别称
Macular retinoschisis,黄斑部视网膜劈裂
概述
黄斑部的视网膜神经上皮层发生层间分离。可表现为不同层次和不同范围的劈裂。
先天性的黄斑劈裂相对少见,发病率约 1:5000~1:25000[1],常为双眼发病。高度近视并发黄斑劈裂的发生率约 9%~34%[2][3][4]。
病因不明,后天性的黄斑劈裂是高度近视的常见并发症。
分为先天性和后天性(出生后受外界因素影响而发生的,并非先天发育性的)。
先天性的黄斑劈裂可出现单眼或双眼视力不良、斜视、眼球震颤。后天性黄斑劈裂早期通常无症状,当出现并发症时,会出现视力的进行性下降。
先天性的黄斑劈裂多进展缓慢,无需治疗,定期随访观察。后天性的黄斑劈裂在无临床症状或病情不严重时,建议定期观察。
出现并发症时,需要手术治疗,主要包括经睫状体平坦部玻璃体切割术联合内界膜剥除术、黄斑部巩膜外垫压术。两种手术各有利弊,但最佳手术方式的选择尚有待于大量的临床研究。
由于本病发生在黄斑区,而黄斑区是视力最敏锐的部位,因而对视力有损害。后天性的黄斑劈裂易并发黄斑裂孔,对视力损害大,且需手术治疗。
高度近视患者,需要定期查眼底。一旦发生黄斑劈裂,需密切监测,必要时积极治疗。
症状
先天性的黄斑劈裂可出现视力不良、斜视和眼球震颤。后天性的黄斑劈裂早期通常无症状。当继发黄斑裂孔、视网膜脱离时,会出现视力的进行性下降。
黄斑劈裂的常见症状有哪些?
黄斑劈裂的常见症状包括:
视力差、斜视、眼球震颤:先天性黄斑劈裂的患者,可能表现为视力不良、斜视、眼球震颤等,可能是单眼或双眼。多于学龄期或学龄前期被家长发现。
视力下降、视物变形:高度近视并发的黄斑劈裂早期通常无症状。当继发黄斑裂孔、视网膜脱离时,会出现视力的进行性下降、视物变形(直线变弯曲)。
黄斑劈裂可能会引起哪些并发症?
先天性黄斑劈裂患者可并发斜视、眼球震颤。高度近视并发的后天性黄斑劈裂的进展过程,可能出现黄斑裂孔和视网膜脱离。
常见并发症包括:
先天性黄斑劈裂的常见并发症包括:
斜视;
眼球震颤;
黄斑出血。
后天性黄斑劈裂的常见并发症包括:
黄斑裂孔;
玻璃体积血;
视网膜脱离。
病因
先天性的黄斑劈裂是一种遗传性疾病,病因不明。后天性黄斑劈裂可能是玻璃体-黄斑牵拉、后巩膜葡萄肿、后极部视网膜退行性病变共同作用的结果,是高度近视的常见并发症。
黄斑劈裂的常见原因有哪些?
先天性的是一种性连锁的遗传性疾病,病因不明。
后天性的黄斑劈裂为高度近视的常见并发症之一。具体的病因可能包括:玻璃体-视网膜牵拉、后巩膜葡萄肿及后极部视网膜退行性病变。
哪些人容易患黄斑劈裂?
父亲患先天性黄斑劈裂,或者母亲为先天性黄斑劈裂的突变基因携带者。
高度近视者:指近视度数超过 600 度。
就医
当儿童表现为单眼或双眼视力不良、斜视和眼球震颤,需及时就医。高度近视患者,出现单眼或双眼视力下降,需及时就医。
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
儿童出现单眼或双眼视力不良、斜视和眼球震颤。尤其是学龄前或学龄期儿童。
高度近视患者,出现单眼或双眼视力下降,伴或不伴视物变形(直线变弯曲)。如果是双眼视力下降,双眼的下降程度可以是不一致的。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
眼前突然出现大片絮状、飘动的黑影或红色影,如同眼前被泼了一片墨水,可伴有视力下降。
眼前突然出现或近期出现某个方位的固定黑影,可伴或不伴视力下降。
建议就诊科室
眼科
医生如何诊断黄斑劈裂?
