别称
婴儿获得性Vitk依赖因子缺乏症，获得性凝血酶原减低症
概述
小儿晚发性维生素 K 缺乏病多发生于 1~3 个月的婴儿，主要是由于维生素 K 的摄入和吸收不足，或因肝功能障碍不能利用维生素 K 合成凝血酶原，所致的一组出血性疾病[1]。
据流行病学数据显示，该病在全球的发病率约为 35/10 万，其中经济欠发达地区的发病率相对更高，约为 80/10 万，而发达国家约为 8.8/10 万[2]。研究显示，晚发性维生素 K 缺乏病的整体死亡率约为 20%，伴有颅内出血的患儿死亡率则为 50%[3]。
目前认为该病的相关病因包括单纯母乳喂养、应用抗生素、长期腹泻、肝胆疾病及母亲饮食缺乏维生素 K 等[[1][4]。
突发性出血是该病必有的临床特征。其中，最具特征性和发生率最高的症状为颅内出血。由于发病人群基本为哺乳期婴儿，通常还伴有拒乳、反应差、恶心呕吐、抽搐及尖叫等表现[4]。
小儿晚发性维生素 K 缺乏病的治疗原则为止血（可选用维生素 K1 及止血敏）、降颅压、镇静、纠正贫血、治疗脑梗以及对症支持治疗等。若患儿颅内出血严重，医生会考虑行颅内血肿清除术。
预防对于该病具有重要的意义，在患儿出生时补充 1mg 维生素 K 可显著降低发病率[4]。
症状
患儿主要表现为突发性颅内出血、中枢神经系统功能失常或颅高压、凝血功能异常、贫血等症状。
小儿晚发性维生素 K 缺乏病有哪些症状？
颅内出血：是该病最具特征性的临床表现[1][4]。
颅内高压：颅内高压的表现包括拒乳、高声尖叫和哭闹、频繁呕吐及抽搐等。严重的患儿可能出现神志不清、呼吸困难等。若形成脑疝，则体检时发现前囟饱满，颅缝增宽，觅食反射消失[4]。
严重的出血倾向：如皮肤淤血或瘀斑、粘膜出血，注射部位出血不止[4]。
肺出血：患儿出现咯血、胸闷、气促及呼吸困难等症状[4]。
胃肠道出血：患儿常表现为呕血黑便、甚至失血性休克等[4]。
贫血：患儿大量出血时可同时伴有失血性贫血的表现，如面色苍白、心率加快及血压降低等[4]。
小儿晚发性维生素 K 缺乏病的并发症有哪些？
脑出血后遗症状：当颅内出血严重时，即便患儿存活，常会遗留有肢体功能障碍、认知、言语及吞咽障碍等[4]。
病因
由于婴儿缺乏维生素 K，从而导致维生素K依赖的凝血因子缺乏，明显影响患儿的凝血功能，引起出血。
小儿晚发性维生素 K 缺乏病是什么原因引起的？
单纯母乳喂养：婴儿出生时自身的维生素 K 储存量少，而母乳中维生素 K 水平仅 15 微克每升，远低于牛奶中的 60u 微克每升。若长期母乳喂养且不注意添加维生素 K 的摄入，则可能加重婴儿维生素K缺乏的程度[1]。故纯母乳喂养的小婴儿更易出现该病。
应用抗生素[4]：婴儿发生感染后，应用抑制肠道内细菌生长的抗生素，能抑制肠道内寄生的非致病菌，减少肠道内维生素K的合成，导致维生素 K 缺乏。
长期腹泻[4]：长期腹泻可引起小儿肠道吸收不良，导致维生素 K 吸收障碍。
母体缺乏维生素 K[1][4]：若孕妇缺乏维生素 K，胎儿在未出生时就可能存在“维生素 K 先天不足”。婴儿出生后，若母体的饮食缺乏维生素 K，会导致婴儿从母乳中获取的维生素 K 含量更低。
哪些人容易患小儿晚发性维生素 K 缺乏病？
年龄：2 周~1 岁的婴儿易患本病，尤其以出生 20 天~3 个月为高发阶段[6]。
出生后维生素 K 摄入吸收不足，或者肝功能异常导致维生素 K 利用障碍的婴儿。
感染、长期纯母乳喂养、腹泻、应用双香豆素类药物等均属于高危因素。
就医
当婴儿出现出血倾向，或已发生突发性出血症状时，应及时去医院就诊。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
皮肤紫癜或黏膜瘀斑。
咯血、胸闷、气促、呼吸困难。
呕血、大便黑。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
婴儿拒乳、高声尖叫和哭闹、频繁呕吐。
抽搐、神志不清。
大量咯血、呕血、便血。
面色苍白、发抖、出冷汗、呼吸急促、心跳加快。
建议就诊科室
儿科
急诊科
神经外科
