别称
Parry-Romberg综合征，进行性偏面萎缩
概述
进行性面偏侧萎缩症，又称为进行性偏面萎缩，Parry-Romberg 综合征等，是一种病因不明的，进行性发展的，偏侧组织营养障碍性疾病，主要表现为一侧面部慢性进展性组织萎缩，可累及躯干和肢体。
本病暂无准确的流行病学数据。多于 20 岁前起病，多见于女性，也可见于老年男性患者，95％的患者为单侧萎缩，左右两侧的患病率相同。
病因及发病机制尚不明确，目前认为其可能与颈交感神经功能紊乱、感染等有关。主要危险因素为家族遗传史、自身免疫性疾病等。
本病暂无分型分期。
症状表现多样，可累及皮肤、骨骼、神经系统等，主要表现为半侧颜面软、硬组织的慢性进行性萎缩。
目前暂无特殊治疗方法，主要针对症状表现予以对症支持治疗为主。
本病病程缓慢，通常为自限性，一般不影响寿命，但影响患者的容貌外观以及社会功能，长期以来可能给患者造成心理负担，因此应引起重视。
经过正规治疗后，儿童和年轻患者症状有明显减轻甚至消失，预后较好，但大部分老年患者症状恢复较慢。
症状
进行性面偏侧萎缩症的症状表现多样，可累及皮肤、骨骼、神经系统等，主要表现为半侧颜面软、硬组织的慢性进行性萎缩。
进行性面偏侧萎缩症的常见症状有哪些？
进行性面偏侧萎缩症的常见症状包括：
面部肌肉萎缩：以眶部、颧部较为多见，逐渐扩大至同侧面部，偶可波及头盖、颈、肩及对侧面部。
面肌麻痹，患侧面部汗液分泌减少或增加。
颧骨、额骨等下陷。
进行性面偏侧萎缩症可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
脱发
皮肤色素沉着
瞳孔大小改变
继发性青光眼
偏头痛
癫痫发作
三叉神经痛
吞咽困难
呼吸困难
病因
进行性面偏侧萎缩症的病因及发病机制尚不明确，目前认为其可能与颈交感神经功能紊乱、感染等有关。
进行性面偏侧萎缩症的常见原因有哪些？
颈交感神经功能紊乱
感染
三叉神经刺激
家族遗传
哪些人容易患进行性面偏侧萎缩症？
有如下可变因素的人群，容易罹患进行性面偏侧萎缩症：
外伤：包括意外创伤、手术创伤等。
有如下不可变因素的人群，容易罹患进行性面偏侧萎缩症：
家族遗传史。
自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）。
女性。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
容貌改变；
面部感觉异常；
偏头痛；
眼痛、畏光、流泪、视力减退；
三叉神经痛；
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
癫痫发作，意识障碍；
吞咽困难；
呼吸困难。
建议就诊科室
神经内科
急诊科
整形外科
医生如何诊断进行性面偏侧萎缩症？
医生会根据患者的症状表现、神经系统体征，并通过详细的病史询问结合相关辅助检查，确诊进行性面偏侧萎缩症。
具体介绍相关检查：
神经系统查体：属于临床常规检查项目，简便、易行、直观。检查时，患者取仰卧位，配合医生完成相应动作，主要用于评估患者的意识状态是否清晰、语言是否流利，脑神经系统检查、肌力、肌张力、生理反射是否正常、有无病理征。可为诊断提供疾病阳性体征的线索。
头部 CT 或 MRI：属于无创性检查，可以评估病变范围及病情严重程度，还有助于与其他疾病鉴别。
实验室检查：包括血、尿、粪常规、血生化检查、肿瘤生物标志物等，属于抽血检查，快速、方便，主要用于帮助评估患者一般情况以及有无重要脏器良恶性肿瘤等。
肌肉组织病理活检：属于有创性检查，灵敏度及准确率较高，可判断肌肉组织的萎缩程度，协助明确病变性质，一般用于临床及其他实验室检查定性困难的患者。
