松果体细胞瘤是什么?松果体细胞瘤怎么办?松果体细胞瘤症状有哪些?

梅-罗综合征是一种罕见的疾病,定义为复发性周围性面瘫、口面水肿和舌裂。本病是一种罕见疾病,可影响任何年龄组,但通常在青春期发病,每年发病率为 0.2/10 万。但本病的发病率可能更高,因为其常被误诊和延迟诊断。引起梅-罗综合征的原因尚不清楚。有多种理论,如感染性物质、对各种食品添加剂的过敏反应、自身免疫和遗传因素。危险因素为感冒、感染等免疫力下降及青少年与女性人群。本病可分为肉芽肿型与非肉芽肿型。梅-罗综合征患者的典型临床表现为复发性唇面肿胀、间歇性面瘫、裂缝舌,此三联征可同时出现或在不同时间出现,分别为完全型和不完全型。完全型为同时具备典型三联征患者。如仅表现为三联征中的两个,则可诊断为不完全型。由于病因不清,本病的治疗相对比较困难,具体可分为内科治疗和外科治疗。内科治疗主要使用的是皮质类固醇,目前是治疗梅-罗综合征最有效的药物,是当前无创性治疗的首选。外科治疗包括唇成形术、面部吸脂术、面神经骨管神经减压术。治疗关键点为消除肿胀。治疗难点为唇面肿胀、面瘫等症状时常反复性发作、转为难治性。疾病的主要危害是患者的上唇肿胀反复发作,可致永久性肥厚。周围性面瘫长期反复发作,会遗留咬肌和额肌萎缩及难治性面瘫等。目前尚无有效治疗手段。可通过早期综合治疗,减轻并发症的发生。

概述

松果体细胞瘤存在于松果体区,是界限清楚的局限性肿瘤。该肿瘤膨胀性生长,挤压周围的脑干和小脑,可长入第三脑室,常表现为颅内压增高、视力、视野改变、智力障碍、脑干或小脑功能障碍。

该病的发病率很低,约占颅内肿瘤的 0.1%~0.2%,多见于成人,年龄分布范围较广。该病主要集中在 7~21 岁之间,且男性患病率高于女性。

主要病因尚未明确。

症状表现为颅内压增高、神经系统症状、内分泌症状、癫痫发作、意识丧失、感觉障碍等。

主要治疗方法是手术治疗,术后常给予放射治疗来辅助治疗注。

该病会引起一系列的并发症,如术后偏瘫、颅内积气、脑积水等,如严重时治疗不及时,会危及生命。

该病远期疗效较差,存活率不高。应早发现、早治疗。

症状

颅内压增高、脑积水等症状是松果体细胞瘤最常见的症状。

松果体细胞瘤的常见症状有哪些?

松果体细胞瘤的常见症状包括

颅内压增高:头疼、眩晕、呕吐注、意识丧失等。

脑积水:头痛、呕吐、视乳头水肿、视力下降。

听力或者视力下降:该症状是由于松果体细胞瘤影响上丘、下丘和内侧膝状体导致的。

内分泌紊乱:性征发育停滞不前,甚至不发育。

眼球运动障碍:该症状是由于松果体细胞瘤影响了下丘导致的。

癫痫发作:四肢抽搐、口眼歪斜等。

意识障碍:该并发症是由于颅内压增高和肿瘤直接压迫中脑导致的。

松果体细胞瘤可能会引起哪些并发症?

常见并发症包括:

术后偏瘫。

急性脑积水:表现为精神衰退、痴呆。

大量的颅内积气:表现为剧烈头痛、耳漏(外耳道流出非脓性液体)、出汗异常、呕吐。

颅内出血:表现为头痛、呕吐、嗜睡、昏迷。

病因

松果体细胞瘤的主要病因尚未明确。

松果体细胞瘤的常见原因有哪些?

本病病因尚不明确,有待进一步研究予以证实。

哪些人容易患松果体细胞瘤?

有如下可变因素的人群,容易罹患该疾病:

接触有害物质者。

食用含有超标的色素、防腐剂的食物。

接触有毒易致癌的化学物品:如内酯类,烯化环氧化物,硫酸类脂等。

有如下不可变因素的人群,容易罹患该疾病:

男性:虽然男性和女性都容易患病,但男性的患病率高于女性。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

头疼、眩晕、呕吐注、视乳头水肿、眼球震颤。

听力下降、视力下降。

性征发育停滞不前,甚至不发育。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

癫痫发作。

耳漏(外耳道流出非脓性液体)、出汗异常

嗜睡、意识丧失。

术后偏瘫。

建议就诊科室

神经外科

肿瘤科

医生如何诊断松果体细胞瘤?

当医生怀疑是松果体细胞瘤时,通常进行 CT 检查、MRI 检查,在有明确的肿瘤大小、位置、形态的结果后,可能进一步通过病理免疫学、脑脊液等检查予以确诊。

具体介绍相关检查:

CT 检查:该检查可明确松果体细胞瘤的大小、形态、位置。

MRI 检查:该检查可作为辅助区别于畸胎瘤、脑膜瘤、松果体细胞瘤的参考依据。

病理免疫学检查:该检查可确诊是否患有松果体细胞瘤,通过该检查可提供分子亚型的诊断,明确指标,为患者后续的放疗、化疗提供方法。

脑脊液检查:该检查是为了明确松果体细胞瘤是否在脑脊液中扩散,脑脊液中是否含有松果体细胞瘤的成分。

医生可能询问患者哪些问题?

