别称
腭裂
概述
上腭裂是指，胎儿早期发育期间，上颚或嘴唇的左右两部分不能正常融合，留下的开放空间或“裂缝”。可能仅发生在面部的一侧（单侧）或面部的两侧（双侧）。
上腭裂是一种出生缺陷，表现为婴儿的上颚（口腔顶部）不完全形成，且在其中具有开口。这种先天性缺陷又称口腔裂缝或口面裂缝。
出生缺陷是出生时就存在的健康状况，可以改变身体一个或多个部位的形状或功能，也可能导致整体健康问题。唇裂和上腭裂是常见的先天缺陷。每年出生的婴儿中，约有不到 1% 者会患唇裂和上腭裂。
上腭裂在怀孕初期就会发生。胎儿的嘴唇在怀孕 4 到 7 周之间形成，怀孕 6 到 9 周之间形成腭。婴儿可以只发生唇裂或上腭裂。男孩患唇裂、有或没有上腭裂的可能性是女孩的两倍。没有唇裂的人群中，女孩比男孩更容易患上腭裂[1]。
大多数接受上腭裂治疗的儿童，长大后都能完全恢复正常生活。
受影响最大的儿童不会有任何其他严重的医疗问题，治疗通常可以改善面部外观、喂养及言语问题。
症状
可能的症状有哪些？
上腭裂可能只是口腔后部的开口，或者可能是口腔中的裂口，一直延伸到口腔前部。
不完全性上腭裂：裂隙出现在口腔上颚部分的软腭和硬颚，有时可以伴随兔唇样的唇裂。
完全性腭裂：裂隙会从悬雍垂（俗称小舌）一直延伸到门牙，可以观察到两侧牙齿互相接触。裂隙中间向上方可以看到鼻甲组织。
常见并发症有哪些？
由于轻重程度不同，上腭裂的并发症可能各不相同。并发症的发生与上腭裂的严重程度息息相关。可以出现喂食困难、牙畸形以及发音问题等[2]。常见并发症包括：
牙齿问题。严重的完全性上腭裂，可以累及牙槽骨，导致牙列不正常，牙齿不正常地分布。
耳部感染和听力问题。严重上腭裂可以导致病菌自裂隙侵入，引起鼻部、咽部感染，继发出现耳道反复感染，甚至影响听力。
喂养问题。严重上腭裂，由于裂隙的存在，可以造成人工哺乳或母乳喂养问题，使患儿发生呛奶、不思饮食等，导致小儿发育缓慢。
言语问题。声音的发出需要口、鼻、咽部、喉部的共同作用。有上腭裂的患儿，由于语音共振存在异常，可以导致言语不清、构音困难。
病因
发病原因极其复杂，自身遗传因素，怀孕期间母亲不当用药、接触不良化学物品、营养不良、病毒感染等，都可能导致胎儿上腭裂的发生[3]。
上腭裂是什么原因引起的？
唇裂和上腭裂家族史。如果自己或伴侣家中有人患上腭裂，则更可能生下上腭裂的婴儿。上腭裂在亚洲、西班牙裔和美洲原住民的家庭中更常见。
怀孕期间吸烟或饮酒。怀孕前几周酗酒的女性比其他女性更容易生产下上腭裂的婴儿。
怀孕前和怀孕期间没有摄入足够的营养素，如叶酸。叶酸是一种维生素，是人体每个细胞都需要的、维持健康生长和发育的维生素。怀孕前和怀孕初期服用叶酸，可以帮助避免婴儿出现上腭裂以及脑和神经管缺陷。
怀孕期间服用某些药物。怀孕前三个月内患癫痫并服用抗癫痫药物（如托吡酯或丙戊酸）者，与不服药女性相比，更有可能生产下患有上腭裂的婴儿。
怀孕期间有某些感染，如风疹。
哪些人容易诞下上腭裂患儿？
怀孕期间肥胖的女性：如肥胖，体脂过量，体重指数（也称为 BMI）为 30 或更高。
怀孕前有糖尿病的女性。糖尿病是指血液中含有过多葡萄糖的疾病。怀孕前的糖尿病也称既往糖尿病或 1 型或 2 型糖尿病，是导致畸形的一个原因。
就医
大多数情况下，可以通过手术来修复上腭裂。通常，在 18 个月大时进行上腭裂手术最佳。手术可以帮助改善孩子面部的外观，有助于呼吸、听觉和言语以及语言的发育。许多孩子在成长时需要更多的口腔裂缝手术。他们也可能需要多个护理提供者，如牙医、医生、语言治疗师和专门照顾患有唇裂和上腭裂的婴儿的外科医生。
建议就诊科室
口腔科
整形外科
医生如何诊断？
大多数婴儿出生后即被诊断患有唇裂或上腭裂。一些患有某些类型上腭裂的婴儿，可能直到晚年才被诊断出来。
相关检查包括：
体格检查：通过进行口腔、唇部检查，可以明显观察到口腔内上腭部裂开畸形。
产前彩超检查：可以有效排除胎儿畸形。某些严重上腭裂胎儿，在未出生时就可以检查出来。
医生可能询问患者哪些问题？
孩子出生时就有这个问题吗？
孩子平时吃饭有什么异常？
孩子现在能说话吗？
家属可以咨询医生哪些问题？
孩子半岁了，能做手术吗？
经过手术治疗，孩子能和正常孩子一样吗？
除手术外，还需要其他治疗吗？
治疗
上腭裂患儿均需手术治疗。手术包括早期口腔修复以及后期的继发畸形修复[4]。
口腔修复手术
通常在孩子 6 至 12 个月大时进行。将口腔顶部的缝隙闭合，让肌肉和上颚的衬里重新排列。手术通常需要约 2 小时，并使用全身麻醉完成。口腔修复的疤痕将在口腔内，不会影响外观。
继发畸形矫正手术
某些情况下，可能需要在随后的发育过程中进行继发畸形矫正手术。使用骨移植物填充上颚部位裂缝。这类手术通常在 8 到 12 岁左右进行，以改善嘴唇和腭的外观和功能。如果早期手术不能很好地愈合，或者存在持续的发音问题，这类手术就非常必要了。对于并发有鼻畸形的儿童，后期还需要进行鼻底部的畸形矫正。
日常注意
哺乳期婴儿用舌头将乳头或奶嘴推到嘴顶，口腔后部的下颚和软腭的肌肉运动允许抽吸牛奶。根据腭裂的位置和严重程度，新生儿可能难以吸吮，可能需要尝试各种不同的喂养方法。对于患有上腭裂的婴儿来说，奶瓶喂养通常更容易。
尝试用吸奶器吸出乳汁并用奶瓶喂养婴儿。
使用母乳和瓶装奶粉，确保婴儿得到充分的营养供应。
将婴儿的唇压在乳房上，以帮助密封口腔，防止漏奶。
可以使用特殊吸管，在进行母乳喂养时，通过管子喂养婴儿。
预防
虽然并不能明确本病的具体发病原因，但孕期注意一些事情，可以帮助减少婴儿出生时这些先天缺陷的几率：
服用叶酸。怀孕前和怀孕期间的前几个月，每天服用含有 600 微克叶酸的产前维生素。
不要吸烟或喝酒。酒精包括啤酒、葡萄酒和烈酒。
注意用药安全。确保怀孕时服用的任何药物都是安全的。可能需要停止服用药物或使用怀孕期间更安全的药物。
怀孕时，及早、定期进行产前检查。
保护自己免受感染，尤其是风疹病毒感染。接种疫苗有助于保护孕妇免受某些感染。避免与感染者接触。每日勤洗手，保持良好的个人卫生和室内环境通风。