医生可能询问患者哪些问题？
年龄多大了？症状出现多久了？有加重吗？
既往有头面部外伤、手术史吗？
家族里有人出现过类似症状吗？
之前有去其他医院就诊过吗？做过什么检查吗？有接受过什么治疗吗？
有对什么食物和药物过敏吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
为什么会产生这些症状？
还需要做哪些检查来确诊？
要怎么控制这些症状？具体治疗方法是什么？
治疗花费高吗？哪些治疗费用在医保范畴内？
容易复发吗？会不会有后遗症或并发症？
这种病会不会遗传？
日常生活中应该注意什么？有什么需要忌口的？
治疗
该病目前尚无有效治疗方法，仅限于对癫痫发作、偏头痛、三叉神经痛等对症处理为主，而针对面部肌肉组织萎缩可采取整形重建手术治疗。
药物治疗
对症治疗：对于伴发癫痫等中枢神经系统异常的患者，一般采用对症处理，如使用卡马西平等药物控制。对于因巨大的心理压力而产生焦虑、紧张情绪的患者，可予地西泮等协助改善睡眠和缓解情绪。
手术治疗
整形手术：主要为针对萎缩的面部肌肉组织进行重建，目的是增加面部软组织量，方法包括异体材料植入、自体脂肪注射和组织游离移植等，手术时机一般选择在进行性萎缩停止 1 年以后。
其他治疗方法
针灸、理疗、肌肉功能训练：主要目的是帮助延缓疾病进展，缓解疾病症状，促进肌肉功能恢复。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，进行性面偏侧萎缩症致残率较高，若患者吞咽肌群或呼吸肌受累，导致患者呼吸或吞咽功能受影响，可能死于并发症。
经过正规治疗后，儿童和年轻患者症状有明显减轻甚至消失，预后较好，但大部分老年人症状恢复较慢。
日常注意
进行性面偏侧萎缩症发病过程较为缓慢，病程较长，严重影响患者的生活质量，容易出现心理问题，日常注意生活的管理显得格外重要。
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：术后注意及时更换敷料，保持引流管（片）通畅在位，在此期间应观察伤口是否有红、肿、热、痛，过多的渗血渗液，不正常的分泌物，若有以上症状应及时就诊。
拆线及术后恢复：保持伤口干燥，防止感染，术后 10 天内逐步拆线。若出现伤口感觉异常的症状，通常是暂时的，如果该症状持续时间较长，应及时就诊。
服用药物：严格遵医嘱规律服药，切勿随意停用药物，用药后如有不适症状，应及时就诊。
心理护理：本病可能破坏患者面貌外观，患者可能产生紧张、焦虑情绪，家属应鼓励患者积极面对疾病以及治疗过程，如果影响到日常注意生活和睡眠，应积极寻求心理医生的帮助。
生活护理：陪护家属应协助做好生活护理，常用生活用品应放置在病床边伸手可触及处。卧床期间应避免同一部位皮肤长时间受压；避免接触危险物品，远离危险场所。
饮食护理：饮食上做到营养均衡，补充维生素（如鱼类、肉类、禽蛋类、牛奶、奶制品、粗粮、豆类、瘦肉）、蛋白质，以高热量、低脂肪、清淡易消化为主，多吃新鲜蔬菜水果。
复查随访：定期返院检查，规律复诊，若有不适症状及时就医。
预防
进行性面偏侧萎缩症目前尚无特异的治疗方法，因此临床上应以预防为主。
具体预防方法如下：
积极进行遗传咨询，了解家族中是否有类似病史，以及进行产前诊断和新生儿筛查。
积极治疗自身免疫性疾病等基础疾病。
密切注意孕妇妊娠期的身体健康、营养情况，减少感染的可能，避免接触致畸物质。
保持积极乐观情绪，避免情绪激动和紧张。
日常膳食营养合理搭配，注意补充微量元素、维生素、蛋白质等，提高机体免疫力，避免进食辛辣刺激性食物。
戒烟、戒酒。
规律作息，避免过度劳累。