别称
颅内海绵状血管畸形
概述
颅内海绵状血管瘤，是常见的脑血管疾病，而并非真正的肿瘤。它是一种由缺少肌层和弹性纤维层、未发育成熟的血管内皮细胞组成的血管畸形。其边界清楚，畸形血管间不含脑组织，可发生在颅内的任何部位。
颅内海绵状血管瘤是常见的脑血管疾病，多见于 30 岁以下男性和 30～60 岁女性。女性发病明显多于男性，男女比为 1∶5。人群发病率为 0.16％～0.50％。
本病病因目前尚不清楚，部分患者可能与遗传有关。相关危险因素有病毒感染、颅脑外伤、颅脑手术、颅脑出血、颅脑肿瘤放疗后等。
根据海绵状血管瘤在颅内的部位，本病可分为脑内型和脑外型两种。脑内型发生在脑实质内，易引发癫痫；脑外型发生在硬脑膜外（硬脑膜是一厚而坚韧的双层膜，外层是颅骨，内层是骨膜），相对少见，以压迫周围神经为主。
头痛、头晕、癫痫发作等是颅内海绵状血管瘤最常见的症状。其他还包括神经系统功能障碍等症状，如眼球运动功能障碍、面瘫、肢体运动障碍、吞咽困难、偏瘫、视力下降等。
手术切除是颅内海绵状血管瘤主要的治疗方法，其他治疗手段包括立体定向放射治疗等。
本病最主要的危害是容易引起癫痫发作，且药物难以控制及治疗。癫痫持续发作会损伤周围脑细胞，加重神经功能损害。此外，由于血管瘤的血管壁薄弱，还可出现颅内出血，大量出血可导致颅内高压，进而引起脑疝，严重时可导致死亡。
早发现、早诊断、早治疗可改善患者的预后（指疾病发展情况）及生活质量。
症状
头痛、头晕、癫痫发作等是颅内海绵状血管瘤最主要的症状。
颅内海绵状血管瘤的常见症状有哪些？
颅内海绵状血管瘤的常见症状包括：
头痛、头晕：该疾病常见的表现。
癫痫发作：全身肌肉持续性收缩、眼球上翻、凝视（眼球一动不动）、口吐白沫等。
意识障碍：出现意识丧失、神志不清、叫不醒等。
眼球运动障碍：眼球向左或向右等方向转动困难或无法完成。
眼球震颤：眼球不自主运动或向左向右来回摆动。
肢体运动障碍：上下肢运动困难。
面瘫：不能做出面部表情、嘴歪、闭眼困难、不能皱额、刷牙漏水。
颅内海绵状血管瘤可能会引起哪些并发症？
癫痫：颅内出血或因缺血致使脑组织坏死后，可导致大脑异常放电，癫痫发作反复出现。
颅内出血：颅内海绵状血管瘤的血管壁薄，容易发生出血。
脑疝：多由颅内高压引起。颅内高压使得某一脑组织向邻近相对低压的部位突出，使脑组织受损，可致死亡。
病因
该疾病的具体病因尚不明确。
颅内海绵状血管瘤的常见病因有哪些？
该疾病的病因尚不明确，可能与遗传有关，有待进一步研究予以证实。
哪些人容易颅内海绵状血管瘤？
本病发病具体的危险因素尚未明确，可能与以下因素有关：
有家族史：家族中有患该种疾病的人，其他家族成员患该病的概率较普通人高。
女性：该疾病好发于女性。
有病毒感染、颅脑外伤、颅脑手术、颅脑出血、颅脑肿瘤放疗治疗等因素的人群，发病风险也较普通人偏高。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
头痛、头晕；
嗜睡、精神不振；
眼球运动困难、视力下降等；
站立、行走不稳。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
昏迷（呼叫、拍打不醒）；
脉搏微弱、心跳缓慢，正常为 60～100 次/分；
呼吸急促、口唇发紫；
全身肌肉持续性收缩、眼球上翻、凝视（眼球一动不动）、口吐白沫等。
建议就诊科室
急诊科
神经外科
医生如何诊断颅内海绵状血管瘤？
当医生怀疑是颅内海绵状血管瘤时，常通过患者的症状结合体格检查（即体检）、影像学检查（如 CT、磁共振等）、腰椎穿刺、脑电图等进行诊断。
具体介绍相关检查：
体格检查：观察患者精神状态；检查患者四肢肌力（肌肉收缩的力量），评估肌力等级；检查躯体感觉是否减弱或异常。可作出初步诊断。
CT 检查：检查本病的首选检查项目。可以显示扩张的血管、颅内钙化斑、是否侵犯其他脑组织、颅内出血等改变。简单、经济，为非创伤性检查。但具有辐射，检查时需听从医生嘱咐做好防护措施。
