别称
小儿腊特克瘤
概述
小儿颅咽管瘤是由胚胎颅咽管残余细胞发展而来，属于良性肿瘤；是 14 岁以下儿童鞍区最常见的肿瘤。
目前尚无具体的流行病学数据。
小儿颅咽管瘤的具体病因尚不清楚，与其相关的危险因素有环境因素包括母亲妊娠期暴露于射线、烟雾、乙醇、农药、重金属或某些病毒感染等。
该疾病尚无具体的分型分期。
头痛、头晕、视力下降、身材矮小等是小儿颅咽管瘤最常见的症状，其他还包括嗜睡、皮肤干燥、体温低、多饮、多尿、第二性征发育不良等症状。
手术切除肿瘤是治疗小儿颅咽管瘤的主要手段。
该疾病影响患儿的内分泌系统，导致患儿生长发育障碍；还可堵塞脑脊液注回流，导致颅内压增高，视力下降甚至失明，严重者可出现脑疝，有生命危险。
术后常出现如水电解质紊乱、尿崩症等并发症，需加强术后管理。
症状
头痛、头晕、呕吐注、视力下降、身材矮小等是小儿颅咽管瘤最常见的症状。
小儿颅咽管瘤的常见症状有哪些？
小儿颅咽管瘤的常见症状包括：
颅内压增高：是小儿颅咽管瘤最常见的症状，表现为头痛、头晕、呕吐等。
视力下降：因肿瘤压迫视神经，导致神经功能障碍，也可由视乳头水肿导致视神经萎缩引起。
视野缺损：眼球直视前方时，看不到两侧的东西。
身材矮小：患儿体内生长激素低下，导致生长发育障碍。
多饮多尿：由于患儿抗利尿激素分泌较少，导致尿量增多（3000~4000 毫升/天），进而引起大量饮水。
体温低：因患儿促甲状腺激素低下导致甲状腺激素低，机体基础代谢率低，产热少。
第二性征发育不良：因患儿促性腺激素低下，导致男性睾酮水平低下或女性雌激素低下从而引起男性外生殖器幼稚或女性乳房不发育。
小儿颅咽管瘤可能会引起哪些并发症？
小儿颅咽管瘤的常见并发症：
脑积水
脑疝
尿崩症
视乳头水肿
生长发育障碍
病因
小儿颅咽管瘤是由胚胎期颅咽管的残余细胞发生的良性先天性肿瘤，具体病因尚不清楚。
小儿颅咽管瘤的常见原因有哪些？
具体病因尚不清楚。
哪些人容易患小儿颅咽管瘤？
有如下可变因素的人群，容易罹患该疾病：
母亲孕期接触射线、农药，滥用药物如吸毒，吸烟、饮酒等。
母亲孕期受到某些病毒的感染如风疹病毒、疱疹病毒注以及弓形虫等。
有如下不可变因素的人群，容易罹患该疾病：
家族中有患过颅咽管瘤或者肿瘤的人。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
头痛、头晕；
呕吐注；
身材矮小；
视力下降；
第二性征发育不良；
多饮多尿。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
昏迷；
呼吸困难；
脉搏微弱。
建议就诊科室
儿科
神经外科
肿瘤科
医生如何诊断小儿颅咽管瘤？
当医生怀疑是小儿颅咽管瘤时，将通过疾病表现、影像学检查以及实验室检查来确诊。
具体介绍相关检查：
激素水平检查：通过检查生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、睾酮、卵泡刺激素、黄体生成素等激素的水平，判断肿瘤是否位于鞍区，是否压迫下丘脑或垂体。
MRI 或 CT 检查：二者均可观察到颅内肿瘤的位置、大小、周围结构等情况，有助于手术方案的选择。
腰椎穿刺：测量脑脊液压力，有助于手术前的准备如降颅压治疗；进行脑脊液细胞学检查用于排除细菌感染。
医生可能询问患者哪些问题？
什么时候出现的症状？出现症状前有无诱因？
还有其他不舒服的症状吗？
