别称
滴状角膜，角膜内皮上皮营养不良，角膜滴状变性
概述
一种以进行性角膜内皮丢失、角膜后弹力层增厚、细胞外基质赘疣的沉积为特征的遗传性角膜疾病。
本病的发病时间与遗传类型有关。早发变异型发病较早，约 10 岁起病；其他类型发病较晚，通常 40 岁以后发病。女性多于男性。40 岁以上人群的患病率约为 4％。常双眼发病，但双侧不对称。
本病与遗传有关，但大多遗传方式不明确。具体病因尚不明确。
根据基因分析分为 3 型：基因位点和致病基因均确定型，又叫早发变异型；基因位点确定，但致病基因未确定型；遗传方式不确定型。本病又分为 3 期：第一期，又称角膜滴状赘疣或滴状角膜期；第二期，又称实质性与上皮性水肿期或原发性角膜失代偿期；第三期，又称结疤期。根据发病年龄的不同，分为早发性（30 岁左右发病）和迟发性（50 岁左右发病）两个亚型。
视力下降、疼痛、异物感、流泪、畏光。
包括药物治疗、配戴绷带式隐形眼镜、手术治疗。治疗难点是难以控制病情，呈持续进展。
引起严重的眼痛和显著的视力下降。
本病治疗棘手，预后不良。
症状
早期无明显自觉症状，随病情进展，可出现视力下降、疼痛、异物感，角膜结疤后视力进一步下降、疼痛减轻或消失。
Fuchs 角膜内皮营养不良的常见症状有哪些？
Fuchs 角膜内皮营养不良的常见症状包括：
视力下降：在不同阶段，视力下降的程度不同，越到晚期视力下降越严重。早期可出现清晨视力差，到中午或傍晚视力提高，因为夜间睡眠闭眼，角膜内皮供氧不足和角膜基质水分蒸发减少，角膜水肿更严重。
疼痛：疾病晚期，角膜上皮下可出现大泡，大泡破裂可引起剧烈疼痛。
异物感：角膜大泡破裂后可出现明显的异物感，就像眼睛进了沙子一样。
流泪：角膜大泡破裂刺激引起流泪。
畏光：角膜大泡破裂后出现，光线照射会加剧眼部不适。
Fuchs 角膜内皮营养不良可能会引起哪些并发症？
角膜水肿、混浊；
大泡性角膜病变；
角膜新生血管；
角膜瘢痕；
角膜上皮钙化变性；
角膜失代偿；
继发青光眼；
白内障。
病因
Fuchs 角膜内皮营养不良的常见原因有哪些？
遗传因素：本病与遗传有关，但大多数的遗传方式不明确，部分患者为常染色体显性遗传。
具体病因不明，可能是多方面的、尚未明确的因素干扰了角膜内皮细胞的结构与功能，最终导致了内皮功能失代偿。
哪些人容易患 Fuchs 角膜内皮营养不良？
具有本病家族史的人。
就医
早期无症状，可在偶然的机会下做眼科检查时发现。若出现视力下降时，需及时就医。当出现眼部剧烈疼痛、畏光、流泪、视力显著下降时，应立即就医。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：若出现视力下降，尤其出现清晨视力差、到中午或傍晚视力提高的现象，应及时就医。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：当出现眼部剧烈疼痛、畏光、流泪、视力显著下降等症状，且不能自行缓解时，需要立即就医。
建议就诊科室
眼科
医生如何诊断 Fuchs 角膜内皮营养不良？
医生根据患者的症状、裂隙灯显微镜、角膜内皮镜、角膜厚度等检查，可以明确诊断。
具体介绍相关检查：
裂隙灯显微镜检查：为非接触性的、无创性检查。此检查是查看患眼角膜是否水肿、混浊，是否有水泡，角膜内皮有无异常。
角膜内皮镜检查：为眼科常见的、无创性检查。此检查是查看患眼的角膜内皮细胞大小、数量、形态有无改变。
