别称
后颅凹室管膜瘤，颅后窝室管膜细胞瘤
概述
颅后窝室管膜瘤，是一种起源于脑室系统室管膜细胞或脑室旁白质室管膜细胞巢的神经上皮肿瘤。
颅后窝室管膜瘤的发病率在儿童后颅凹肿瘤中居第 3 位，儿童发病率高于成人。每年每 100 万儿童中，平均有 2.19～3.5 人患此病，占小儿颅内肿瘤的 6.3%～12%。发病的高峰年龄为 4～12 岁，男性多于女性。
颅后窝室管膜瘤，可由神经系统的间质细胞（胶质细胞注）或实质细胞（神经元）形成。家族遗传史为本病的危险因素。
颅后窝室管膜瘤可分为黏液乳头状室管膜瘤（WHO Ⅰ 级）、室管膜下瘤 （WHO Ⅰ 级）、室管膜瘤（WHO Ⅱ 级）、间变型室管膜瘤（WHO Ⅲ 级）和 RELA 基因融合阳性室管膜瘤（WHO Ⅱ 级或 Ⅲ 级）。
颅后窝室管膜瘤多以头疼为主要症状，伴头晕、呕吐，可发生头颈部疼痛和强迫头位。
颅后窝室管膜瘤的主要治疗手段是手术治疗，放射治疗是重要的辅助手段。颅后窝室管膜瘤对化疗不敏感。
如果不及时治疗，颅后窝室管膜瘤可出现小脑受损和颅内压增高，危及生命。
手术治疗时肿瘤的切除程度是影响本病预后的主要因素。
症状
颅后窝室管膜瘤最主要的症状是头痛，可出现头痛、呕吐注、步态不稳、肌力下降等现象。
颅后窝室管膜瘤的常见症状有哪些？
颅后窝室管膜瘤的常见症状包括：
颅内压增高症状：头痛、呕吐及视盘水肿。
脑桥或延髓内脑神经核受累症状：面瘫、看东西有重影、吞咽反呛等。
肌力减弱：主动运动时肌肉力量、幅度和速度降低。
小脑损害症：眼球震颤、步态不稳、身体动作不协调、肌张力降低。
脊髓受损征象：两侧上肢神经功能障碍。
颅后窝室管膜瘤可能会引起哪些并发症？
幕上肿瘤可伴有癫痫及局部脑损害症状。幕下肿瘤可有眼球震颤、肢体动作不协调等小脑损害症状及，呕吐也很常见。肿瘤细胞亦可脱落于蛛网膜下腔产生播散转移。
常见并发症包括：
癫痫：抽搐及脸部肌肉僵硬；
局部脑损害症；
小脑损害症：眼球震颤、肢体动作不协调；
低位脑神经（Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ）损害症；
肿瘤细胞转移：在蛛网膜下腔播散转移瘤细胞。
病因
颅后窝室管膜瘤来源于原始室管膜上皮，可以由胶质细胞注和神经元形成，具体病因不详。
颅后窝室管膜瘤的常见原因有哪些？
胶质瘤（神经系统间质细胞肿瘤）最为常见，尤其神经上皮起源的肿瘤最常见，约占颅内肿瘤总数的 44%。
本病最常见的发生部位在第四脑室。肿瘤细胞也常脱落于蛛网膜下腔内形成播散转移。
哪些人容易患颅后窝室管膜瘤？
家族中患有人有颅后窝室管膜瘤的人群。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
复视：看东西有两个影像，吞咽反呛；
肌力减弱：运动时肌肉的力量、幅度和速度降低；
眼球震颤：眼球自己有规律的摆动或跳动；
步态不稳：走路重心不稳；
如果在生活中遇到以上的困扰，切勿自行用药或听信偏方处理，请您及时就医。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
颅内压增高：头痛、呕吐注、视力模糊；
面瘫：不能做丰富的表情、额纹消失、眼裂不能闭合或不能完全闭合等；
共计失调：四肢配合不协调。
建议就诊科室
神经外科
肿瘤科
急诊科
医生如何诊断颅后窝室管膜瘤？
医生通过实验室检查（血液检查）以及相关的辅助检查（颅骨 X 线检查、CT 检查、MRI 检查）来确诊颅后窝室管膜瘤。
具体介绍相关检查：
实验室检查：检查目的是发现、鉴别多种恶性肿瘤。方法是检测血液中各种肿瘤标志物的量。
颅骨 X 线检查：检查目的是确认是否有无颅内压增高。颅内压增高患者部分可见后颅凹钙化斑。
CT 检查：检查目的是确认是否有多密度囊变形成。
MRI 检查：检查目的是确认肿瘤与其他组织的位置关系。
医生可能询问患者哪些问题？
走路的时候会感觉到重心不稳吗？
运动的时候会感觉到肢体的配合不协调吗？
在看东西的时候会不会有重影的感觉？
是否有头痛、呕吐、视力模糊的症状？
面部是否有不适，如表情僵硬等？
在吞咽的时候是否会有呛咳的现象？
什么时候发现有这些症状的？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会有这些症状？
还会有更严重的症状出现吗？
我需要做哪些检查？
什么治疗方法最有效？
这些症状会一直影响我的生活吗？
日常吃饭、生活有什么需要注意的吗？
可以彻底治愈吗？
治疗
根据室管膜瘤的不同发生部位及不同级别会提出针对性的治疗方案，对原发性室管膜瘤，建议患者在条件允许的情况下最大程度切除肿瘤是首选治疗方案，而对于可能无法进行手术的患者，同样建议活检（立体定向穿刺或开颅活检）或部分切除肿瘤以取得病理诊断，对不同发病部位有不同的辅助后续治疗。
手术治疗
全手术切除：治疗的目的是彻底切除肿瘤。适用于病理诊断提示为 WHOⅡ 级的室管膜瘤患者。
次全手术切除：治疗的目的是最大限度切除肿瘤。适用于不适合进行肿瘤全切除的患者。
其他治疗方法
局部放疗：治疗目的是术后辅助清除癌细胞。适用于术后复查阴性患者。
全脑全脊髓放疗：治疗目的是术后辅助减少癌细胞。适用于术后复查提示颅内外转移的患者。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，颅后窝室管膜瘤会出现严重的并发症，影响患者的生活质量。随着病情的加重会出现颅内高压、共济失调、小脑损害症等症状。
经正规治疗（手术切除）后，预后注效果不佳，有复发风险。
日常注意
具体日常注意事项如下：
遵医嘱按时进行复查。出院后 1 个月复查， 同时 3 个月、半年、1 年定期复查。
患者术后注意并发症，可下床后，尽早下床运动，遵医嘱进行康复性训练。
术后放疗出现不适症状，及时就医。
注意饮食：患者术后，待患者肠道功能恢复后，给予患者高蛋白质、高热量和高维生素的营养膳食，如牛羊肉和瘦猪肉，鸡肉，鱼、虾、鸡蛋及豆制品，可以给病人多喝牛奶、藕粉和鲜果汁，以及多吃新鲜的蔬菜水果。
适量运动：尽早下床运动。术后第 2 天可以在护士的协助下在床上坐起锻炼，术后第 3 天下床锻炼。
预防
多吃宜吃有抗癌作用、降低颅内压、增强免疫力的食物，如西兰花、紫菜、牛奶等，忌吃腌制、富含油脂、容易产气的食物，如咸鱼、肥肉、红薯等。
积极治疗神经系统原发病。
适量运动：每周进行至少 3 次中等强度有氧运动，如游泳、羽毛球等，每次至少 30 分。
有家族遗传史的，定期体检，每年至少 1 次。