小儿星形细胞瘤是什么?小儿星形细胞瘤怎么办?小儿星形细胞瘤症状有哪些?

肉芽肿性唇炎(granulomatosa cheilitis),又称米舍尔肉芽肿性唇炎,是一种以唇部肥厚、肿胀为主要特点的疾病。有人认为是梅罗综合征的单症状型,或口面部肉芽肿病的亚型。好发于青壮年,无明显性别差异。口内常有残根、残冠等坏牙。以唇肥厚、肿胀为主要症状,应与牙源性感染引起的唇部肿胀、唇部血管神经性水肿等相鉴别。积极纠正相关的发病因素,如感染因素、口腔局部病灶,有助于多数肉芽肿性唇炎愈合,避免某些过敏因素等,有助于预防肉芽肿性唇炎的发生。可采用肾上腺皮质激素类药物局部注射,并加上抗炎、抗过敏等全身药物治疗。

别称

儿童星形细胞瘤

概述

小儿星形细胞瘤是发生于儿童颅内的肿瘤,多数呈现良性,恶性少见。可出现在大脑任意位置,但常见发生于小脑及第四脑室(脑中的空腔结构)。

占儿童脑肿瘤的 10%~20%,为儿童常见的颅内肿瘤。

该疾病的病因目前尚不明确,可能与基因突变相关。相关危险因素包括儿童接触电离辐射注、接触猫狗、机体免疫力低下、有肿瘤家族史、父母职业接触油漆、铅、汞、农药等。

根据肿瘤的性质可分为低级别小儿星形细胞瘤肿瘤(良性肿瘤)、高级别小儿星形细胞瘤(恶性肿瘤)。

头痛、头晕、呕吐、站立或行走不稳、动作不协调、肢体震颤(肢体不自主运动)、说话缓慢、发音不清或断断续续等是小儿星形细胞瘤最常见的症状。其他还包括眼球震颤、颈项强直、癫痫发作(俗称的“羊癫疯”,患儿可有抽搐、意识不清等)、嗜睡、肌张力(放松状态下肌肉的紧张度)下降等症状。

以手术切除为首选。术后辅助常使用放疗,有助于杀死残余的肿瘤细胞,减少复发。

该肿瘤多属于良性肿瘤,主要危害是肿瘤压迫周围脑组织,使相应神经功能障碍。肿瘤发生于第四脑室者还可发生脑积水,严重者引起脑疝(颅内高压力部位可将脑组织压向低压力部位,使脑组织受压),可出现生命危险。

早发现、早诊断、早治疗,可改善患儿的预后及生活质量。

症状

头痛、头晕、呕吐注、行走不稳、动作不协调、眼球震颤、发音不清等症状是小儿星形细胞瘤最典型的症状。

小儿星形细胞瘤的常见症状有哪些?

小儿星形细胞瘤的常见症状包括:

颅内压增高:头痛、头晕、呕吐、视乳头水肿(视神经乳头充血水肿)。

行走不稳、步态蹒跚。

肢体动作不协调(辨距不良):如拿杯子时,手不能准确的拿到。手越接近杯子时越颤抖。

发音不清、说话断断续续。

眼球震颤:眼球不自主来回运动。

视力下降:视物不清、模糊。

颈项强直:脖子僵硬、不能活动。

嗜睡:白天黑夜都想睡觉。

癫痫发作:全身肌肉持续性收缩、眼球上翻、口吐白沫。

小儿星形细胞瘤可能会引起哪些并发症?

常见并发症包括:

共济失调

脑积水

病因

小儿星形细胞瘤具体的病因尚不明确。

小儿星形细胞瘤的常见病因有哪些?

小儿星形细胞瘤的具体病因尚不明确,可能与染色体异常和基因突变有关。

哪些人容易患小儿星形细胞瘤?

本病发病的危险因素尚没有很确切的证据,有证据证明以下人群容易发病:

有如下可改变危险因素的人群,容易罹患小儿星形细胞瘤。

电离辐射注:事故(如核泄漏)或接受放射治疗所产生的高剂量电离辐射可以导致细胞基因突变。

房间内有不合格的家具、瓷砖(其内可能有放射性物质氡)或甲醛超标时,容易导致发生儿童肿瘤。

家庭喂养猫狗:小动物身上可能带有致病细菌或病毒,儿童免疫力弱,细菌病毒容易侵犯。

有如下不可变因素的人群,容易罹患小儿星形细胞瘤。

家族中有患肿瘤的人群。

父母职业存在某些危险因素:接触油漆和铅、锌、汞等重金属物质可使父母的生殖细胞发生损害,导致后代发生脑肿瘤。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

头痛、头晕、呕吐注(清晨呕吐更为如此)。

行走站立不稳。

眼球来回不自主运动。

视力下降、视物模糊。

言语吐词不清。

癫痫发作、肢体抽搐。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

昏迷:呼叫、拍打不醒。

呼吸困难:呼吸急促、口唇青紫、吸气费力。

癫痫持续发作:癫痫发作超过 30 分钟不缓解。

建议就诊科室

急诊科

儿科

神经外科

医生如何诊断小儿星形细胞瘤?

