别称
儿童视神经胶质瘤
概述
小儿视神经胶质瘤是发生于儿童颅内以及眼眶内的良性肿瘤，常不发生肿瘤细胞的转移，但常会压迫周围神经或脑组织引起各种症状。
小儿视神经胶质瘤仅占儿童颅内肿瘤的 1%。
本病的病因尚不明确，可能与基因突变相关。相关危险因素包括儿童接触电离辐射注，头部外伤，有肿瘤家族史，父母职业接触油漆、铅、汞、农药等，父亲过量饮酒等。
该肿瘤根据肿瘤发生的部位可分为视神经型、弥漫性视交叉型、视交叉-下丘脑外生型。
眼球突出、视力下降、视野障碍、斜视、多饮多尿、性早熟等症状是本病最典型的症状，其他还包括头痛、呕吐、视乳头水肿等颅高压征以及生长发育迟缓、眼球震颤、步态不稳等症状。
本病以手术切除为首选治疗方式，术后辅助合理的放疗和化疗有助于杀死残余的肿瘤细胞，减少复发。
该肿瘤会压迫视神经以及周围脑组织，导致视力障碍，严重者可能出现失明；此外，还会影响内分泌，导致患儿生长发育迟缓、身材矮小等。
早发现、早诊断、早治疗可改善患儿的预后及生活质量。
症状
眼球突出、视力下降、视野缺损、斜视、多饮多尿、性早熟等症状是小儿视神经胶质瘤最典型的症状。
小儿视神经胶质瘤的常见症状有哪些？
小儿视神经胶质瘤的常见症状包括：
眼球突出：可表现为一侧或双侧。
视力下降：常呈现进行性视力下降、视物不清。
视野缺损：可表现为眼睛直视前方时，不能用余光看到两旁的东西。
斜视：看东西时，眼球向一侧偏斜。
多饮多尿：当肿瘤影响下丘脑时，患儿抗利尿激素注分泌较少，导致尿量增多（3000～4000 毫升/天），进而引起大量饮水。
性早熟：多为小龄男童外生殖器增粗、睾丸增大、阴毛早现等，小龄女童出现乳房增大等表现。
颅内压增高：头痛、头晕、呕吐、视乳头水肿（视神经乳头充血水肿）。
生长发育迟缓：与同龄儿相比较体重、身高等均较低。
共济失调：眼球震颤（眼球不由自主地运动）、步态不稳。
癫痫发作：表现为肢体抽搐、痉挛，可有口吐白沫、眼球凝视等。
伴发神经纤维瘤病：皮肤出现牛奶咖啡斑、皮肤肿块向外突出等表现。
小儿视神经胶质瘤可能会引起哪些并发症？
小儿视神经胶质瘤常见的并发症包括：
失明
性早熟
尿崩症
脑积水
病因
小儿视神经胶质瘤具体的病因尚不明确。
小儿视神经胶质瘤的常见病因有哪些？
该疾病的具体病因尚不明确，可能与基因突变相关。
哪些人容易患小儿视神经胶质瘤？
本病发病的危险因素尚没有很确切的证据，可能以下人群容易发病：
有如下可改变危险因素的人群，容易罹患小儿视神经胶质瘤。
电离辐射注：事故（如核泄漏）或接受放射治疗所产生的高剂量电离辐射可以导致细胞基因突变。
房间内有不合格的家具、瓷砖（其内可能有放射性物质氡）或甲醛超标时，容易导致发生儿童肿瘤。
家庭喂养猫狗：小动物身上可能带有致病细菌或病毒，儿童免疫力弱，细菌病毒容易侵犯。
有如下不可变因素的人群，容易罹患小儿视神经胶质瘤。
家族中有患肿瘤的人群。
父母职业存在某些危险因素：接触油漆和铅、锌、汞等重金属物质可使父母的生殖细胞发生损害，导致后代发生脑肿瘤。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
眼球突出、视力下降；
视野缺损、斜视；
小龄儿童出现生殖器增大；
多饮多尿；
眼球不由自主运动；
头痛、恶心注、呕吐；
癫痫发作、肢体抽搐；
步态不稳。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
昏迷：呼叫、拍打不醒；
呼吸困难：呼吸急促、口唇青紫、吸气费力；
癫痫持续发作：肢体抽搐 2 分钟不缓解。
建议就诊科室
急诊科
儿科
神经外科
眼科
医生如何诊断小儿视神经胶质瘤？
当医生怀疑是小儿视神经胶质瘤时，常通过患儿的表现结合体格检查、影像学检查（如 X 线检查、CT、磁共振成像等）进行诊断，病理组织检查是确诊该疾病的金标准。
具体介绍相关检查：
体格检查：
视力检查：可提示视力下降的严重性；
视野检查：可提示哪一侧视野缺损；
眼底检查：提示是否出现视乳头水肿；
外阴检查：可发现睾丸、外生殖器是否增大；女孩检查乳房是否增大。
颅骨 X 线检查：可提示视神经孔是否扩大。
磁共振检查：该检查无放射性损伤，可行冠状（将人体分为前、后两部分的切面）、矢状（将人体分成左、右两部分的切面）及横断面 3 个方向的断层扫描，对肿瘤的定位非常准确。由于没有骨骼产生的伪影（指原本并不存在而却在图像上出现的各种形态的影像）干扰，磁共振效果比 CT 更好，即使很小的肿瘤也能被及时查出。
