别称
先天性肝囊肿
概述
小儿先天性肝囊肿是一种常见的肝脏良性疾病，出生时即有，肝囊肿就是肝脏里有一个“小水球”，囊内是浆液性液体。
本病的发病率约 5%，女性的发病率高于男性。
本病病因不明确，目前认为是胚胎发育时期肝脏发育异常导致。主要的危险因素是母亲在孕期接触毒物、药物等，引起胎儿畸形。
根据肝囊肿的数量可分为多发性肝囊肿和单发性肝囊肿。多发性肝囊肿可以在肝脏发现多个囊肿，单发性肝囊肿在肝脏中只有 1 个囊肿，比较好治疗。
儿童时期多无症状，多在 30~40 岁后出现症状，最常见的症状是上腹部的疼痛，当囊肿压迫到周围的胆囊、胃等时会出现呕吐、黄疸（皮肤、眼睛发黄）、腹胀等相应的症状。
大多数患者无需治疗，定期复查即可。囊肿较大的患者需要手术治疗，需要根据患者囊肿不同的位置选择不同的手术方式。
本病是良性疾病，对健康影响不大。但是当囊肿压迫到周围的器官或囊肿破裂时可以引起感染、大出血等，严重者可危及生命。
本病是先天性疾病，需要重视产前检查和优生优育。
症状
本病在儿童时期多无症状，只是肝脏携带着囊肿。症状多出现在中老年阶段，因囊肿增大会压迫周围的器官出现相应的症状。
小儿先天性肝囊肿的常见症状有哪些？
小儿先天性肝囊肿的常见症状包括：
腹部膨隆：囊肿在肝脏，在腹部可有包块，表现为腹部局部的膨隆，当患者出现腹水时，表现是全腹膨隆，如怀孕一样。
上腹部疼痛：肝囊肿上腹部的疼痛为隐痛，患者常可以忍受，但是当囊肿破裂时会引起腹部剧烈的疼痛，无法忍受。
腹胀：常伴随着腹部膨隆出现，是腹部一种胀满的现象。
呕吐：肝囊肿增大后压迫到胃肠道可以引起胃肠道的症状，恶心、呕吐常见。
黄疸：当肝囊肿压迫肝管和胆总管（胆汁通过的管道）时会引起梗阻性黄疸，全身皮肤和眼睛发黄，浓茶样尿液，陶土样大便。
食欲减退、消瘦：肝囊肿压迫胃肠道引起患者食欲减退，进食减少，长时间会导致患者营养不足，消瘦。
小儿先天性肝囊肿可能会引起哪些并发症？
小儿先天性肝囊肿的进展过程，可能出现囊肿破裂，压迫肝管或胆总管时会引起梗阻性黄疸、胆瘘等。
常见并发症包括：
囊肿破裂
梗阻性黄疸
肾囊肿
胆瘘
细菌感染
门静脉高压
病因
本病的病因不明确，多认为是胎儿期肝脏发育异常导致。
小儿先天性肝囊肿的常见原因有哪些？
先天性肝脏发育异常：目前有两种说法，一种是在胚胎期（怀孕第 5 周是肝脏的发育关键时期）由于肝脏内的胆管和淋巴管发育异常，在肝脏内形成了囊肿。另一种是在胚胎期感染了胆管炎导致局部的增生阻塞导致胆管逐渐形成囊肿。
哪些人容易患小儿先天性肝囊肿？（危险因素）
吸烟、酗酒的孕妇；
孕期有感染：胆管炎孕妇、胆囊炎孕妇等；
儿童：此病是先天性疾病，在母亲怀孕期间即可检测出肝囊肿。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
上腹部疼痛
腹胀
呕吐
皮肤眼睛发黄
消瘦
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
腹部剧烈疼痛
昏迷
建议就诊科室
儿科
小儿外科
消化内科
肝胆外科
医生如何诊断小儿先天性肝囊肿？
当医生怀疑是小儿先天性肝囊肿时，将通常先进行触诊，在有腹部肿块后，可能进一步通过 B 超、CT 等检查予以确诊。
具体介绍相关检查：
触诊：体格检查对于本病有重要的价值。医生首先需要给患者触诊肝脏，患者躺在床上，双腿屈曲，暴露出腹部，医生开始触摸患者的肝脏，对于较大的肝囊肿可以在腹部触摸到肿块，但是还需要其他的检查确诊。
肝功能检查：通过抽血化验患者的肝酶和胆红素等，可以判断患者肝脏功能有无受损以及有无黄疸。
上腹部 B 超：B 超是首选的检查，可以诊断本病也可以辅助治疗。B 超可以确定囊肿的大小、数量、部位。