有无其他的疾病？
家族中有无患过颅咽管瘤的人？
有无药物过敏史？
有无去其他医院治疗？吃过什么药？效果怎么样？
患者可以咨询医生哪些问题？
这个疾病严重吗？是什么原因导致的这个疾病？
我需要做些什么检查？
这个疾病能治好吗？需要做手术吗？
治疗效果怎么样？如果不治疗会怎么样？
这个疾病会遗传吗？
治疗期间我需要注意哪些事项？
治疗的费用医保能报销吗？
治疗
手术切除肿瘤是治疗小儿颅咽管瘤的主要手段。
药物治疗
降颅压药：如甘露醇注，可以有效降低颅内压，防止脑疝的发生，也有利于手术时显露视野。不良反应少见，大量使用可能有眩晕、畏寒等症状。
激素替代治疗：术后内分泌功能尚不能恢复的患儿，需使用相应的激素如氢化可的松、地塞米松治疗肾上腺皮质激素分泌不足，该类激素模拟人体激素分泌的生理规律。左甲状腺素可用于治疗甲状腺激素分泌不足，使用时应密切观察患者有无心动过速、心律不齐、多汗及体重明显减轻等表现。生长激素可用于治疗患儿生长发育障碍、身材矮小等。
手术治疗
显微神经外科手术：目的是尽可能切除肿瘤，减少肿瘤压迫以及切除肿瘤，降低复发的可能性。
其他治疗
放疗：对于未达到全切除、术后恢复良好的患者，可进行术后放疗。对于肿瘤全切除的患者，不建议放疗。放疗的作用是杀死未达到全切除的残余肿瘤。
水电解质紊乱：既要补充晶体液也需要适当补充胶体液，每小时监测电解质和尿量，根据“缺什么补什么”的原则纠正水电解质平衡紊乱，同时注意 24 小时匀速输液，不要自行调节输液速度，避免快速补液导致的脑水肿。
体温失调：出现高热的患儿，用降温毯及冰帽降温，此方法可有效降低中枢性高热，从而降低脑组织耗氧、减轻脑水肿、保护血脑屏障；低温者予以保温处理及补充甲状腺素。
疾病发展和转归：
小儿颅咽管瘤若不接受治疗，患儿的病程继续发展，症状逐渐严重导致生长受限、身材矮小、视力下降甚至失明，发展至后期，颅高压可致脑疝，重者患儿出现瘫痪或者死亡。
小儿颅咽管瘤经过正规治疗后，症状常能得到改善。大部分患儿治疗效果良好，肿瘤全切者复发率低，部分切除者肿瘤复发率高。
日常注意
主要注意防止术后感染、保证营养均衡。
具体的日常注意事项如下：
术后注意事项：术后观察伤口渗血、渗液的情况，每两天更换一次敷料；密切观察引流管中引流液的颜色、液量以及引流管有无受压、堵塞；头颅术后还需密切观察患儿的意识、瞳孔的变化，每隔 2 小时检查一次瞳孔变化；监测水电解质情况。
饮食：术后在没有吞咽困难注和消化道功能恢复的情况下，即可开始进食，开始从流质饮食，如米汤、鸡蛋汤、果汁等，逐步过渡到半流质饮食，如瘦肉粥、鸡蛋羹、馄饨等。
运动：具体情况需咨询医生，根据医嘱进行活动。
用药注意事项：使用激素时，如出现少尿，一天少于 400 毫升、面部浮肿、呕吐等不良反应时，应及时就医。
术后复查：术后 72 小时内复查头颅 CT 和 MRI 来评定肿瘤切除的程度。术后 1、3、6 月复查激素水平、电解质和视力，之后每年复查 1 次 MRI 和 CT，监测身高和第二性征发育等。
预防
该疾病的具体病因尚未明确，但可对该疾病的相关危险因素做一定的保护措施。
具体的预防方法如下：
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
母孕期减少接触射线、农药、毒品、油漆、铅、烟雾、饮酒的机会。
对于不可改变的危险因素，预防方式如下：
进行遗传咨询注和遗传筛查。