CT 检查：CT 简单、经济，为非创伤性，可作为诊断儿童颅内肿瘤的首选检查项目，并适合重复随访观察，对观察手术疗效、制定放疗及化疗计划、随访长期疗效都很适用。CT 易显示颅内钙化斑、肿瘤内钙化，并可以通过肿瘤密度的改变做出诊断。
视觉诱发电位检查：通过外界光源刺激眼球，经过神经传导束上传至大脑，因此可记录到大脑的电位变化。若出现异常，则提示视神经传导通路受损；有助于该疾病的诊断。
腰椎穿刺：为有创性检查，若脑脊液压力增高提示可能存在颅内压增高；还可进行脑脊液细胞学分析，检查是否有脱落肿瘤细胞及是否存在感染。
脑电图：是诊断癫痫最有价值的检查手段，若出现异常波形可能提示存在癫痫。
医生可能询问患者哪些问题？
症状出现多久了？
出现症状前是否有诱因？受过外伤吗？
还有其他不适吗？
家族中有人出现类似症状吗？
患有其他疾病吗？
之前曾接受哪些治疗？效果如何？
是否有药物过敏？
患者可以咨询医生哪些问题？
此疾病严重吗？导致发病的原因为何？
我需要接受哪些检查？
此疾病能治好吗？需要做手术吗？
治疗效果如何？如果不治疗会如何？
此疾病会遗传吗？
治疗期间需要注意哪些事项？
保险能报销治疗的费用吗？
治疗
小儿视神经胶质瘤的治疗以手术切除肿瘤为首选，术后辅以放疗、化疗杀死残余的肿瘤细胞。手术时最大限度地切除肿瘤又保留视力是关键，但应根据病例肿瘤的性质、大小及部位等制定不同的手术切除方案。
药物治疗
抗癫痫药注物：常用药物如乙琥胺、丙戊酸、苯巴比妥等，可以有效控制癫痫。不良反应有头晕、恶心、嗜睡等症状。
降颅压药物：甘露醇等药物可以有效降低颅内压，防止发生脑疝。不良反应少见，大量使用可能有眩晕、畏寒等症状。
化疗药物：常用药物包括氨甲蝶呤、顺铂、长春新碱等，可辅助手术治疗杀死残余肿瘤细胞。医生会根据患儿的具体情况进行不同组合。常见的不良反应可有恶心、呕吐、脱发、出血、食欲不振、腹泻、口腔溃疡等。
手术治疗
显微外科手术：小儿视神经胶质瘤的治疗以手术切除肿瘤为首选，多进行显微外科手术（采用显微镜辅助的手术）。医生会根据患儿肿瘤性质、位置、大小等制定不同的手术方案。为了降低病死率及防止并发症，医生会做好充分术前准备。
其他治疗
放射治疗：放射治疗利用高能射线定位杀死肿瘤细胞，减少肿瘤复发可能性，但通常同时也会损伤周围正常的脑组织。小儿视神经胶质瘤中毛细胞型占多数，而毛细胞型对放射治疗比较敏感，放疗后复发率低，提高生存率。但放疗后患者可出现视力下降、内分泌功能障碍、脑白质异常和脑实质体积减少等不良反应，尤其对幼儿危害更大。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，疾病继续发展，肿瘤继续增大可导致失明，影响内分泌功能，患儿生长发育迟缓。此外，肿瘤还可致脑水肿，严重者出现脑疝。
若早期诊断且及早开展正规治疗，大部分患儿能被治愈，肿瘤复发率低，症状常能得到改善。总而言之，由于预后良好患儿多能恢复正常。
日常注意
日常注意主要注意防止术后感染及放化疗的不良反应，需要保证患儿平时的营养。
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：术后观察伤口渗血、渗液的情况，2 天更换 1 次敷料（伤口上覆盖的纱布等）；密切观察引流管中引流液的颜色、液量及引流管有无受压、堵塞。头颅术后还需每 2 小时观察患儿意识及瞳孔变化。
放疗、化疗注意事项：放疗后可能会出现脑水肿（脑组织的肿胀），从而出现颅内压增高的表现（如头痛、头晕、呕吐注等），其他不良反应还包括骨髓抑制（表现为容易出血）、食欲不振等。若出现上述症状需及时就医，进行对症治疗。
运动：患儿术后常需卧床一段时间后才能重新开始行走。若想行走应先咨询医生的建议。对于伴有肢体功能障碍的患儿，家长需按摩肢体，以防止肌肉萎缩。
饮食：术后如果没有吞咽困难且消化道功能已恢复，患儿即可开始进食，从流质饮食（如米汤、鸡蛋汤、果汁等）逐步过渡到半流质饮食（如瘦肉粥、鸡蛋羹、馄饨等）。
术后复查：术后 1 个月患儿应到医院复查磁共振或 CT，具体检查频率及检查时间应遵循医嘱。
预防
小儿视神经胶质瘤的具体病因尚未明确，但可针对该疾病的相关危险因素采取一些保护措施。
具体的预防方法如下：
针对可变的因素，预防方法如下：
儿童在进行 X 线检查或 CT注 检查时，应在其重要部位（如头部、眼睛、颈部、外生殖器等部位）覆盖铅衣以保护。
房间内的家具应保证合格，不得使用不合格的产品。
家庭中尽量不要养猫狗等宠物。
针对不可变因素，以下方法也有助于预防：
父母在计划怀孕前应避免接触油漆、铅、汞等含有重金属的物质。