别称
椎内神经纤维瘤，椎内神经鞘瘤，椎内许旺氏细胞瘤，椎管内许旺氏细胞瘤
概述
椎管内神经鞘瘤注，是一种神经源性（来源于神经）肿瘤。该肿瘤多数为良性。
椎管内神经鞘瘤是椎管内最常见的肿瘤，占椎管内肿瘤的 25%。该肿瘤多为良性肿瘤。该病男性患病率略高于女性。具体发病率不详。
本病病因尚不明确，可能与基因突变有关。具有椎管内神经鞘瘤家族史、40～60 岁人群、男性是本病的高危人群。接受放射线照射、接触化学致癌物可能为本病的危险因素。
椎管内神经鞘瘤根据生长位置可分为四种类型：
神经鞘瘤完全位于硬脊膜（是由致密结缔组织构成，厚而坚韧，可形成长筒样的硬脊膜囊，主要起固定脊髓的作用）内；
神经鞘瘤向椎管（由椎骨的锥孔和骶骨的骶管组成，上接枕骨大孔与颅腔相连，下达骶管裂孔而止）外生长形成哑铃型；
神经鞘瘤位于硬脊膜外或椎管旁；
神经鞘瘤位于脊髓内。
本病的主要症状是脊柱旁疼痛、麻木、不能控制自己的动作、解大小便困难等。
对于良性椎管内神经鞘瘤，治疗方法为手术切除治疗；对于恶性椎管内神经鞘瘤，治疗方法为手术切除和放疗、化疗。治疗的关键点是术中保护脊髓。
随着瘤体的增大，本病会对脊髓神经组织有压迫现象，影响脊髓功能，如运动不便、反应迟钝、无法根据环境改变做出正确反应、无法正常调节自己的活动等。
椎管内神经鞘瘤因早期症状不明显，易导致误诊、漏诊，给后期治疗带来麻烦。肿瘤部位直接影响手术疗效。
症状
椎管内神经鞘瘤注生长缓慢，起病部位隐蔽，早期症状多不明显。随着疾病进展，神经根痛、感觉异常、运动障碍、括约肌功能紊乱等症状是椎管内神经鞘瘤最常见的症状。
椎管内神经鞘瘤的常见症状有哪些？
椎管内神经鞘瘤的常见症状包括：
神经根痛：表现为按压脊椎旁感到疼痛，活动受限。
感觉异常：表现为在没有外界刺激下，自身某部位有异样感觉。常伴有麻木、束带感（被束带捆住的感觉）。
运动障碍：表现为不自主运动增多或自主运动受限。自主运动指自身的运动不因外部的刺激，而因体内刺激因素所引起的运动；不自主运动指不能自行控制骨骼运动。
括约肌功能紊乱：表现为解大小便困难、运动不便等。
下肢麻木、无力、步态不稳。
椎管内神经鞘瘤可能会引起哪些并发症？
椎管内神经鞘瘤的进展过程，可能出现的常见并发症包括：
脊髓水肿：该并发症起因多为脊椎受损，表现出现肢体麻木、活动不灵，严重时出现瘫痪、呼吸困难甚至死亡，需手术治疗。
病因
椎管内神经鞘瘤注病因尚不明确，认为可能与基因突变、遗传、接触放射线、化学物质有关。
椎管内神经鞘瘤的常见原因有哪些？
椎管内神经鞘瘤病因尚不明确，可能与以下因素有关：
基因突变、遗传；
放射、化学物质接触。
哪些人容易患椎管内神经鞘瘤？
有如下可变因素的人群，容易罹患该疾病：
接触射线：长期处于 X 线等环境内，患病的风险较普通人大。
接触致癌化学物质：如黄曲霉毒素、亚硝胺、乙烯氧化物等。
有如下不可变因素的人群，容易罹患该疾病：
男性：虽然男性和女性都有可能发生，但男性的患病率高于女性。
40～60 岁人群：本病可以发生在任何年龄，但在 40～60 岁多见。
基因突变者：特定基因突变者可引发本病。
遗传：具有椎管内神经鞘瘤家族史的人群患病率高。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
疼痛：颈肩臂部疼痛。
感觉异常：表现为无法正常感知外界刺激。
运动障碍：表现为运动不便、四肢颤动等。
肢体麻木、活动不灵。
括约肌功能障碍：表现为大小便失禁等。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
突发瘫痪。
突发呼吸困难注。
建议就诊科室
神经科
肿瘤科
医生如何诊断椎管内神经鞘瘤？
通过体格检查、影像学检查、脑脊液检查等，医生可能初步疑诊椎管内神经鞘瘤，确诊有赖于病理检查。
具体介绍相关检查：
体格检查：可检查患者的感觉障碍、运动障碍。
脊柱 X 线检查：检可查脊柱是否变形、邻近骨骼结构有无改变。
脊髓造影检查：可明确脊髓内是否存在占位病变（如椎管内神经鞘瘤）。
CT 检查：该检查快速、无创伤、费用较低，可清晰显示肿瘤与相邻结构的关系，方便做出诊断。
磁共振成像：该检查无创伤、费用较高，可对椎管内肿瘤的定位、定性诊断有较大意义。可直接显示神经鞘瘤的位置、大小、形态及与脊髓的关系。还可分辨肿瘤的性质。
病理检查：可确诊本病。
医生可能询问患者哪些问题？
何时出现疼痛的？疼痛具体位于哪个部位？
现在能活动自如吗？上下楼梯会有明显的疼痛感吗？
是否经常感觉发冷或发热？
