别称
小儿 Bernard-Horner 综合征，小儿 Horner 综合征，小儿Claude-Bernard-Horner 综合征，小儿刺激性颈交感神经麻痹，小儿颈交感神经瘫痪综合征，小儿颈交感神经系统麻痹征，小儿颈交感神经麻痹症候群，小儿颈交感神经麻痹综合征
概述
小儿颈交感神经麻痹综合征，是指感染、血管病变、肿瘤等因素，导致从中枢至眼部的交感神经通路受损，引起同侧眼球轻微下陷、瞳孔缩小、上睑下垂、同侧面部少汗，但对光反应正常的一组综合征候群；该病由 Horner 于 1968 年首次详细阐述其发生机制，故又称 Horner 综合征。
小儿颈交感神经麻痹综合征为一种罕见病，主要年龄分布为 19 岁以内，以儿童多见，发病男性约多于女性，总发病率约为 1.42/10 万人。
凡能导致中枢至眼部的交感神经通路受损的均为小儿颈交感神经麻痹综合征的病因，最常见有创伤、感染、血管病变及肿瘤等。中耳炎、颅底骨折、中颅底肿瘤等均是本病的危险因素。
按病变部位，小儿颈交感神经麻痹综合征可分为中枢性障碍、神经节前障碍及神经节后障碍。
小儿颈交感神经麻痹综合征的典型症状有瞳孔缩小、眼睑下垂及同侧面部少汗。患侧瞳孔缩小，但对光反应、辐辏反应也存在。患侧眼睑下垂，但眼睑多可自行启闭。面部少汗范围受损交感神经支配范围决定，常伴面部潮红、干燥、发热等。
小儿颈交感神经麻痹综合征主要治疗方法是针对病因治疗。关键在于对症支持治疗，增强免疫，预防并治疗并发症。难点在于明确病因。
小儿颈交感神经麻痹综合征的危害由主要病因导致；病因为恶性肿瘤，严重可导致失明，甚至危及生命；病因为血管性如颈内动脉畸形、动脉夹层可导致颅内出血，严重导致肢体瘫痪、危及生命；若对交感神经及视神经压迫严重者，则可影响视力，甚至失明。
对于症状轻者，更应引起重视，分清病因，做到早诊断、早治疗，减少并发症、改善预后。
症状
由于眼部至中枢交感神经通路受损，引起典型三联征，即患侧瞳孔缩小、眼睑下垂及面部少汗。
小儿颈交感神经综合征的常见症状有哪些？
小儿颈交感神经综合征的常见症状包括：
患侧瞳孔缩小，但对光反应（即光线刺激瞳孔后立即缩小、移开后瞳孔迅速复原）、辐辏反应（即物体由远向鼻根部移动时，双眼会内聚）存在，但表现为缩小的瞳孔在暗室中放大、扩张较对侧滞后。
患侧眼睑（俗称眼皮）下垂，眼裂减小，但眼睑仍可自行启闭；若闭合不全则可出现角膜干燥。
患侧面部少汗，常伴有面部潮红、干燥、发热等；其范围由受损交感神经支配范围决定。
眼球内陷，即眼球位置向后退，与球后眼球张肌麻痹有关。
其他症状：如虹膜异色症（即虹膜呈不同颜色）、飞蝇症（表现为眼前有飘动的小黑影）等。
小儿颈交感神经综合征可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
眼泪增多或减少
白内障
不明原因潮热
心律失常
病因
小儿颈交感神经麻痹综合征的主要病因是中枢至眼部的交感神经通路受损伤，常见的如创伤、感染、血管病变及肿瘤等。
小儿颈交感神经综合征的常见原因有哪些？
先天性因素：如出生时损伤、先天性颈内动脉畸形、颈内动脉夹层、动脉瘤、颈部异位胸腺、先天性水痘等。
获得性因素：如肿瘤（神经母细胞瘤最多见）、血管性疾病（如感染等引起的动脉夹层、动脉瘤等）、白血病、手术损伤、感染（如中耳感染等）、气胸或脓胸、脊髓空洞等。
罕见因素，该病可能与遗传因素相关；部分病例亦可无明确病因。
哪些人容易发生小儿颈交感神经综合征？
有如下可变因素的人群，容易罹患小儿颈交感神经综合征：
有颈内动脉病变，如动脉畸形、夹层、动脉瘤等。
颅内肿瘤，如前纵隔窦、脊髓、丘脑下部等肿瘤等。
长期中耳炎。
颅底骨折伴临近血管损伤者。
有如下不可变因素的人群，容易罹患小儿颈交感神经综合征：
先天性血管畸形
先天性水痘
先天性胸腺异位
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
出现典型三联征（患侧瞳孔缩小、眼睑下垂及面部少汗）的一个或两个症状时，应尽早就医。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
突然出现上述症状加重或出现失明、头疼、恶心呕吐等。
头颅外伤骨折、颈内动脉夹层加重、动脉瘤破裂等。
建议就诊科室
小儿神经外科
儿科
医生如何诊断小儿颈交感神经综合征？
医生通过典型症状表现及体格检查，可高度怀疑小儿颈交感神经综合征，再行头颅颈部 CT 及 MRI 等检查常能探明病因即可明确诊断。
具体介绍相关检查：
体格检查：以针对眼睛的检查最常见，作用是为诊断该病提供依据，明确患儿是否存在瞳孔缩小、眼睑下垂、视力减低、虹膜颜色异常、周围皮肤紧张无汗等；若这些体征全部存在或部分存在，常提示本病。
