概述
短肠综合征（short-bowel syndrome，SBS）是由于各种病因行广泛小肠切除后，小肠消化、吸收面积骤然显著减少，残余肠道无法吸收足够的营养物质以维持患者生理代谢的需要，而导致整个机体处于营养不良、水电解质紊乱的状况，继而出现器官功能减退、代谢功能障碍、免疫功能下降，由此而产生的系列综合征。
有文献报道短肠综合征发病率约为百万分之一。绝大多数 SBS 是后天获得的，仅有少数儿童是先天性的短肠。
短肠综合征是营养物质消化、吸收不良的综合病征。常见病因是肠扭转、肠系膜血管病变（栓塞或血栓形成）或克罗恩病作大段小肠切除手术后。
短肠综合征的症状一般可分为失代偿期、代偿期、代偿后期三个阶段。临床以严重腹泻、体重减轻、进行性营养不良和水、电解质代谢紊乱为特征，影响机体发育，致死率较高。
短肠综合征患者的首选治疗是营养支持。急性期以肠外营养，维持水电解质平衡为主;适应期为肠外营养与逐步增加肠内营养相结合的治疗;维持期使逐步过渡到肠内营养为主；部分患者可考虑手术治疗。
症状
该病的主要临床表现为腹泻、体重下降、水电解质紊乱，以及中至重度进行蛋白质能量营养不良。在疾病的不同时期，其症状存在差异。
短肠综合征有哪些症状？
急性期：术后 1~3 个月，因大量腹泻导致水和电解质丢失，酸碱平衡紊乱，严重者危及患者生命，2~3 周达高峰，每天从大便中丢失液体 2.5~5 升，重者每日量可高达 5~10 升，导致进行性血容量降低，水、电解质紊乱和酸碱失衡，如不及时纠正，可危及生命。也有乏力，少尿及低钙、低镁、抽搐等表现。
适应期：为初步经口摄取并逐步增加摄入量的适应阶段，常延续数月至 1 年，该期腹泻明显减轻，水及电解质失衡有所缓解，最突出的临床表现为营养不良，如体重下降、肌萎缩、贫血、低蛋白血症、各种维生素与电解质缺乏等。
稳定期：一般经过术后 1 年左右时间才呈现稳定状态，由于残留的肠管已能最大限度地代偿，病情逐渐稳定，可维持相对正常的家庭生活，但仍可能有脂溶性维生素和微量元素缺乏的表现。
短肠综合征并发症有哪些？
疾病发生发展过程中，一些患者可能会出现下列并发症：
体重减轻。
营养不良。
骨质疏松。
胆石症、肾结石。
代谢性酸中毒。
病因
短肠综合征是什么原因引起的？
成人短肠综合征：由于小肠因反复发作性疾病，如克罗恩病、放射性肠损伤或反复发作的肠梗阻、肠外瘘而多次被切除所致，也可因血管疾病如肠系膜血管发生梗塞，急性肠扭转，或是外伤性血管破裂、中断，大量小肠因缺血坏死而被切除。
儿童短肠综合征：多为先天性因素，如腹裂、肠闭锁、坏死性小肠结肠炎导致小肠长度不足以维持足够的营养物质吸收。
医源性损伤：由于手术方式的错误，在消化性溃疡治疗中将胃-回肠吻合，产生医源性类似于广泛小肠切除后的临床症状。
哪些人容易患短肠综合征？
克罗恩病累及小肠时发生肠穿孔或肠梗阻手术方式不当者。
放射性肠炎患者。
小肠疾病手术治疗小肠切除范围过大者，手术切除后残存小肠长度不足 200 厘米时。
肠系膜主要血管发生梗塞致小肠广泛坏死者。
就医
哪些情况需要及时就医？
无论何种病因接受过小肠广泛切除治疗的患者，如果出现消化吸收不良及营养不良的临床表现，按照普通消化吸收不良治疗无效时，应及时去医院诊治。
小肠吸收不良综合征（如胆汁或胰液分泌不足、小肠内细菌过度生长、小肠运动障碍、小肠血循环或淋巴循环障碍、小肠本身的病变以及小肠黏膜丧失等原因引起的营养物尤其是脂肪不能被小肠充分吸收，从而导致腹泻、营养不良、体重减轻等表现）也可能出现上述症状，患者需经过检查后方能明确病因。
临床医师在诊断明确疾病分期的基础上，才能制定相应的治疗方案。
短肠综合征一经诊断，应及时治疗，根据疾病的不同分期制定正确营养支持方案，避免出现严重营养不良等严重后果。
就诊科室
消化内科
普通外科
营养科
医生如何诊断短肠综合征？
医生根据患者小肠广泛切除史，吸收不良、营养不良的临床表现及实验室检查结果，确诊短肠综合征并不难。
诊断条件：诊断短肠综合征，应具备下列 3 个基本条件：
小肠广泛切除的病史。
吸收不良及营养不良的临床表现。
实验室的吸收不良证据。
临床分期的判断：短肠综合征的诊断不难，重要的是判断病程中不同的临床阶段，血常规、电解质、酸碱平衡、负氮平衡、血浆蛋白、脂类、凝血酶原、胰腺功能等检查可提供营养状态，胆盐代谢，胰腺功能等方面的资料，帮助判断营养物质缺乏的程度以及明确是否存在胆盐缺乏，细菌过度生长和胰腺功能受损等诸多不利因素，以便及时对症治疗。
该病主要应与其他原因引起的吸收不良相鉴别，病史、小肠内镜检查加活检或胶囊内镜检查、淋巴管造影等对其鉴别均有帮助。
医生可能询问患者哪些问题？