角膜厚度检查：为眼科常见的、无创性检查。本病在角膜内皮失代偿后角膜厚度增加。
医生可能询问患者哪些问题？
眼部的主要症状有哪些？
您是如何发病的？请描述一下详细的发病过程
您出现症状的具体时间是什么时候？
您既往及现在的用药史都用过哪些药？
此次就诊前，是否已到其他医院就诊及具体治疗？
是否有清晨起床时视力更差、中午或傍晚视力增加的情况？
父母或亲属是否有类似的疾病？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会得这种病？
我的病严重吗？
能治好吗？需要手术吗？
哪些费用是医保范围内的？
我的视力能完全恢复吗？
会有后遗症吗？
我的家人需要来检查吗？
会遗传给下一代吗？
治疗
本病在不同时期，治疗方案不同。早期无任何症状，无须治疗。出现症状后的治疗包括药物治疗、配戴绷带式隐形眼镜、手术治疗。
药物治疗
局部高渗剂：用于角膜失代偿的早期，此类药物的作用是使角膜脱水，减轻水肿。常用药物如 5% 氯化钠盐水或眼膏，20% 葡萄糖软膏等。
抗生素滴眼液：角膜上皮不健康，容易发生感染，此类药物的作用是预防角膜感染。常用药物如左氧氟沙星滴眼液、妥布霉素滴眼液等。
手术治疗
穿透性角膜移植术：对于出现角膜大泡、持续角膜水肿、严重影响视力时，可行穿透性角膜移植术，须在病变达到角膜边缘以前施行。应用供体健康角膜置换患眼病变的角膜。
角膜内皮移植术：对于出现角膜大泡、持续角膜水肿、严重影响视力时，也可行角膜内皮移植术。具有术后视力恢复快、角膜散光度数小、免疫排斥反应风险低等优点。
三联手术：即角膜移植联合白内障摘除联合人工晶状体植入术，适合于角膜大泡、持续角膜水肿，合并白内障的患者。
角膜层间烧烙术：此方法是将角膜板层掀开，应用灼热的器械烧灼未翻起的角膜植床面，直至出现均匀的灰白色。应用于已经没有视功能的疼痛性大疱性角膜病变，可以减轻症状。
羊膜移植术：此方法是应用厂家已经制作好的成品羊膜，缝合在病变角膜表面。应用于已经没有视功能的疼痛性大疱性角膜病变，可以减轻症状。
结膜瓣遮盖术：此方法是将患眼的球结膜游离、转位缝合在病变角膜表面。应用于已经没有视功能的疼痛性大疱性角膜病变，可以减轻症状。
其他治疗
配戴绷带式隐形眼镜：可以保护角膜，减轻疼痛，并可一定程度上增加视力。常用于角膜失代偿的早期。
吹风机：清晨时，可用吹风机帮助角膜表面的水分快速蒸发，恢复视力。
疾病发展和转归
本病只能对症治疗，无法阻止病情发展恶化，预后不良。
日常注意
具体日常注意事项如下：
定期复查
一旦确诊本病，需按医生要求诊治、复查。
出现视力下降、眼痛等症状时，及时复查。
保护眼睛
注意休息，避免过度用眼。
勿滥用药物。
饮食
宜多食含维生素 A、维生素 C 和胡萝卜素的食物，如新鲜的蔬菜水果、鸡蛋、胡萝卜等。
少吃辛辣、刺激性食物
术后注意事项
清淡饮食，避免便秘。
注意卫生，按时用药，避免感染。
保护眼睛，避免外伤：不要揉眼，避免用力咳嗽、打喷嚏、剧烈活动，避免提重物。
按要求定期复查，出现不适症状，及时复查。
点眼药水的注意事项
严格遵医嘱使用药物治疗，切勿自行随意停药。
点眼药水前，轻摇药瓶，以使瓶内的药物混匀。
点眼药水时，将瓶口抬高，不要碰到眼睫毛。
两种眼药水之间间隔至少 5～10 分钟。
若有眼药水和眼膏，先点药水，后点眼膏，同样间隔 5～10 分钟。
心理
保持平和乐观的心态，避免精神与体力的过度紧张。
家人在情感上多关心、多陪伴，给予足够的家庭支持。
预防
目前没有相关内容的描述。