腹部 CT：CT 也可以判断囊肿的大小、形状、分布等，相比于 B 超可以更加全面的扫描肝脏，并且 CT 可以对肝穿刺进行定位，对手术的指导比 B 超强。
医生可能询问患者（患者家长）哪些问题？
出生时有发现肝囊肿吗？
以前有腹痛的情况吗？
有没有治疗过？
最近腹部有受外伤吗？
有没有接触狗、羊等动物？
有肿瘤的病史吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
为什么我（或我的孩子）会得肝囊肿？
需要做哪些检查？
这个病严重吗？
需要如何治疗？治疗多久？
日常生活中需要注意什么？
这个病会不会遗传给下一代？
治疗
大多数肝囊肿无症状，临床观察即可，无需治疗，当囊肿增大压迫周围器官或者囊肿破裂需要治疗，主要治疗方式是手术治疗。
手术治疗
囊肿穿刺抽液术：这种手术方式只能缓解症状，无法根治本病。在 B 超下进行囊肿穿刺，抽尽囊肿中的液体，操作简单，但是复发率高。可以用在巨大肝囊肿手术前的准备。
囊肿摘除术：此种手术方式适应于单发性囊肿患者，在腹腔镜下将单个囊肿切除，治疗较彻底。
囊肿开窗去顶术：此种手术适合于无并发症的巨大囊肿患者，手术简单，创伤少。“开窗”是指在腹腔镜下切除部分囊肿的顶壁，然后抽尽囊液，囊腔开放。
非典型肝部分切除并囊肿开窗术：这种手术方式适合肝内有多发的囊肿患者，囊肿压迫肝脏导致萎缩，可以进行部分的切除。
囊肿内引流术：对于囊腔内有漏胆汁，有严重感染的患者可以采用囊肿内的引流，但是无法消除囊肿。
囊肿外引流术：对于有囊肿感染，但是身体状况差无法进行其他手术操作的患者，可以暂时的进行外引流，往往还需要再次手术。
超声引导下经皮囊肿穿刺硬化治疗：是目前应用较多的方法。单发的囊肿和多发的囊肿都可以用此法，此种方法是在超声引导下注入硬化剂（常用无水酒精），可以使囊肿封闭、囊肿消失，此法准确率高、创伤小，降低了复发率。但是对于酒精过敏者不可用。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，肝囊肿较小的患者的无症状，患者不受影响，但是囊肿破裂或压迫周围器官的，可能会引起大出血，严重者可死亡。
经过正规治疗后，大部分疗效良好，不影响生活。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：
运动：手术在腹腔镜下完成，术后恢复较快，一般第 1 天可下床活动，但是不可剧烈的运动，如跑步、蹦跳等。
术后饮食：应以清淡为主，可以喝粥、汤类，避免烧烤、麻辣烫等辛辣刺激食物，避免红烧肉，油炸食品等油腻不易消化食物。
定期复查：手术后需要半年复查 1 次 CT 观察囊肿有无复发。
术后保持愉悦的心情如听歌，看动画片等，有利于伤口的恢复。
饮食：饮食选择低蛋白、低脂肪、高维生素，可以适当多吃一些新鲜蔬菜、水果、鸡蛋、瘦肉等，避免辛辣刺激的食物，避免吃油炸煎烤类的，禁烟禁酒。
运动：平时应注意避免剧烈的运动，多休息，避免篮球、足球、游泳等运动。
定期复查：需要定期复查 CT 观察囊肿的生长情况，囊肿小的半年复查 1 次，囊肿大的 6 个月复查 1 次。
预防
目前小儿先天性肝囊肿无有效的预防措施。
具体预防方法如下：
在怀孕期间要避免饮酒、吸烟、使用药物（如四环素、阿司匹林、氯霉素等）、接触毒物（汞、铝、有机磷等），避免接触辐射。
孕期应定期检查：在怀孕期间需要做 9~13 次的产检，在怀孕 20 周的时候可以做 B 超胎儿畸形筛查，若孩子有发育异常倾向，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。