概述
自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是由自身免疫介导、以胰腺和胰管结构改变（胰腺弥漫或局灶性肿大和胰管不规则狭窄）为特征，激素治疗有效的一种特殊类型的慢性胰腺炎[1]。
在全球各地区散在分布，1 型自身免疫性胰腺炎在亚洲地区多见，欧美地区以 2 型自身免疫性胰腺炎相对多见。国外报道自身免疫性胰腺炎病例数占慢性胰腺炎约 2%~10%，我国报道的比例约 3.6%~9.7%，自身免疫性胰腺炎的男女比例约为 2∶1，多见于老年人[1][2]。
发病机制未明，但证据高度提示自身免疫性胰腺炎的发病与及机体免疫相关，基因多态性是自身免疫性胰腺炎的易感因素[1]。
据病理特征本病可分两个亚型：1 型称为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎，该型对激素治疗敏感，常合并 IgG4（免疫蛋白 G4）相关系统性疾病。2 型称为特发性导管中心性慢性胰腺炎，该型极少累及胰外器官，不伴 IgG4 相关系统性疾病，并缺乏特异血清学标记物[1][2]。
本病主要表现为梗阻性黄疸、不同程度的腹痛、后背痛、乏力、体重下降等。部分患者有胰腺外器官受累，可引起硬化性胆管炎、硬化性泪腺、炎症性肠病、间质性肺炎、间质性肾炎、慢性甲状腺炎等疾病[1][2][3][4]。
大多数患者皮质激素治疗有效，用法尚未统一，维持治疗时间尚无共识，根据疾病活动程度及激素相关不良反应调整[1]。
本病可引起胰腺炎、梗阻性黄疸、硬化性胆管炎、硬化性泪腺等胰腺外器官受累的疾病。
1 型患者容易复发，20%~40% 的患者初次激素治疗停药后可能复发，再次应用激素仍可有效，2 型自身免疫性胰腺炎少有复发。
症状
自身免疫性胰腺炎临床表现多样，且无特异性，主要分为胰腺症状和胰外症状。80％ 的自身免疫性胰腺炎患者表现为进行性或间歇性梗阻性黄疸，约 35％ 的患者伴有轻微的腹部隐痛，部分患者伴有体重下降、乏力、恶心呕吐、腹胀、腹泻等非特异性症状。少数患者会出现胰腺内、外分泌功能不足的表现，如消化不良、糖尿病等。往往合并胰外器官受累[1][2][3][4]。
自身免疫性胰腺炎的常见症状有哪些？
自身免疫性胰腺炎的常见症状包括：
黄疸。
腹痛。
体重下降。
乏力。
恶心、呕吐。
腹胀、腹泻。
消化不良。
血糖升高。
自身免疫性胰腺炎可能会引起哪些并发症？
自身免疫性胰腺炎的进展过程，可能出现的危害和结局是：胰腺结石、梗阻性黄疸和胰腺外器官受累，如 IgG4 相关性硬化性胆管炎、IgG4 相关性涎腺炎、溃疡性结肠炎、肾脏病、泪腺炎、血管炎、肝炎和血管炎等疾病[1][2][3][4]。
常见并发症包括：
胰腺结石。
胰腺囊肿。
胰腺萎缩。
梗阻性黄疸。
IgG4 相关性硬化性胆管炎。
IgG4 相关性涎腺炎。
溃疡性结肠炎。
肾脏病。
泪腺炎。
血管炎。
肝炎。
血管炎。
甲状腺炎。
腹膜后纤维化。
病因
目前发病机制未明，但证据高度提示自身免疫性胰腺炎的发病与及机体免疫相关，基因多态性是自身免疫性胰腺炎的易感因素[1]。
自身免疫性胰腺炎的常见原因有哪些？
免疫因素：自身免疫性胰腺炎可能为天然调节性 T 细胞减少引发的 Th1、Th2 的促炎症性反应，使 IgG 和 IgG4 增加并产生自身抗体。
遗传因素：HLA-DRB1*0405、-DQB1*0401 可能与自身免疫性胰腺炎的遗传易感性相关，自身免疫性胰腺炎可能与 KCNA3、PRSS1 基因突变有关。
感染因素：国外学者对自身免疫性胰腺炎患者胰腺组织，及胰液中幽门螺旋杆菌的 DNA 保守序列检测发现，幽门螺旋杆菌通过分子模拟参与了自身免疫性胰腺炎的发生、发展。
哪些人容易患自身免疫性胰腺炎？
50~70 岁的亚洲男性。
40~50 岁的欧美人群。
就医
当患者出现皮肤黄染、腹痛、消瘦、消化不良、血糖升高等情况时，应该就诊。建议就诊科室为消化内科和肝胆外科。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
腹痛。