是初次起病吗？
曾接受哪些治疗？曾服用哪些药物？
有头痛、头晕的感觉吗？
还有其他不适吗？
曾接受哪些检查？结果如何？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为何会患此疾病？
此疾病是良性的还是恶性的？会影响寿命吗？
我还需要接受哪些检查？
治疗总费用大约为多少？在医保报销范围内吗？
此疾病有哪些治疗方法？可以不手术治疗吗？
此疾病会遗传吗？会传染吗？
在治疗期间有哪些注意事项？
治疗
椎管内神经鞘瘤注多采用手术治疗，放疗、化疗治疗效果不佳。
药物治疗
止痛药物：作用为缓解疼痛。常用药物如布洛芬、双氯芬酸、对乙酰氨基酚等。
化疗：适用于恶性肿瘤的辅助治疗，目的是杀灭肿瘤细胞。常用的化疗药物如盐酸丙卡巴肼、苯丁酸氮芥、氨甲蝶呤等，但疗效不佳。
手术治疗
直接手术切除：是有效可行的方法，手术目的是切除肿瘤。
显微手术：在放大设备的帮助下进行手术，适用于体积较小的肿瘤。此方法在切除肿瘤的同时损伤较小、术后并发症风险低。
其他治疗方法
放疗：若为恶性肿瘤，可采用手术切除辅助放射治疗，以杀死肿瘤细胞。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，肿瘤可压迫脊髓神经组织，影响相关运动和感觉功能，从而降低患者的生存质量。严重时，可缩短寿命。
经过正规治疗后，大部分患者治愈率较好，复发率较低。恶性肿瘤复发率高，常侵犯或者破坏周围组织，也可向远部发生转移，如肺部转移，且容易危及生命。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：如果患者接受了手术，术敷料一天应更换 2 次，保证卫生，保持引流管畅通。
在家用药注意事项：患者需注意不良反应，若出现呕吐注、恶心等症状，应及时就医。
术后复查：术后每 6 个月或一年需要到医院复查一次，主要复查脊柱 X 射线、脊髓造影检查等项目，目的是观察肿瘤是否复发。
饮食：
若为手术患者，术后 12 小时后即可饮食，应进食高蛋白、易消化的食物，如鱼类、豆类、瘦肉等；
若为普通患者，多吃水果和蔬菜，补充维生素。避免吃霉变、过期、烧焦、熏烤、腌制类的食物。
患者在治疗和恢复期间应戒烟、限酒。
椎管内神经鞘瘤术后合并神经功能障碍：应加强对肢体、肌肉力量等各方面的康复锻炼，促进患者的功能恢复。
椎管内神经鞘瘤术后合并大小便功能障碍：应对膀胱和直肠功能进行锻炼。
对于膀胱功能锻炼早期应持续引流（如持续插入导尿管导尿），使膀胱保持空虚状态，避免膀胱肌肉拉伤。
中期间歇引流（如间断插入导尿管导尿），使膀胱养成节律性充盈，帮助膀胱反射性收缩，随后手法排尿，试着让患者自行排尿。
最后进行反射性的膀胱排尿训练（尿急时排尿）。
对于直肠功能训练，首先每天定时排便。如排不出，可戴手套按摩刺激肛门，帮助大便排出。
对于饮食注意搭配，多吃蔬菜和水果，适当服用缓泻药，增加肠蠕动，促进大便排出。再次，大便干燥者可用开塞露挤入肛门，促使大便排出。
患者如需留置尿管，应避免泌尿系统感染。保持尿道口周围清洁、尿管通畅和完整，活动时关闭引流管，防止尿液逆流。
运动：
若为手术患者，术后需要卧床休息。一周后可下床活动，活动度要小。
若为非手术患者，可以运动，运动强度应适中，每次运动 10～30 分钟即可，一周运动 1～2 次，避免过度运动。
放疗和（或）化疗注意事项：治疗期间或治疗后，可能会出现头痛、恶心、呕吐等异常，患者应及时就医，可根据医生建议适当服用止吐类药物。此外患者还需定期检验血常规、肝肾功能等，如有异常及时就医。
预防
本病暂无权威证据支持的特异而有效的预防措施。对于基因检测注提示携带特定基因突变的患者，可考虑定期检查，早发现早治疗。
具体预防方法如下：
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
避免接触射线：避免长期处于 X 射线等环境内。
避免接触致癌化学物质：如黄曲霉毒素、亚硝胺、乙烯氧化物等。
对于不可改变的危险因素，如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发：
体检：对于处于 40～60 岁的男性人群，应每年定期体检，排查各类疾病。
基因遗传：母亲在孕期应按时产检。对于有家族遗传史的患儿更应该进行相关检查，排查是否存在此疾病。
基因突变：产前基因诊断有助于识别基因异常。风险较高的孕妇可在专业医生的建议下及时做出诊断和处理。