什么时候出现头晕、恶心、呕吐等症状的?这个症状从开始出现到目前为止已经持续多长时间?

你在看病之前,有没有自己服用过药物,如果服用过药物,那具体服用了哪些药物?

身体上除了有这些症状,还有别的不舒服的地方吗?

平常你的工作环境和生活环境是什么样子的?

孩子近期青春期是否还会继续发育?还是出现发育迟缓甚至停止?

你的听力和视力最近如何?有没有下降?

患者可以咨询医生哪些问题?

这个病与基因遗传有关系吗?

这个肿瘤是良性还是恶性?

如果手术不成功,会有什么后果?

这个病容易复发吗?

除了手术切除治疗,可以用药物治疗吗?

这个病想要彻底痊愈,大概需要多久?

这个病会传染给别人吗?

治疗

松果体细胞瘤首选用手术治疗。

药物治疗

利尿剂类药物:常用的药物有氢氯噻嗪、螺内酯、甘露醇注等;其作用为增加水和电解质的排泄,减轻或消除脑积水,适用于病情较轻、发展缓慢、轻中度的脑积水患者。

脱水剂类药物:常用的药物有七叶皂苷钠、硫酸镁、甘露醇等;其作用为使体内水分通过小便方式排出,适用于轻中度脑积水患者。

降颅内压类药物:常用的药物包括氢氯噻嗪、乙酰唑胺、氨苯蝶啶等;其作用为降低颅内压,缓解患者的头痛、眩晕、呕吐等症状。

激素类药物:常用的药物有雌激素等;其作用为调理内分泌失调,促进第二性征的出现及维持生殖功能。

抗癫痫类药物:常用的药物包括苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥等;其作用为避免患者癫痫发作。

化学药物治疗:该方法使用化学药物(卡铂、依托泊苷、平阳霉素等)可到达肿瘤部位,对于生殖细胞瘤来说,化疗可减少、延迟、消除放疗的需要,降低放疗的副作用;对于非生殖细胞瘤,化疗可增加手术或化疗的效果,改善患者的预后,延长生命。

手术治疗

显微外科手术方法:该方法直接将肿瘤去除而达到目的。

幕下小脑上入路:该方法可减少常规分流的并发症,减少患者的痛苦。

幕上枕下入路:该方法可减少空气栓塞、颅内大量积气和脑脊液丢失过多过快造成颅内血肿的危险。

其他治疗方法

放射性外科治疗:该方法通过利用放射性线体高能量、高破坏的特点,直接对肿瘤组织进行破坏,完成影像学上的切除。

疾病发展和转归

若不接受正规治疗,可引起一系列并发症如颅内出血、颅内积气等,直接对患者生活质量造成很大的影响,严重时危及患者生命。

经过正规治疗后,大部分患者治愈率一般,复发率较高,生活质量还是会受到一定的影响,若患者不再复发则对寿命影响不大,若患者多次复发,会缩短寿命。

日常注意

患者应及时就诊和复查,合理安排休息时间,注意补充营养。

具体日常注意事项如下:

术后注意事项:如果患者做了手术,术后注意如敷料、引流管等(敷料保证 1 天更换 2 次,保持良好的卫生,保持引流管的畅通,避免挤压,术后第 1 天的正常量在 300 毫升以内,如过多,应及时告知医生)。

化疗后或期间的注意事项:接受化疗的患者,治疗期间或治疗后,可能会出现头晕、恶心注、呕吐等异常,如不适感较为明显,患者应及时与医生沟通,适当调整药物剂量。

在家用药注意事项:患者需注意不良反应,若出现白带增多、闭经、血压下降等不良反应症状,应及时就医。

术后复查:半年需要到医院复查 1 次,主要复查 CT 检查、MRI 检查等项目。

饮食:

若为手术患者,术后 12~24 小时后可饮食,吃一些高热量、高蛋白、高维生素类的食物,如豆类、禽蛋类、奶制品、海鲜类等。

若为普通患者,多吃些营养价值高的食物,如瘦肉、鱼类、牛奶等。

运动:

若为手术患者,术后需要卧床休息,1~2 周后可下床活动,活动度要小,可做一些伸展运动、慢走、站立等。

若为非手术患者,可以运动,但运动强度需适中,每次运动 30 分钟,一周运动 1~2 次即可。

患者应戒烟、戒酒。

在日常注意生活中,养成良好的卫生习惯,如常洗手等。

预防

避免有害物质侵袭、提高抵抗力,定期体检,有症状时及时就诊,能够有效减少肿瘤的发生或降低肿瘤的危害。

具体预防方法如下:

针对可变的因素,预防方式如下:

避免有害物质的侵袭:不要暴露于污染环境(如暴露于射线和化工物质等有害环境),对于含超标防腐剂的食物不要服用。

增强自身抵抗力:补充维生素,增强自身抵抗肿瘤的免疫力。

养成良好作息习惯:注意作休息规律,保证充足休息和睡眠,不熬夜。

保持良好的情绪:平时不易怒,避免情绪波动过大,应尽量保持轻松愉快的心态。

针对不可变的因素,如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发:

定时体检:每年体检 1 次,观察身体的各项指标是否在正常范围内。

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