CT/MRI 检查：通过该检查项目，常可发现病因（交感神经的受损原因及部位），评估该病严重程度，为治疗方案提供依据，以及后期疗效评价等。
可卡因试验：作用是明确患儿是否存在 Horner 综合征，医生会采用 4% 可卡因液滴眼，3 分钟一次，共 3 次，15 分钟后观察瞳孔变化，若双侧瞳孔直径相差 0.8 毫米即可诊断该病。
肾上腺素试验：医生使用该项检查用于判断病变的可能部位。具体操作为：给予 1%~2% 肾上腺素，若有瞳孔散大，证明病变位于颈上神经节至末梢神经之间；若无瞳孔散大，则本病部位位于中枢。
血、尿常规及凝血检查：作用是为明确病因提供依据。如病因是感染时，血常规显示白细胞升高，尿常规可见蛋白尿或脓细胞尿；如病因为出血倾向性疾病时，则凝血时间延长，凝血因子异常等。
医生可能询问患者哪些问题？
喂养情况？出生时有无损伤？
有哪些异常症状？何时异常症状发现？
有无加重或缓解？
曾患何种疾病？
是否到别的医院就诊？做过哪些检查，诊断及治疗情况？
患者可以咨询医生哪些问题？
什么原因导致该病？该病严重程度，是否危及生命？
该病治疗方案？疗效及远期效果？
对患儿生长发育有哪些影响？
要做哪些检查？费用多少？
有无严重并发症？
治疗
小儿颈交感神经麻痹综合征治疗原则为针对病因进行治疗，辅以对症支持治疗和预防并发症。
药物治疗
抗生素治疗（如头孢类抗生素等），作用是控制炎症、治疗感染、减轻症状、消除病因。适用于病因为感染者。若感染较轻者可口服环丙沙星等；若感染严重，可选用第三、四代头孢静滴。
化学药物治疗（如顺铂、环磷酰胺、长春新堿等），作用是防止肿瘤扩散、复发，杀死肿瘤细胞，缩小肿瘤体积（利于进一步处理）。主要针对病因是恶性肿瘤患儿。
溶栓治疗（首选阿替普酶静滴），作用是溶解血栓、减少血栓形成，防止血栓堵塞导致的相应并发症；针对病因是血管异常因素（如颈动脉夹层等）。
免疫增强剂（胸腺肽、黄芪多糖、细胞因子等），作用是增强患儿免疫能力，减少并发症发生。
手术治疗
肿瘤切除术：作用是尽量消除病因，减轻症状，防止转移等并发症发生；适用于病因为肿瘤患儿，且尚有手术机会、或身体允许时。
动脉瘤夹闭术：作用是降低颅内出血或血栓形成风险、减轻症状；只针对病因为动脉瘤，但操作要求高，并发症多。
其他治疗方法
中医中药（如抑眩宁胶、腺苷钴胺等）：作用是减轻临床症状，但不能针对病因治疗。原则是以辨证施治，以证用药。中医中药对症状有一些缓解作用，必须要在正规中医院和研究院所的医生指导下遵医嘱用药。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，症状大多会加重，影响生活治疗，严重会危及生命（如病因为恶性肿瘤、动脉瘤、血管损伤等）。
接受正规治疗后，症状的改善一般都较为容易，如眼睑下垂、缩瞳等症状合理用药后可快速缓解，如肾上腺素滴眼可有良好效果。交感神经的恢复需要时间稍长，持续规律用药只需约 1 个月；如病因由外伤所致，改善症状则需更长时间，但一般不超过 3 月。故只要病因明确，治疗一般都有较好效果，大部分患儿能治愈，复发率也低，对于生长发育、生活质量并无太大影响。
日常注意
假如儿童出现症状，应及时就医，明确病因，然后进行针对病因治疗，改善预后；其次就是合理膳食，促进儿童生长发育。
具体日常注意事项如下：
用药和就医：若病因为感染，须遵医嘱、规律用药；不适及时就诊，遵医嘱定期复查，评估治疗情况。若症状较轻，口服药物治疗者，按医嘱用药，若症状加重，须及时就诊。
若为手术治疗患儿，须注意观察症状缓解情况，按医嘱对伤口行消毒、更换纱布等，需要拆线的按时拆线。若需辅以化疗，患儿可能出现脱发、易感染，恶心呕吐等，则需要增强免疫能力（如口服胸腺肽）、勿劳累多休息、预防感冒，如出现头痛、呕吐严重等症状需要及时就诊；术后 1～3 月或遵医嘱复查。
饮食：需优质蛋白饮食（肉、蛋、奶等），多吃新鲜蔬菜、水果；清淡少盐饮食，忌辛辣、刺激食物，保持大便通畅。
勿轻信民间“神药”、“偏方”以及“江湖郎中”。
预防
小儿颈交感神经麻痹综合征目前尚无有效的系统预防措施，仅能积极防治原发病。
具体预防方法如下：
针对可变的因素的预防：
积极治疗原发病，如颅内肿瘤、血管畸形等。
防止外伤，特别是头部损伤。
尽量母乳喂养，及时添加辅食，增强患儿抵抗能力，预防感染（特别是传染性疾病）。
按计划做好免疫接种。
针对不可变的因素的预防：
对于先天性疾病如动脉瘤、动脉夹层或肿瘤导等，须早发现、早治疗，防止疾病进展。
做好孕前、孕中检查，防止严重疾病婴儿出生。
禁止近亲结婚，因为近亲结婚会导致遗传病和畸形儿童的概率增高。
减少妇女高龄生育，怀孕期勿接触毒物、放射线等，避免致畸因素。