别称
脑底异常血管网症
概述
烟雾病是累及脑部动脉的进行性脑血管疾病，常累及颈内动脉末端、大脑前动脉、大脑中动脉起始部，使累及动脉的内膜发生缓慢性增厚，导致动脉渐进性狭窄，甚至闭塞，进而引发脑底软脑膜穿支动脉发生代偿性的扩张，形成细小密集的吻合血管网，因为病变血管在脑血管造影时，类似吸烟时喷的烟雾，故称“烟雾病”。
我国烟雾病的患病率是 3.92/10 万，好发于儿童和青少年，70% 发生在 20 岁以下，50% 发生在 10 岁以下，男女比例约为 1∶1.7。
本病病因不明，可能与遗传、先天发育畸形及感染、炎症、免疫反应等有关。
按临床表现，本病分为缺血型和出血型两类，缺血型以儿童好发，出血型以成人好发。按病情严重程度，分为无症状型、中度危险型、重度危险型。
轻者表现为短暂性脑缺血发作的症状，主要表现为头痛、黑蒙、眩晕，合并脑梗死和脑出血时，主要表现为一侧肢体的麻木无力，视力障碍，意识不清，嗜睡、昏迷等，合并惊厥时，主要表现为全身或局部身体的强直、抽搐。
本病尚无有效的根治方法，手术治疗是最主要的治疗方法。药物治疗可以缓解症状，预防并发症的发生。
本病轻者可发生短暂性的一侧肢体瘫痪、感觉障碍，一过性的黑蒙、晕厥，影响生活质量；严重者可发生永久性的偏瘫、失语、视力障碍、智力障碍，影响日常生活和工作，且无有效根治方法，无法治愈，还可反复发生再出血或再梗死，遗留后遗症。
小儿烟雾病病因未明，且无有效的根治预防措施，因此，早发现、早诊断、早治疗，对烟雾病的预后有很大的帮助。
症状
短暂性脑缺血发作、脑梗死、脑出血、惊厥是小儿烟雾病最典型的症状。多急性起病，起病症状形式多样。
小儿烟雾病的常见症状有哪些？
约 40% 患儿表现为头痛、眩晕、站立不稳、偏瘫、一侧肢体感觉丧失、身体的痉挛等。
脑梗死（约 30% 患儿）：以双下肢的麻木和无力起病，最终表现为一侧肢体瘫痪，感觉丧失，严重者不能理解他人言语，不能清楚表达想要表达的内容。
脑出血（约 10%）：表现为头痛、恶心、呕吐、一侧肢体无力、对外界刺激无反应或反应减弱、嗜睡、昏迷等。
惊厥：表现为意识突然丧失，双眼上翻，躯干或四肢肌肉抽动，根据症状轻重，持续时间可从几秒至几分钟不等，也可以持续不缓解。
小儿烟雾病病可能会引起哪些并发症？
常见并发症有：
意识障碍；
癫痫；
失明；
不自主运动。
病因
本病病因尚不明确，主要有先天性因素和后天性因素，先天性因素包括遗传因素和先天性发育畸形。
小儿烟雾病的常见原因有哪些？
先天因素：包括遗传因素和血管先天性发育畸形。有研究表明，部分烟雾病的患者，家中兄妹或母子同患此病，因此考虑与遗传因素有一定关系，而本病以儿童好发，对于一些无遗传因素及后天因素的患者，多考虑与血管的先天发育有关。
继发因素：合并有其他系统感染、炎症、免疫反应病史。如合并脑膜炎、颅内感染、甲状腺功能亢进症等。
哪些人容易患小儿烟雾病病？
有如下可变因素的人群，容易罹患该疾病：
合并镰刀状细胞贫血、结节性硬化、系统性红斑狼疮、甲状腺功能亢进症等的患儿。
有如下不可变因素的人群，容易罹患该疾病：
有烟雾病家族史的儿童。
母孕期有有毒、有害物质及放射线接触史。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
短暂性的一侧肢体感觉或运动丧失、头痛、失神、部分或全身肌肉的强直、眩晕等。
体检或偶然发现病变。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
发生不缓解的双下肢麻木或无力、剧烈头痛、恶心、呕吐、对外界刺激无反应或反应减弱，甚至嗜睡、昏迷。
建议就诊科室
小儿神经外科
医生如何诊断小儿烟雾病？
当医生怀疑是小儿烟雾病时，可通过血管造影予以确诊，并进一步检查头颅 CT 及 MRI，排除是否合并脑梗死和脑出血。
具体介绍相关检查：
脑电图检查：作用是定位病变侧，病变侧可出现慢波频带功率增强。
