概述
脑干是生命中枢，密布很多复杂而重要的结构。主要包括延髓、脑桥和中脑三部分。脑干恶性肿瘤在儿童和成人发病率不同，儿童多见，成人少见。继发性脑干恶性肿瘤是其他系统原发性肿瘤转移至脑干而引起。原发性恶性肿瘤病因尚不明确，涉及遗传因素及环境因素。本文主要介绍原发性恶性肿瘤。
最常见的症状是步态障碍、头痛、复视和面部无力。出现以上症状时要及时行颅脑影像学检查，包括 CT 和磁共振等。
肿瘤最常见于脑桥，其次是延髓、中脑。
原发性高级别胶质瘤病因未明，有些研究表明，染色体异常会影响到一些基因位点，包括表皮生长因子位点等。
手术治疗存在很大的风险，适合的患者较少。
可以行立体定向活检，明确肿瘤类型后进行放化疗。化疗主要药物包括替莫唑胺、伊立替康、贝伐单抗、洛莫司汀和依托泊苷等。
年龄超过 40 岁、症状进展快、肿瘤位于中脑及病理学显示为四级（最高级别）的胶质瘤生存期最短。
该病无明确预防方法，有研究显示良好的生活方式有助于预防肿瘤的发生。
症状
症状可能发展缓慢，几个月不被注意到。也有些情况下，症状可能会突然出现。症状发生迅速，常常代表着肿瘤在快速生长。
脑干恶性肿瘤有哪些症状？
面部神经麻痹，表现为眼睑下垂等。
复视，即看东西重影。
头痛。和颅内压升高有关系，呕吐后可能会有好转。
恶心呕吐。
虚弱和疲劳。
癫痫发作。
难以保持身体平衡，如步态障碍。
感觉异常，如面部麻木等。
脑干恶性肿瘤并发症有哪些？
脑干肿瘤严重时会出现生命体征改变。颅内压升高的急性期出现血压上升、脉搏减慢及呼吸不规律，这是缺血缺氧所引起的，称为 Cushing 反应，儿童更容易出现。
病因
脑干原发性恶性肿瘤的确切原因尚不清楚。但有一些因素可能会增加患肿瘤的风险。
风险因素包括：
吸烟饮酒等不良生活方式。
氯乙烯、杀虫剂、吸烟、石油精炼物和合成橡胶制造等环境暴露。
辐射。接触过电离辐射的人，患脑瘤的风险增加。电离辐射包括用于治疗癌症的放射疗法和原子弹引起的辐射。更常见的辐射，例如来自电力线的电磁场和微波炉的射频辐射，尚未显示出会增加神经胶质瘤风险。目前尚不清楚手机使用是否会增加患脑癌的风险。如果您担心手机与癌症之间可能存在联系，专家建议使用扬声器或免提设备，使手机远离头部。
胶质瘤家族史：神经胶质瘤很少可以遗传。但是有家族史的人患病风险会增加。
就医
出现步态障碍、头痛、复视和面部无力等症状时要及时行颅脑影像学检查，及早确诊。
哪些情况需要及时就医？
出现以下情况时，需要及时就医：
眼睑下垂。
面部麻木。
看东西重影。
头痛。
恶心呕吐。
癫痫发作。
步态障碍。
就诊科室
神经外科。
医生如何诊断脑干恶性肿瘤？
脑干恶性肿瘤的诊断主要根据症状、体征及影像学检查确定，可能需要活检明确肿瘤类型。
可能需要做以下相关检查：
症状检查。医生会询问有哪些症状、症状特点及持续时间等。
体征检查。医生会检查视力、听力、平衡、协调、力量和反射能力。这些检查可以提示肿瘤侵犯的位置和程度。
影像学检查。脑干胶质瘤的影像特点表现多样，通过肿瘤的影像学特征，医生可以判断胶质瘤的恶性程度，从而指导手术计划及制定下一步治疗方案。包括磁共振波谱（MRS）、弥散张量成像（DTI）、灌注加权成像（PWI）等。
活检。可以明确肿瘤类型，为放化疗制定方案。方式多为立体定向活检，通常在 CT 或 MRI 引导下进行，安全性好，准确率高。检查时，神经外科医生会在患者头骨上钻一个小孔。插入细针，取出组织样本。根据这些信息，病理学家可以确定脑肿瘤的等级或阶段，还将检查活检样本的外观和生长速度。活组织检查是唯一能明确诊断脑肿瘤类型，并提供预后指导治疗决定的方法。