医生根据病史、眼底检查、光学相干成像术(OCT 检查)和视网膜电流图检查,即可确诊黄斑劈裂。必要时,需要做眼球超声检查和眼底荧光血管造影等检查。
具体介绍相关检查:
眼底检查:为眼科的常规检查。医生通过检眼镜来观察眼底,并判断有无异常。但眼底检查通常不容易发现黄斑劈裂,需要联合其他检查。
OCT 检查:对本病的诊断和鉴别诊断起着重要的作用,还可以辅助评估手术及预后。该检查可清晰地扫描到视网膜各层结构的细微变化。该检查无创、操作简便且快捷,儿童可轻松地配合完成检查。
视网膜电流图(ERG)检查:通过此项检查,可了解视网膜的功能。该检查在暗室进行,检查前需充分散大瞳孔。检查过程略有不适,但可以忍受。
眼球超声检查:可进一步了解眼球的结构有无异常,例如高度近视并发的巩膜葡萄肿等。
眼底荧光血管造影检查(FFA):可了解视网膜血管有无渗漏等改变。通过此项检查,可与黄斑囊样水肿等疾病进行鉴别诊断。该检查在暗室进行,检查前需充分散大瞳孔。检查过程略有不适,但可以忍受。
医生可能询问患者哪些问题?
出现症状有多久了?
是否高度近视?
去别的医院就诊过么?如去过,有病历和检查资料么?
患者可以咨询医生哪些问题?
我为什么会得黄斑劈裂?
需要做哪些检查?
病情严重么?需要治疗么?
如何治疗?需要做手术么?
治疗效果好么?
能治愈么?会复发么?
生活中需要注意什么?
治疗
先天性和后天性的黄斑劈裂的病情,都可长期处于静止状态或缓慢进展,需定期眼科复查,无特殊治疗。当出现玻璃体积血、黄斑裂孔、视网膜脱离等合并症时,需结合检查给予相应的治疗。但最佳手术方式的选择有待于大量的临床研究来证实。
药物治疗
药物治疗无效。
密切随访观察
对于无临床症状或视网膜脱离局限、非进展的黄斑劈裂,建议定期随访观察。
手术治疗
经睫状体平坦部玻璃体切割术联合内界膜剥除术。
黄斑部巩膜外垫压术。
疾病发展和转归
先天性黄斑劈裂进展缓慢,成年后多静止。高度近视并发的黄斑劈裂,有时进展缓慢,也容易继发黄斑裂孔而导致视网膜脱离,需手术治疗。
日常注意
日常注意保护眼睛,避免外力损伤。当无需手术治疗时,遵医嘱定期复查。
具体日常注意事项如下:
注意休息,避免过度用眼,避免长期使用电子产品。
避免剧烈的体育活动(如蹦极等)。
注意保护眼睛,避免外伤。
食用颜色鲜艳的蔬果,如紫甘蓝、彩椒、蓝莓、茄子等。
勿滥用眼药。
对于无临床症状、非进展的黄斑劈裂,要严格遵医嘱定期复查,可 3~6 个月复查一次。
预防
后天性的黄斑劈裂为高度近视的常见并发症之一,与高度近视相关,无预防措施。但高度近视者通过定期查眼底,可及早发现病变。
先天性的黄斑劈裂为性连锁隐性遗传,可通过孕期检查确定胎儿性别,做好优生优育,以预防下一代患病。
具体预防方法如下:
高度近视患者,需定期(建议每年)做散大瞳孔检查眼底。对于高度近视且合并巩膜后葡萄肿的患者,建议定期做 OCT 检查以早期发现黄斑病变,通常每年或每半年检查一次。
先天性黄斑劈裂为性连锁性遗传疾病,多见于男性,女性多为突变基因的携带者。患者及其家族成员可做基因分析。女性怀孕后,可通过孕期检查确定胎儿性别,做好优生优育[5]。