概述
肝母细胞瘤（hepatoblastoma）常见于儿童，是来源于上皮的肝脏恶性肿瘤。恶性程度高，可通过血液和淋巴注途径广泛转移，较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑。
肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。
约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的 62%。
临床症状无特异性，常有食欲不振，厌食，体重减轻或不增加，上腹胀痛伴呕吐和/或腹泻，黄疸很少见，腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状，患儿的父母常会注意到或通过体检发现上腹包块，绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。
治疗以手术治疗为主。
避免有害物质侵袭（促癌因素），提高机体抵御肿瘤的免疫力，可能预防肿瘤的发生。
症状
肝母细胞瘤起源于肝脏胚胎细胞，属上皮来源的恶性肿瘤，恶性程度高，可通过血液和淋巴注途径广泛转移，较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑。
临床无特异性症状，肝母细胞瘤患儿的常见症状为腹部膨隆，患儿的亲属常会发现上腹包块，常伴食欲不振，厌食，体重减轻，上腹胀痛伴呕吐及腹泻，黄疸很少见， 绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。
体征主要有面色苍白，腹部膨隆，肝脏肿大，查体在右上腹可触及肿大的肝脏，质地坚硬，表面光滑，大者可达盆腔，可触及瘤结节并伴有触痛，晚期可出现黄疸，腹水，其他症状包括发育不良，易激惹等。
部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状，发生率为 2.3%，表现为生殖器增大，声调低沉及阴毛生长等，出现原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素（HCG）。
病因
病因可能为胚胎结缔组织的异常发育。本病是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。新生儿可能在子宫内发生本病，有文献报道发生于妊娠 7 个月胎儿，成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后，才发生恶性肿瘤。
肝母细胞瘤发病机制有哪些？
肝母细胞瘤多发生在肝右叶，约半数病例侵犯两叶或为多中心型，一般为单发圆形，界限清楚，瘤体直径在 5~25 cm 不等。肿瘤的大体表现，与所含的骨样软骨或纤维组织等间叶组织成分有关。通常来说肿瘤呈粗糙结节状或分叶状，隆起于肝表面，界限清楚，半数有包膜，质地较硬，肿瘤颜色为棕褐色至灰白色剖面，质地均匀，一致可发生出血、坏死和钙化。多不伴有肝硬化。镜下显示肿瘤由成熟期不同生长阶段的上皮成分和间质变异成分所构成。根据肿瘤细胞的分化程度可分为胎儿型（高分化型）、胚胎型（低分化型） 与混合型。
胎儿型：胎儿型肝细胞比正常肝细胞小呈多边形，胞界清楚，胞浆呈嗜酸性颗粒状，可有空泡细胞。核浆比例为 1∶4~1∶2。核呈圆形或卵圆形，染色质粗细不一，含单个核仁，核分裂象少见。细胞排列成两个细胞厚的不规则肝细胞束，肝束之间为肝窦。肝母细胞瘤细胞核 DNA注 含量分析显示，胎儿型多为二倍体。
胚胎型：胚胎型肝上皮细胞分化较差，细胞小，呈梭形，胞界模糊，胞浆少，核浆比例为 1∶1~2，核染色质丰富，核仁大而明显核分裂象易见。此型细胞黏附能力差，往往簇集成玫瑰花瓣状或联结成疏松的索带状。肝母细胞瘤细胞核 DNA 含量分析显示胚胎型多为异倍体，肿瘤易发生血管侵犯，预后较差。常见的肝外转移为肺、腹部淋巴结和脑等。
混合型：混合型肝母细胞瘤还含有其他间质成分，如骨样组织软骨、细条纹的肌肉、鳞状细胞灶、角化珠等。
就医
哪些情况需要及时就医？
肝母细胞瘤为恶性程度较高的恶性肿瘤，一旦发现应当立即就医，尽早治疗。
就诊科室
肝胆胰外科。
普外科。
医生如何诊断肝母细胞瘤？
患者多为少年、儿童，部分患者出生后不久即可有腹部膨隆、厌食、腹胀、体重减轻、腹部（包括腹壁、腹腔和腹膜后间隙）肿块，可以是生理性的，如充盈的膀胱、妊娠的子宫、干结的粪便等；更多、更重要的是病理性的，是一些腹部疾病的临床表现，通常所说的腹部肿块，是指病理性。或伴有性早熟，AFP（甲胎蛋白）升高。影像学结果证实肝内占位性肿块，结合辅助检查多可做出诊断，活组织病理检查可明确诊断。
医生可能询问哪些问题？
有什么不舒服的症状？严重程度如何？每次持续多长时间？已经出现了多久？
哪些情况下症状会缓解或加重？
有没有高血压、糖尿病、血脂异常等病史？
患儿年龄多大？
有没有肝脏疾病家族史？
在服用哪些药？
可以询问医生哪些问题？
患儿为何会患该疾病？是否有治愈希望？
需要做哪些检查？要吃哪些药？医保能报销吗？
目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合我的病情？
这个病有传染或遗传的可能吗？直系亲属需要接受筛查吗？
治疗
符合手术指征的患者首选手术治疗，并在此基础上辅助药物治疗。无法行手术治疗的患者，应当积极对症治疗。
单个较小病灶的手术治疗
手术切除是最为有效的治疗方法，常辅以化疗、放疗或免疫治疗。肝母细胞瘤若能切除，则预后较原发性肝细胞癌好，约 1/3 的患者可存活 5 年。肝母细胞瘤多不伴有肝硬化，且肿瘤多为单发，包膜完整，可行左三叶或右三叶切除，切除的极量可达全肝的 75%，故对本病治疗应采取积极态度，争取彻底切除。
肿瘤巨大或有子灶者
对肿瘤巨大或有子灶者，术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用，效果较好。其他药物有长春新碱、环磷酰胺及氟尿嘧啶（5-Fu）等。对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术，可延长生存期。对有双侧或多发肺转移的患者，可应用全身化疗，近期疗效较好。
疾病的预后
单个较小病灶的肝母细胞瘤切除则预后较好，约 1/3 的患者可存活 5 年。
日常注意
肝母细胞瘤患者日常注意主要应该注意术后的复查，警惕放化疗的副作用。
保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。
生活节制。平时注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到吃饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。
合理膳食。可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。
预防
病因尚不详，参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险，预防肿瘤的发生有 2 个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略包括：
避免有害物质侵袭（促癌因素）， 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
提高机体抵御肿瘤的免疫力，能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。