是否有基础小肠疾病史？是否接受过小肠切除手术史？
小肠切除的部位及切除的范围有多大？残留的小肠有多少米？
症状是在小肠切除后多久出现的？每天腹泻的量有多少？有脂肪泻吗？
症状持续加重还是维持稳定？
小肠切除前后体重有变化吗？
腹泻程度与饮食有关吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
什么原因导致短肠综合征？
需要做哪些检查可以帮助评估营养不良程度？
疾病的不同时期为何要采用不同的方案治疗？
治疗需要多长时间？能治愈吗？
该病有哪些并发症？
治疗期间饮食上应该注意哪些事项？
小肠移植治疗短肠综合征的成功率高吗？
治疗
根据临床分期的不同，通常采用不同的治疗策略：急性期以肠外营养，维持水电解质平衡为主；适应期采取肠外营养与逐步增加肠内营养相结合的治疗方法；维持期逐步过渡到肠内营养。部分患者需要进行手术治疗。
急性期
维持机体的水、电解质和酸碱平衡及营养。此期应禁食并给予全肠外营养（TPN），TPN 能量供给一般按照 30~40 千卡/（千克·天），提供机体基本的能量需求，维持正氮平衡；注意监测生化指标，及时纠正水、电解质及酸碱平衡。
控制腹泻。禁食及胃肠外营养可抑制胃肠道蠕动和分泌，延缓胃肠道的排空，减轻腹泻的程度。腹泻难以控制者，可应用生长抑素和合成类似物皮下注射。
适应期
残存肠管开始出现代偿变化，腹泻次数趋于减少。在保证足够营养摄入的前提下，逐步用肠内营养代替肠外营养。早日恢复经口进食，对于不能耐受经口进食，或经口摄食不能满足机体所需能量及营养素时，可辅以特殊医学用途配方食品作为补充，短肽型或低脂要素型食品容易消化吸收，更适合于此类患者。此外，还应注意补充脂溶性维生素、维生素 B12、钙、镁、铁、矿物质药物制剂。
维持期
此期残存小肠功能已得到最大代偿，通常能耐受口服饮食，但仍有 30% 的患者在该期出现吸收不良现象，需定期测定维生素、矿物质、微量元素浓度，并予相应补充治疗。
外科治疗
如经过非手术治疗仍不能奏效的短肠综合征，则需考虑手术治疗。外科治疗目的是，通过增加肠黏膜吸收面积或减慢肠运输时间，以增加小肠的吸收能力。目前外科手术治疗均不够安全和有效，尚不能被常规使用，仅对某些可能获得特殊效果的患者考虑选用。
减慢肠运输的有关手术方式
小肠肠段倒置术：将一段小肠倒置吻合使倒置的肠管呈逆蠕动，能减慢肠运输和改变肌电活动，有利于营养物质的吸收。
结肠间置术：利用结肠蠕动缓慢且肠段蠕动冲击少见的特点，将结肠间置于空肠或回肠间，延长肠运输时间。
小肠瓣或括约肌再造术：广泛切除小肠同时又切除了回盲部的患者预后极差，本术式主要为此类患者所设计。
增加肠表面面积的手术方式
小肠缩窄延长术：将一段小肠，沿长轴切开一分为二，并注意将肠系膜血管分开，以保持各自的血供，分别缝合成为两个细的肠管，其直径为原肠管的一半长度。该手术方式适合肠段扩张的患者特别是儿童，但有潜在的并发症，如吻合处多发粘连及狭窄。
小肠移植
是治疗短肠综合征最理想和最有效的方法，其适应于需要永久依赖 TPN 的患者。但由于较高的死亡率以及排斥反应等并发症，使其尚不能在临床广泛开展。
疾病发展及转归
短肠综合征患者的预后，除与剩余小肠的长度、部位，结肠保留的情况，是否存在回盲瓣及术后处理是否得当有直接关系外，还和病因及患者手术时的全身情况有关。
据文献报道，短肠综合征的死亡率高达 20%~40%，新生儿短肠综合征患者的死亡率高达 37.5%。但随着治疗措施的改进，患者的预后有了显著的改善，完全或接近完全的小肠切除后的患者，仍能依靠长期肠外营养存活数年。
今后随着小肠移植技术的日趋完善，移植的并发症包括移植免疫反应、多源性感染和供肠功能的恢复等问题逐步得到解决，无疑将给严重的短肠综合征患者带来长期存活的希望。
日常注意
保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神及战胜疾病的信心，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。
饮食宜以糖类为主，日常注意进食高糖、低蛋白、低脂肪和低渣的膳食；饮食中应增加含铁、叶酸、钙等丰富的蔬菜和瓜果，适当添加维生素、微量元素，补充电解质、钙剂和维生素 D3。注意饮食卫生，避免生冷和刺激性食物，以免引起或加重腹泻。
有症状后，应及时就医，若治疗不及时或用药不当，会加重病情。
预防
短肠综合征是营养物质消化、吸收不良的综合病征。常见病因有肠扭转、肠系膜血管病变（栓塞或血栓形成）或克罗恩病行大段小肠切除手术后。目前该病并无有效的预防方法。一旦发生，应积极营养支持及肠康复治疗，预防并发症的发生。