经颅多普勒超声：作用是脑血管疾病的初筛，检查是否有脑血管的异常，若有异常，则需进一步更精准的检查，它是一种安全无创的检查，价格低廉，快捷方便。
CT、MRI：作用是判断是否合并有脑梗死及脑出血。CT 对脑出血比较敏感，MRI 对脑梗死比较敏感，尤其是早期的脑梗死。
脑磁共振血管造影（MRA）：作用是可以直观地显示血管狭窄的部位及程度，但显示结果有一定误差，但因其具有无创、快捷、无辐射、不需要造影剂等优点，仍是诊断小儿烟雾病不可或缺的手段。
数字减影血管造影（DSA）：作用是对小儿烟雾病进行确诊，是诊断的金标准，可以显示病变血管的部位和范围，以及狭窄、闭塞程度，以及脑底血管网的形成状况，为外科手术提供依据。
医生可能询问患者哪些问题？
是如何起病的？
是否有头痛、眩晕、站立不稳、偏瘫、一侧肢体感觉丧失、身体的痉挛等症状？
既往有其他疾病病史？
有没有家族史？
出现症状有多久了？还没有其他的伴随症状？
曾到别的医院就诊了吗？做过何种治疗？
患者可以咨询医生哪些问题？
病情严重吗？
如何治疗？治疗效果如何？
会影响日常的工作和生活吗？
日常生活中应注意哪些问题？
治疗
尚无根治方法，药物可以缓解或控制症状，主要方法是手术治疗，通过手术对颅内血管进行重建。
药物治疗
通过药物治疗可以增加脑血流的供应，减少出血，预防并发症的发生，减少疾病的复发概率。
血管扩张剂（如尼莫地平）：作用是解除脑血管痉挛，改善侧支循环，使缺血区供血供氧增加。
抗血小板聚集药物（如阿司匹林）：作用是抑制血小板的功能，发挥抗血栓作用，防治血栓形成引起脑梗死。
抗凝药（如肝素、华法林）：作用是防止血液凝固，防止血管内栓塞或血栓形成，预防栓塞性疾病。
手术治疗
通过颅内血管重建术，修复破裂或闭塞的血管，恢复动脉的连续性，使血液流动通畅，或增加侧支循环，建立足够有效的脑血流，恢复正常神经的功能。
直接血管重建术：作用是可以快速改善脑部的供血情况，但手术难度大，对主刀医生技术要求高，手术风险也高，尤其是小儿患者的血管更为纤细，这更增加了手术的难度和风险度。
间接血管重建术：通过建立侧支循环，恢复脑血供，手术方式简单，手术风险低，但该术式下，脑血供恢复是渐近性的缓慢的过程。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，可并发脑出血、脑梗死，增加治疗难度，影响预后，影响患儿的日常生活或工作，严重者危及生命。
若接受正规治疗，大多数患儿不影响日常生活与工作，但在接受内科治疗后，75%～80% 的患者会遗留有不同程度的神经系统后遗症，如偏瘫、抽搐等，若在疾病早期进行手术治疗，则有助于改善预后。
日常注意
烟雾病的患儿，要特别注意情绪的管理，术后患者要注意护理和复查。
具体日常注意事项如下：
患者特别要注意管理好情绪，避免情绪激动使血压骤升。
运动：避免剧烈运动，如打球，跳水等。
监测血压，尤其是术后要密切关注患者意识状态及生命体征状况，维持血压的稳定性。
饮食：多休息，避免剧烈咳嗽，避免用力排便，适宜清淡柔软易消化的饮食，如龙须面、稀饭等，忌辛辣、高脂、过热、过冷的食物。
术后要定期去医院复查，第一次术后，建议在 3 个月左右复查，第二次及以后的复查，也尽量控制在半年到 1 年之内，若有任何不适，应及时就医。
用药：接受抗凝药或抗血小板药物治疗的患者，要密切监测凝血功能，若出现皮肤黏膜出血、血尿等症状，可遵循医嘱适当调节药量；若反应严重者，遵医嘱及时停药；若出现发热、变态反应、恶心呕吐，可在医生指导下适当使用抗过敏药及止吐药。
预防
针对不可变因素：
小儿烟雾病重在早发现、早诊断、早治疗，有烟雾病家族史的患儿，平时多注意有无轻偏瘫、言语不利索、头痛等烟雾病的早期症状，一经发现任何可疑烟雾病的征象，需尽快就诊。
针对可变因素：
对患有镰刀状细胞贫血、结节性硬化、系统性红斑狼疮、甲状腺功能亢进症等疾病的患者，需积极进行治疗，减少烟雾病的危险因素。