别称
眶距增宽症
概述
眶距过宽征，是指由许多原因导致的两侧骨性眼眶间距过宽而导致外形和功能异常的一种疾病。
眶距过宽征的发生十分罕见，暂无准确的流行病学数据。
眶距过宽征患者大多为先天性发病，可出现在许多类型的颅面畸形中，伴有颅面裂、鼻梁扁平、泪溢、皮下组织增生、脑脊膜膨出等。颅面外伤、家族史、先天性因素为本病的危险因素。
眶距过宽征按严重程度分为 3 度，即 Ⅰ 度的眶间距在 30～34 毫米；Ⅱ 度的眶间距大于 34 毫米而小于 40 毫米；Ⅲ 度的眶间距大于 40 毫米并可能伴有筛板的下垂、眼球及眶的纵轴分开、外眦至外耳道的距离减少等。由于东方人眶间距较西方人稍宽些，所以一般眶间距在 30～32 毫米也属于正常。
眶距过宽征的患者两眼眶之间的距离比正常人宽，面部的中间部分变得短而宽，同时可能会伴有外斜视、小眼球、小角膜、或有部分视神经萎缩等。
典型的眶距过宽征矫正术是 Tessier 颅内外联合径路手术。手术治疗前有必要对患者进行三维 CT 影像学观察分析，首先可明确畸形性质，其次为手术设计和实施提供重要依据。治疗难点在于手术风险大，由于是面部的疾病，因而涉及到整形的问题。
眶距过宽征的患者表现出变形、缺损、中面部宽而短的特有容貌，可伴有上颌骨发育不良及眼球发育异常（眼球凹陷、眼球突出、无眼球、小眼球、外斜视、小角膜、或有部分视神经萎缩等），严重影响患者的身心健康。
眶距过宽征并不是一种独立的颅面部畸形，而只是一种临床表现，它可以出现在许多类型的颅面畸形中。
症状
眶距过宽征患者表现为两眼眶间骨性距离过度增宽，累及颅、额、鼻及颌骨的骨发育异常。颅面外伤后也可引起眶距过宽征，但多为单侧或不对称。
眶距过宽征的常见症状有哪些？
眶距过宽征的常见症状包括：
患儿两眼间的距离明显较其他孩子的宽，表现为特殊的容貌。
中面部宽而短。
眼球凹陷或眼球突出。
面部变形、缺损。
眶距过宽征可能会引起哪些并发症？
眶距过宽征的患者可伴有上颌骨发育不良及眼球发育异常。颅面裂的患者鼻根部可有骨质的凹陷和软组织的外形异常，如睑裂、睑缺损、球结膜囊肿等。脑-脑膜膨出患者可发现鼻根部存在正中沟状裂隙，额鼻部有突出肿块或可伴有脑积水和脑畸形等。
常见并发症包括：
双眼协同视物功能丧失。
视神经萎缩。
外斜视。
上颌骨发育不良。
眼眶发育异常。
脑积水。
脑畸形。
术后并发症有脑脊液过满、硬膜外或硬膜下感染、骨髓炎等。
病因
对于眶距过宽征有以下 5 种可能的先天性病因，颅面部正中裂或旁正中裂、单侧颅面裂、中面部或颅面中部原发性发育不良、额鼻部的鼻筛型脑-脑膜膨出或额窦肥大、颅缝早闭症。
眶距过宽征的常见原因有哪些？
颅面裂：为最常见原因。
中面部或颅面中部原发性发育不良。
颅面外伤。
哪些人容易引起眶距过宽征？
有如下可变因素的人群，容易罹患该疾病：
发生颅面外伤者。
有如下不可变因素的人群，容易罹患该疾病：
有家族史。
发生基因突变者。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
面部发育出现异常
眼球发育异常及视力障碍
患者视力出现障碍
额鼻部有突出肿块
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
脑积水。
头痛、呕吐、视力模糊。
意识丧失。
建议就诊科室
整形外科
医生如何诊断眶距过宽征？
医生通过外表测量来初步判断，由于存在个人差异，同时必须结合整个颅面的大小进行综合考虑。也要通过 X 线检查、三维 CT 扫描进行确诊。
具体介绍相关检查：
外表测量：主要依据是眶间距的测量。正常成人，女性眶间距平均为 25 毫米，男性眶间距平均为 28 毫米。大于此正常值怀疑是眶距过宽。
X 线检查：主要进行内眶距的测定、眶角的测定以及对眶内形态的评估，从而确定手术路径。
三维 CT 扫描：同 X 线检查，两者协同判断更加准确。
神经外科检查：其目的是检查动眼神经、滑车神经、外展神经、三叉神经及嗅神经的功能状态。
眼科检查：视功能异常主要是斜视。其目的是进行两眼视神经、视乳头、视野、视力及眼球运动功能的检查。
耳鼻咽喉科检查：其目的是检查是否有鼻裂、鼻翼缺损、管状鼻、额窦膨大、筛窦扩大。
心理检查：包括智力检测即智商值 IQ 的检测、精神心理状态的检测，其目的是了解患者大脑和智力的发育以及畸形对患者心理的负面影响等。