黄疸。
有糖尿病的表现：多饮、多食、多尿等。
体重减轻。
消化不良。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
剧烈腹痛。
不明原因的黄疸。
腹泻。
便血。
建议就诊科室
消化内科。
肝胆外科。
医生如何诊断自身免疫性胰腺炎？
主要根据影像学、血清学、其他器官受累情况、组织病理学检查结果，及对激素治疗的反应几个方面。影像学表现为胰腺弥漫性或局灶性肿大，主胰管节段性或弥漫性不规则狭窄，实验室检查可见血清 IgG4 升高，或自身抗体阳性，组织学检查见淋巴浆细胞浸润和胰腺组织纤维化，胰腺外器官受累，皮质激素治疗有效[1][2]。
具体介绍相关检查：
血清学：血清 IgG4 升高已成为诊断自身免疫性胰腺炎最有价值的血清学指标，敏感度 67%~94%，特异度 89%~100%，但血清 IgG4 不能单独用于诊断自身免疫性胰腺炎，其水平正常并不能排除自身免疫性胰腺炎。临床上可用于监测病情。仅发现血清学指标升高而无临床症状和影像学证据时，称血清学复发。
影像学：自身免疫性胰腺炎的影像学特点为：胰腺呈弥漫性或局灶性肿大，典型者为腊肠样改变，部分不典型者可出现局部肿块，需与胰腺癌鉴别，通常自身免疫性胰腺炎无胰腺钙化、结石和假性囊肿等。主胰管弥漫性变细或节段性、局灶性狭窄，病变累及胆总管下段时可造成局部呈陡然向心性狭窄，狭窄区往往较细长，少见胰管扩张。 CT 检查可见胰腺实质延迟强化。由于胰周积液、炎性反应或脂肪组织纤维化而出现胰周低密度包膜样边缘。MRI 检查示胰腺 T1WI 信号减低，T2WI 信号增强[1]。
组织病理学：自身免疫性胰腺炎的大体特征表现胰腺肿胀增大，疾病后期胰腺实质广泛纤维化，根据病变范围可分为弥漫性增大和局灶性肿块两种。
医生可能询问患者哪些问题？
有无腹痛？
有无皮肤黏膜黄染？
有无乏力？
有无消瘦？
有无血糖异常？
有无怕冷畏寒？
有无肿瘤家族史？
患者可以咨询医生哪些问题？
哪些原因引起的该疾病？
需要做哪些检查？
有没有治疗方法？
会不会复发？
治疗
尽管有约 30% 的自身免疫性胰腺炎 可自发缓解，仍推荐有症状的患者接受激素诱导治疗。大多数患者皮质激素治疗有效，用法尚未统一，维持治疗时间尚无共识[1][2]。
药物治疗
2013 日本专家共识，推荐初始治疗剂量为 0.6 mg/（kg·d），维持 2~4 周，随后每 1~ 2 周减量 5 mg；根据临床表现、血清 IgG4 水平、肝酶水平及复查影像学评估疗效，决定下一步诊疗计划。Mayo Clinic 推荐使用泼尼松每天 40 mg，初始剂量维持 4 周，若治疗后有显著的临床和影像学改善，每周减量 5 mg，疗程共 11 周。 而维持治疗方面，日本推荐诱导缓解后使用每天 2.5~5 mg 的低剂量激素维持，疗程须满 3 年。而美国的梅奥标准认为长期使用激素的风险超过了收益，并不推荐小剂量激素维持[3]。
免疫抑制剂和利妥昔单抗：硫唑嘌呤、6-硫基嘌呤或吗替麦考酚酯等免疫调节剂，可用于激素治疗无效的患者。
熊去氧胆酸：有研究显示可改善合并的糖尿病、肝功能损害，胰腺体积减小。
手术治疗
不建议手术治疗，但临床难以排除恶性肿瘤时可考虑手术。
内镜介入治疗：年老体弱者，若对糖皮质激素应用有顾虑，或激素治疗风险较大，则可对梗阻性黄疸行内镜介入治疗。
疾病发展和转归
1 型患者容易复发，20%~40% 的患者初次激素治疗停药后可能复发，再次应用激素仍可有效，2 型患者少有复发。
日常注意
自身免疫性胰腺炎的患者日常注意应该出现黄疸、腹痛时及时到医院就诊，早期明确诊断及进一步治疗，接受激素及免疫抑制剂治疗的患者应遵医嘱服药。定期消化科门诊复诊。
具体日常注意事项如下：
急性发病期间暂禁食、水。
恢复期清淡饮食，忌油腻。
行手术治疗的患者应注意伤口及引流管的护理。
预防
自身免疫性胰腺炎的病因目前不太清楚，因此针对病因方面没有有效的预防措施，很多该类患者的误诊和漏诊率高，因此应该到正规医院的消化科积极诊治。
具体预防方法如下：
有反复慢性胰腺炎的患者应警惕。
避免感染幽门螺杆菌等。