术的患者),饮食应以高蛋白、高热量、高维生素、易消化的食物为主,如米粥、肉羹、鸡蛋羹、蔬菜、水果等,少吃多餐。
运动:对于卧床的老年人,应按摩腿部肌肉、定时翻身、拍背等每天 8 次,以防止下肢深静脉血栓形成、褥疮等出现。具体情况需咨询医生,根据医嘱进行活动。
用药注意事项:当出现头晕、恶心、呕吐、皮疹、畏寒等症状时,应及时就医。
术后复查:术后 72 小时内复查头颅 CT 和 MRI 来评定肿瘤切除的程度。每年复查 1 次核磁共振或 CT。
预防
本病具体病因尚不清楚,故仅对可能的相关危险因素采取防护措施。
针对可变的因素:
减少职业接触如农药、油漆、铅、汞、烟雾、射线的机会。
室内家具应从正规渠道购买,避免有害物质超标。