医生可能询问患者哪些问题？
家里人是否有类似疾病吗？
母亲在孕期有没有接触过毒性物质？
母亲生产过程（顺产、难产）？
喂养史？
生长发育史？智力情况？
患者有没有受过外伤？
头面部有没有不适？
有没有到别的地方进行就诊？做过哪些检查？
患者可以咨询医生哪些问题？
需要做哪些检查？
病情严重吗？
会影响到智力的发育吗？
必须手术治疗吗？
最早几岁可以手术？
手术的风险如何？
面部会留下明显的疤痕吗？
会遗传给下一代吗？
治疗
眶距过宽征目前趋向于较早进行手术矫正，但也不宜过早。一般来说，5~6 岁时进行手术为最佳时机。过早手术，不但在进行眶缘下截骨时会损伤恒牙的胚胎，而且还会影响颅面骨骼的正常发育。而在 5~6 岁时期进行手术矫正，可有助于学龄前儿童的心理改善，更主要的是，此时骨组织较薄软，手术操作较成年人容易。
手术治疗
对于轻度畸形患者，有时并非真性眶距增宽，而属于遗传性或创伤性内眦角畸形，如内眦赘皮所致。只纠正内眦畸形或填高鼻梁即可得到矫正或改善。
对于中度的眶距过宽征患者，并不存在眼球真性移位和偏斜。采用颅外径路手术。但如果存在有筛板脱垂，则需采用颅内径路进行截骨矫治。
对于严重的眶距过宽征患者，两侧眼眶存在真性侧偏移位，造成两侧外眦角和外耳道口距离缩短，呈金鱼状脸型。必须采用颅内~外联合径路手术。对于严重眶距增宽伴眶纵轴倾斜的特别严重的病例，可选用中面部劈开法。
其他治疗方法
对患儿进行心理辅导：通过采用交谈、临床观察以及问卷调查等方式对患者心理进行分析，自卑、自我封闭、焦虑、恐惧等是最常见的心理问题，要建立家庭支持系统去辅助。同时因患儿对手术效果期望过高，过于关注术后效果，在未达到预期的效果后而产生失望心理，医护人员也要积极进行术前的心理干预。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，眶距过宽征可引起眼眶发育异常，面部特殊面容，严重时患儿会脑畸形，同时严重影响患儿身心健康。
经过正规治疗后，选择恰当的手术时期非常重要，不仅可得到外观的改善，效果稳定且不会影响到患儿心理发育，而且双眼视力也会有改观。如果一次矫正手术未能达到满意的效果，可以做二次或三次手术，相对手术难度会增加，但不会影响寿命。
日常注意
一旦发现患儿面部生长发育异常要及时就医，选择合适的手术时机进行手术。由于患儿生长发育处于较快的阶段，延误手术会造成更严重的不可逆畸形。此外，颅面外伤也可引起眶距过宽征，因此要避免受伤，紧急情况发生时要注意头部的保护。最后值得强调的一点是，要注重患儿心理疏导。
具体日常注意事项如下：
术后护理注意事项术：术后要严密监护患者呼吸、心率、血压、瞳孔、神志、肢体活动和神经反射变化。患者手术后 7 天可以拆线。
用药注意事项：应用抗生素如青霉素等至体温正常，如果出现过敏、恶心、呕吐、乏力等不良反应，应及时告知医生。
定期复查：患者应每 3 个月到医院复查一次，主要复查视力、头部 CT 等。
饮食：一般术后 1~3 天需要流质饮食如牛奶、豆浆、蛋花汤，以后逐渐转为半流质饮食，严密观察患者情况，若患者无不适，大约两周后可进行正常饮食。
运动:术后第 1 天患者应严格卧床休息，尽量避免下床走动；若患者情况良好，可在术后 3 天适量在床边活动；术后 1 周可恢复正常活动。
大小便管理：保持良好的排便习惯，保持大便通畅，避免用力排便，如大便干燥或排便困难，应在医生指导下使用开塞露、芦荟胶囊等药物。
戒烟、限酒：应严格戒烟戒酒。
其他：患者术后出现脑脊液鼻漏不可填塞，注意清洁保护可自愈。
预防
眶距过宽征可能与某种蛋白缺失或者某种基因突变有关。因而我们要从孕前及孕期开始预防。
具体方法如下：
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
避免头部受伤。
对于不可改变的危险因素，如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发：
孕前夫妻做一次全身性检查，看是否患有某些遗传性疾病。
尽量选择最佳生育的生育年龄。
孕期时注意工作环境，远离有辐射的场所。
孕期保持心情愉悦，注意饮食，保证规律健康的作息时间。
注重孕期全身检查以及畸型筛查。