当医生怀疑是小儿星形细胞瘤时,常通过患儿的表现结合体格检查(体检)、影像学检查(CT、磁共振成像等)进行诊断。病理组织检查是确诊该疾病的金标准。

具体介绍相关检查:

体格检查:检查患儿四肢肌张力,评估肌张力高低;眼底检查,提示是否出现视乳头水肿;颈部是否有抵抗;病理征(异常神经反射)检查,若阳性表明中枢神经系统受损。

磁共振成像:该检查无放射性损伤,可从不同方向的进行细微层次的扫描,对肿瘤定位非常准确,对软组织有高分辨率,比 CT 更精确,即使很小的肿瘤也能被及时查出。

CT 检查:简单、经济,为非创伤性,可作为诊断儿童颅内肿瘤的首选检查项目,并适合重复随访观察。因此对观察手术疗效、制定放疗及化疗计划、随访长期疗效都很适用。

腰椎穿刺:为有创性检查,若脑脊液压力增高提示可能存在颅内压增高;还可进行脑脊液细胞学分析,检查是否有肿瘤细胞及是否存在感染。

脑电图:是诊断癫痫最有价值的检查手段,若出现异常波形可能提示存在癫痫。

医生可能询问患者哪些问题?

症状出现多久了?

出现症状前是否有诱因?

还有其他不适吗?

家族中有其他人出现类似症状吗?

患有其他疾病吗?

既往曾接受哪些治疗?效果如何?

是否有药物过敏?

患者可以咨询医生哪些问题?

此疾病严重吗?导致发病的原因为何?

需要接受哪些检查?

此疾病能治好吗?需要做手术吗?

治疗效果如何?如果不治疗会如何?

此疾病会遗传吗?

治疗期间需要注意哪些事项?

保险能报销治疗的费用吗?

治疗

小儿星形细胞瘤的常规治疗包括显微外科手术和术后放射治疗。影响患儿预后注的因素主要为手术的并发症和放射治疗对儿童神经系统发育的影响。手术时最大限度地切除肿瘤又保留神经功能是治疗颅脑肿瘤的关键,但应根据患者肿瘤的性质、大小及部位等制定不同的手术切除方案。

药物治疗

抗癫痫药物:常用药物如乙琥胺、丙戊酸、苯巴比妥等可以有效控制癫痫。不良反应有头晕、恶心、嗜睡等症状。

降颅压药物:甘露醇等药物可以有效降低颅内压,防止发生脑疝。不良反应少见,大量使用可能有眩晕、畏寒等症状。

手术治疗

显微外科手术(采用显微镜辅助的手术):医生会根据患儿肿瘤性质、位置、大小等制定不同的手术方案。关键在于尽可能地切除全部肿瘤。为了降低病死率及防止并发症,医生会做好充分术前准备。

侧脑室-腹腔分流术:针对术前并发脑积水且有明显颅内压增高表现者,目的是降低颅内压。

肿瘤囊腔穿刺抽除囊液:针对病变囊性部分较大且较为表浅者,可在 CT 或磁共振成像定位下,局部麻醉结合颅骨穿刺,采用套管针或腰穿针缓慢穿刺囊腔,缓慢放出部分囊液以缓解颅内高压。

其他治疗方法

放射治疗:利用高能射线定位杀死肿瘤细胞,减少肿瘤复发可能性。但对儿童神经系统损伤较大。本病对放射治疗较为敏感(疗效较好),术后放疗后,肿瘤复发率低。

康复治疗:对于行走困难、发音障碍的患儿还需要进行相关专业的康复训练,以利于早期融入社会。

疾病发展和转归

若不接受正规治疗,疾病继续发展,肿瘤继续增大压迫脑组织,神经系统遭到不可逆的损伤。肿瘤堵塞脑脊液循环路径,造成脑积水以及颅内压增高,可能导致脑疝,可致死亡。

若早期诊断且及早开展正规治疗,大部分患儿能被治愈,肿瘤复发率低,症状常能得到改善。总而言之,由于预后良好患儿多能恢复正常。

日常注意

主要注意防止术后感染及放化疗的不良反应,需要保证患儿平时的营养。

具体日常注意事项如下:

术后注意事项:术后观察伤口渗血、渗液的情况,两天更换一次敷料(伤口上覆盖的纱布等);密切观察引流管中引流液的颜色、液量及引流管有无受压、堵塞。头颅术后还需每 2 小时观察患儿意识及瞳孔变化。

放疗注意事项:放疗后可能会出现脑水肿(脑组织的肿胀),从而出现颅内压增高的表现(如头痛、头晕、呕吐注等)。若出现上述症状需及时就医,进行对症治疗。

用药注意事项:患儿需注意不良反应,若出现头痛、恶心、皮疹、畏寒等症状(不良反应症状),应及时就医。

术后复查:术后 1 个月患儿应到医院复查磁共振或 CT,具体检查频率及检查时间应遵循医嘱。

饮食:术后如果没有吞咽困难且消化道功能已恢复,患儿即可开始进食,从流质饮食(如米汤、鸡蛋汤、果汁等)逐步过渡到半流质饮食(如瘦肉粥、鸡蛋羹、馄饨等)。

运动:患儿术后常需卧床一段时间后才能重新开始行走。若想行走应先咨询医生的建议。对于伴有肢体功能障碍的患儿,家长需按摩肢体,以防止肌肉萎缩。

预防

小儿星形细胞瘤的具体病因尚未明确,但可针对该疾病的相关危险因素采取一些保护措施。

具体的预防方法如下:

针对可变的因素:

儿童在进行 X 射线或 CT注 检查时,应在其重要部位(如头部、眼睛、颈部、外生殖器等部位)覆盖铅衣以保护。

房间内的家具应保证合格,不得使用不合格的产品。

家庭中尽量不要养猫狗等宠物。

针对不可变因素:

父母在计划怀孕前应避免接触油漆、铅、汞等含有重金属的物质。

母亲在孕期应避免饮酒、吸烟等。

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