别称
内部大泡性角膜炎，后发多形性营养不良，后部多形性营养不良，后部角膜疱疹，角膜深层遗传性营养不良，遗传性中胚叶营养不良，遗传性深部角膜营养不良
概述
后部多形性角膜营养不良是一种罕见的、双侧角膜内皮及深基质层多形性改变的角膜后部营养不良。该病通常为常染色体显性遗传，亦有部分为常染色体隐性遗传，其中一种形式与虹膜角膜内皮综合征相似。
本病是遗传性疾病，最可能的假设是角膜内皮细胞或其基底膜遗传缺陷。阳性家族史、胚胎发育不完全是本病的危险因素。
发病年龄不易确定，早期无自觉症状，通常不影响视力。晚期角膜水肿可引起眼部不适、视力下降，继发青光眼时可有眼压升高，眼部疼痛等症状。
轻者早期应用 0.5 % 氯化钠滴眼水或眼膏，可减轻局部实质水肿，晚期则需行穿通性角膜移植。治疗的难点在于本病早期不易发现，晚期由于虹膜角膜粘连而继发青光眼加大手术难度。
疾病的主要危害：本病可逐渐使角膜水肿增厚，影响视力；累及虹膜时可使虹膜角膜粘连引起继发性青光眼。
因本病为多为常染色体显性遗传，无法预知该病，故无确切的预防方法。
症状
早期多无症状。随病情进展，会出现轻度的流泪、异物感等刺激症状，视力会逐渐缓慢下降，继发青光眼时出现眼痛、眼胀等症状，有少数患者伴有高度近视。
后部多形性角膜营养不良的常见症状有哪些？
后部多形性角膜营养不良的常见症状包括：
流泪：是后部多形性角膜营养不良最常见的症状之一。
异物感：随病情进展，患者可出现异物感，即眼里像进沙子一样的刺激性症状和感觉。
视力下降：患病后期出现视力缓慢下降、视物模糊。
其他症状：患病早期常无明显症状。
后部多形性角膜营养不良可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
带状角膜病变
角膜失代偿
虹膜周边前粘连
病因
后部多形性角膜营养不良主要由遗传因素引起，其他病因可为眼部发育不完全、周围细胞微环境改变及角膜细胞变性等。
后部多形性角膜营养不良的常见原因有哪些？
遗传：最主要病因。
也可能与下述因素有关：
眼部发育不完全；
细胞周围微环境改变，如房水因素引起的改变；
变性角化细胞失去功能。
哪些人容易患后部多形性角膜营养不良？
有家族遗传病史的人（家里有其他亲属患有本病）。
胚胎期眼部发育不全或发生障碍。
就医
当患者发现亲属中患有后部多形性角膜营养不良疾病或自觉视力下降、眼痛、眼胀时，请及时就医。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
家族中亲属患有后部多形性角膜营养不良的患者；
视力下降（即看东西模糊）的患者；
眼疼、眼胀的患者：本病一般无眼痛，但当本病继发青光眼时，会有青光眼的眼胀痛症状。
建议就诊科室
眼科
医生如何诊断后部多形性角膜营养不良？
当医生怀疑后部多形性角膜营养不良时，将通过对患者进行遗传学检查、病理学检查以及裂隙灯、房角镜检查、视力检查、肾功能评价、听力检查等确诊。
具体介绍相关检查：
遗传学检查：本病通常为常染色体显性遗传,亦有部分为常染色体隐性遗传，应行遗传学检查，确定其遗传方式。
病理学检查：判断后部多形性角膜营养不良的患者内皮细胞和上皮细胞的存在。
角膜内皮镜面反射显微镜检查：可以发现角膜后部的多形性病变形态。
房角镜检查：可以发现虹膜周边前粘连的状态。
肾功能评价和听力检查：将此病与 Alport 综合征鉴别。
医生可能询患者哪些问题？
既往的全身病史和眼病史
出现症状有多久了？
亲属有无相似症状？病情如何？有无接受治疗？疗效如何？
曾到别的医院就诊了吗？治疗了吗？疗效如何？
自己买药治疗了吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
病情严重吗？
对视力有影响吗？
需要治疗吗？
如何治疗？
治疗效果如何？
会复发吗？
会遗传给孩子吗？
治疗
多数患者无需治疗，早期使用高渗眼水或眼膏治疗，病情严重时多采用穿通性角膜移植术治疗。
药物治疗
高渗眼水：症状轻者早期应用高渗眼水或眼膏，局部的实质水肿能被改善。
缩瞳药：后部多形性角膜营养不良合并有青光眼时，可考虑用缩瞳药打开房角，以此增加房水引流，降低眼压，减轻患者眼痛、眼胀等症状。
手术治疗
穿通性角膜移植术：为主要术式，本病病变累及角膜，使角膜透明度降低，引起视力下降，为提高患者视力，需行此手术。
激光小梁成形术：继发青光眼时，为了解除房角粘连，快速降低眼压，减轻患者眼痛症状，可行激光小梁成形术。
疾病发展和转归
本病目前无有效的控制手段。当病情发展到角膜上皮水肿时，多已经继发青光眼，此时行穿通性角膜移植困难，手术成功率低，治疗效果差，预后不良。
日常注意
日常注意需注意保护眼睛，具体日常注意事项如下：
注意休息，合理用眼，少玩手机、平板及电脑等电子产品。
不要用手揉眼。
爱护眼睛，不要打架，避免眼睛受伤。
饮食中要有足够的维生素，多吃新鲜的蔬菜水果、鸡蛋等。
如果医生建议药物治疗，需严格遵医嘱用药和复查。
不要私自买眼药水。
手术后，严格遵医嘱用药和定期复查。
预防
因本病多为常染色体显性遗传，无法预知该疾病，故无确切的预防方法。