医生如何诊断小儿晚发性维生素 K 缺乏病？
小儿晚发性维生素 K 缺乏病的诊断依靠病史、症状、体征及实验室检查的结果。医生会详细询问病史，并对患儿进行相关检查。
具体相关检查如下：
维生素 K 水平检查：若患儿维生素 K 低于正常水平，有助于诊断该病。
凝血相关项目检查：若患儿凝血酶原时间（PT）及活化部分凝血酶时间（APTT）延长，凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ减少，有助于诊断本病。
脑脊液检查[4]：能排除颅内感染。
计算机断层扫描（CT）[4]：可以确定出血部位、出血量及范围。
医生可能询问患儿家属哪些问题？
患儿有什么症状？症状严重程度如何？持续多长时间？
患儿年龄多大？症状是否为短时间内突发？
以前是否有类似的起病经历？是否有过其他的出血症状？
出生 3 个月内有无预防性补充维生素 K？
是否为单纯母乳喂养？母亲饮食中是否缺乏蔬菜水果？
患儿有无长期腹泻？有无感染？有无应用抗生素史？
患儿家属可以咨询医生哪些问题？
小儿晚发性维生素 K 缺乏病是由什么原因引起的？
需要做哪些检查可以确诊？
患儿是否有生命危险？对今后的生长发育有什么影响？
您推荐采用什么方案治疗？治疗有什么副作用吗？
如果出现颅内出血，需要立即手术吗？
这个病能治愈吗？会复发吗？
这个病有并发症和后遗症吗？
需要治疗多长时间？
治疗期间应该注意哪些事项？
治疗
对于轻症的患儿，医生会以补充维生素 K 为主；贫血明显者给予输血治疗；维生素 K 缺乏合并颅内出血者，急性期以止血、输血、维生素 K 补充、维持生命体征、禁食及营养支持治疗为主，恢复期则会予以营养脑细胞、功能锻炼等治疗措施。
药物治疗
补充维生素 K 与止血[4][5]：本病症状与维生素 K 缺乏密切相关，出血也是其急需处理的症状。小儿晚发性维生素 K 缺乏病的止血治疗主要包括：
维生素 K1 1~3 毫克静脉注射（也有文献推荐 5~10 毫克）；
止血敏 0.25 克，静脉注射；
新鲜冰冻血浆每千克体重 10~20 毫升。
脱水降低颅内压[4][6]：颅内出血是本病的常见症状，降低颅内压的措施包括：
20% 甘露醇每天每千克体重 3~5 毫升每千克每天；
速尿每天每千克体重 1 毫克；
地塞米松每天每千克体重 0.3~0.5 毫克。
纠正贫血：出血量大可能导致失血性贫血，甚至休克。在止血治疗的同时，医生会根据患儿贫血程度，对症给予补液、视情况给予红细胞悬液输注。
手术治疗
对于严重颅内出血的患儿，应及时性血肿清除术。
其他治疗
禁食、营养支持及其他治疗：患儿需接受禁食、营养支持、适当镇静及保肝利胆等治疗。
小儿晚发性维生素 K 缺乏病的发展及转归
若家属对该病有足够的认识，则完全可预防。患儿一旦发病，医生会及时予以维生素 K 治疗，疾病转归良好，24h 内出血症状及出血倾向明显好转。但若治疗不及时或患儿出现严重颅内出血，则转归欠佳。
日常注意
家属在日常注意生活中需对患儿适当补充维生素 K、预防感染，以此来促进患儿的痊愈。
患儿在生活中要适当摄入富含维生素 K 的食物，如绿叶蔬菜、菠菜、海带、牛奶、动物肝脏等。
尽量避免感染、腹泻，减少抗生素的长期应用等。
预防
本病的预防主要在于补充维生素 K。此外，应针对病因进行相应的预防，具体方法如下：
母亲在孕期补充维生素 K：孕妇在分娩前约 2~4 周，应开始服用维生素 K1 10 毫克或 20 毫克[4]。
出生后常规性补充维生素 K：加拿大儿科协会建议在出生后给予婴儿维生素 K1 1 毫克肌注可减少该病的发生，但仅能维持血浓度 7~10 天[4]。此外，在出生后、第 10 天及 1 个月给予婴儿维生素 K 5 毫克补充[7]，或者在婴儿出生后 3 个月内每周补充维生素 K 1 毫克可能也有利于该病的预防。
纯母乳喂养婴儿定期监测维生素 K1 水平：对于纯母乳喂养的婴儿，在 3 周时需监测血中维生素 K1 的水平，及早发现及补充维生素 K1[4]。
小婴儿若出现感染、腹泻、肝脏疾病及在长期应用抗生素情况下，需注意补充维生素 K1[4]。