医生可能询问患者哪些问题？
头痛的部位是哪里？头痛的程度和性质是怎样的？什么时候出现头痛？持续多久？
哪些情况下头痛会加重或减轻？
面部感觉麻木吗？
能否正常行走？
有没有其他病史？
患者可以问医生哪些问题？
需要做哪些检查可以确诊？
采用什么方案治疗？
需要治疗多长时间？
还能生存多长时间？
治疗期间应该注意哪些事项？
是否会遗传给下一代？
治疗
治疗取决于肿瘤的类型、大小、等级和位置，以及患者年龄、总体健康状况和个人选择。开颅手术适用于少数患者，多数情况下需要放化疗。除手术和放化疗外，胶质瘤还可能需要使用药物来减轻症状。
手术治疗
脑干恶性肿瘤多较弥散。在肿瘤相对局限、压迫较重、患者身体情况较好的情况下，可以尝试手术治疗。
手术可能会出现一些并发症。
中脑手术常见并发症是意识障碍、两眼不能上视、反应迟钝、半身轻瘫、颅内压高未缓解及无法动眼、听力下降、耳鸣或失听等。
脑桥手术可导致三叉神经、外展神经和面听神经受损。
延髓髓内肿瘤手术最严重的并发症是呼吸障碍，术后常出现吞咽困难、发音障碍、舌肌麻痹和萎缩等症状，也可出现肢体活动障碍。而延髓背侧感觉神经纤维损伤后，可出现肢体及躯干感觉障碍。
放射治疗
目前存在多种类型的放射治疗。医生会根据患者年龄、肿瘤类型、等级和其他相关影响因素，决定选择治疗类型和治疗时长，规划和协调最合适的放射治疗方式。
放射治疗选项包括：
计算机精确定位，把射线输送到脑肿瘤的确切位置。
使用质子作为辐射源。这种放射治疗只在到达肿瘤时才产生作用，对身体的损伤比 X 射线更低。
立体定向放疗。多束辐射，提供高度聚焦的辐射治疗，可以在非常小的区域内杀死肿瘤细胞。
放射治疗的副作用取决于辐射类型和剂量。辐射期间或辐射后的常见副作用包括疲劳、头痛和头皮疼痛。
化疗
化疗是使用药物杀死肿瘤细胞。化疗药物可以口服，也可以静脉注射。化疗通常与放射治疗结合使用来治疗胶质瘤。
最常用的化疗药物是替莫唑胺，可以口服。目前有很多新的给药方式，包括肿瘤内持续药物泵入，使药物能更好地被吸收。
化疗的副作用取决于药物的类型和剂量。包括恶心呕吐、头痛、脱发、发烧和虚弱。一些副作用可以用药物治疗。
针对一些特殊的肿瘤，可以采用靶向药物。
脑干恶性肿瘤的发展及转归
总体上，脑干恶性肿瘤的预后不佳。年龄超过 40 岁、症状进展快、肿瘤位于中脑及病理学显示为四级（最高级别）的胶质瘤患者，生存期最短。平均生存期 25.8 个月左右。
日常注意
患者在日常注意饮食、营养、运动、心理等方面需要多加留意。
日常注意饮食要确保有足够的营养摄入，多吃蛋白质、维生素丰富的食物，另外要注意饮食清淡，切勿油腻。注意大便通畅，必要时使用润肠通便药物。
在身体条件允许的情况下，可以适当走动，避免因为长期卧床而出现肌肉退化，防止肌肉萎缩造成行动上的不便，而且有助于血液循环。
居住环境一定要干净卫生，保持室内空气流通、干爽，千万不要因为空气密闭而引起细菌滋生，避免呼吸道感染。
注意心理健康。得知患脑干恶性肿瘤后，患者心理健康常存在严重问题，家属要鼓励、支持患者，患者也应该多寻求家属帮助。
预防
脑干恶性肿瘤无明确预防方法。远离氯乙烯、杀虫剂、吸烟、石油精炼物和合成橡胶制造等环境，远离电离辐射，保持良好的生活习惯和良好的心理状态，可能有助于预防。