磁共振检查：该检查无放射性、无创伤。能有效地观察到血管瘤的位置、大小、周围情况。总体上来说，磁共振的诊断率高于 CT，但二者通常结合进行检查诊断。
腰椎穿刺：为有创性检查。有助于判断患者是否出现颅内压增高、颅内蛛网膜下腔出血、细菌感染等。
脑电图：是诊断癫痫最有价值的检查手段。通过脑电图波形的特点，医生可以判断患者是否出现癫痫。
医生可能询问患者哪些问题？
症状出现多久了？
出现症状前是否有诱因？
还有其他不适吗？
家族中有人出现类似症状吗？
是否患有其他疾病呢？
之前曾接受哪些治疗？效果如何？
是否有药物过敏？
患者可以咨询医生哪些问题？
此疾病严重吗？导致发病的原因是什么？
我需要接受哪些检查？
能治好吗？需要做手术吗？
治疗效果如何？如果不治疗会如何？
会遗传吗？
治疗期间需要注意哪些事项？
保险能报销治疗的费用吗？
治疗
手术是治疗颅内海绵状血管瘤的主要方法。对于无症状或药物治疗有效的患者，可暂不手术。此外，还可选择立体定向放射治疗（伽马刀治疗）。
药物治疗
抗癫痫药物：常用药物如乙琥胺、丙戊酸、苯巴比妥等。可以有效控制癫痫。不良反应有头晕、恶心、嗜睡等。
降颅压药物：常用药物如甘露醇等。可以有效降低颅内压，防止发生脑疝。不良反应少见，大量使用可能会引起眩晕、畏寒等。
营养神经药物：常用药物如胞磷胆碱、神经节苷脂、吡拉西坦等。可以改善脑部血液循环、稳定神经元细胞、减少炎症物质的产生。不良反应有皮疹、恶心、精神兴奋、头晕等。
手术治疗
根据瘤体部位、大小、周围结构等因素的不同，医生会选择不同的治疗方案，以最小的损伤来保证肿瘤被完整切除。
显微手术切除：常用于切除发生在脑实质内的颅内海绵状血管瘤。
手术直接切除病灶：可以切除肿瘤、预防瘤体出血、避免瘤体对周围组织产生压迫，还可以缓解患者癫痫发作。
其他治疗
立体定向放射治疗（伽马刀治疗）：对于发生在颅内重要功能区的海绵状血管瘤、病灶位置深在或位于脑干等手术难以到达的位置、因患者体质或年龄因素等不愿或无法手术者，立体定向放射治疗往往成为重要、甚至唯一的治疗手段。其作用是减小肿瘤，减轻症状。但放射治疗可能会导致脑水肿等并发症。
疾病发展和转归
若不接受治疗，疾病继续发展，癫痫可反复发作，药物难以控制，可能会损伤神经元。另外还可能发生颅内出血，严重者可导致脑疝，危及生命。
若早期诊断且及早接受正规治疗，大部分患者能被治愈。手术切除后，症状常能得到改善，较少复发。
日常注意
具体的日常注意事项如下：
术后注意事项：术后观察伤口渗血、渗液的情况，每 2 天更换 1 次敷料。密切观察引流管中引流液的颜色、量，以及引流管有无受压、堵塞。观察脑脊液（为清亮、透明的液体）是否从鼻腔里或耳朵里漏出，若有异常或发现脑脊液漏出，需要立即告知医生。
立体定向放射治疗注意事项：治疗后可能会有头痛、恶心、呕吐、皮疹等不良反应，若出现应及时就医。
饮食：术后若出现吞咽困难，医生可能会给与鼻胃管，帮助患者补充营养物质。对于消化道功能正常，或者未行手术治疗的患者，饮食应以高蛋白、高热量、高维生素、易消化的食物为主，如米粥、肉羹、鸡蛋羹、蔬菜、水果等，注意少吃多餐。
运动：对于卧床的老年人，家属应帮助其按摩腿部肌肉、定时翻身和拍背等，每天 8 次，以防止出现下肢深静脉血栓、褥疮等。其他患者需根据具体情况咨询医生进行活动。
用药注意事项：若出现头晕、恶心、呕吐、皮疹、畏寒等症状时，应及时就医。
术后复查：术后 72 小时内需要复查头颅 CT 和 MRI 来评定血管瘤切除的程度。之后每年复查 1 次核磁共振或 CT。
预防
该疾病的具体病因尚不清楚，目前尚无确切有效的预防方法，故仅对可能的危险因素建议采取相关防护措施，也许有助于减少疾病的发生。
具体预防措施如下：
对于有家族史的人群，在准备妊娠之前，可先去医院进行遗传筛查和产前咨询。
经常锻炼，每周 3～4 次，每次半小时。
不熬夜，保证充足睡眠。