别称
脉络膜骨迷离瘤
概述
脉络膜骨瘤是发生在脉络膜的一种良性肿瘤,病灶由成熟的骨组织构成。
本病多见于 20~30 岁的女性,由于肿瘤生长缓慢及通常无症状,因此确诊年龄通常晚于发病年龄。多为单眼发病。双眼发病者有一定的遗传倾向[1][2]。
病因尚不明确。可能与脉络膜内先天残留原始胚叶组织有关。
大多数患者无症状。如果肿瘤发生的位置靠近黄斑部、出现并发症、肿瘤较大时,可出现视力下降、视物变形、视物范围局部缺损。
目前没有好的治疗方法。出现并发症时,给予对症治疗。
影响视功能,严重者可发生视力的明显下降。
本病通常进展缓慢。
症状
大多数患者通常无症状。如果肿瘤发生的位置靠近黄斑部、出现了并发症、肿瘤较大时,可出现视力下降、视物变形、视物范围内暗点或局部缺损。
脉络膜骨瘤的常见症状有哪些?
脉络膜骨瘤的常见症状包括:
大多数患者通常无症状。
视力下降:视力下降的程度和速度不尽相同,与肿瘤发生的部位、体积、是否有并发症有关。逐渐性的视力下降,是由于肿瘤表面的视网膜发生继发性变性引起的,但大多数的患者视力保持在 0.5 以上。急性的视力下降往往是由并发症引起的出血导致的,如果发生在黄斑部,严重者可导致视力丧失。
视物变形:即患者视物时,直线会变弯曲。当肿瘤发生在黄斑部,使黄斑部组织结构紊乱,可引起视物变形。
视物范围内暗点或局部缺损:当肿瘤体积大,可导致肿瘤对应的视物范围内出现暗点或局部缺损。
脉络膜骨瘤可能会引起哪些并发症?
脉络膜新生血管:约 31%~58% 的患者会出现脉络膜新生血管[3][4]。
视网膜下出血:脉络膜新生血管不稳定,易破裂,进而形成视网膜下出血。
视网膜渗出:由脉络膜的新生血管渗漏造成的。
继发性视网膜变性:肿瘤表面的视网膜会发生继发性视网膜变性,引起视力下降。
病因
本病的病因尚不明确。可能与脉络膜内先天残留原始胚叶组织有关。
脉络膜骨瘤的常见原因有哪些?
病因尚不明确,可能与脉络膜内先天残留原始胚叶组织有关,因而又被称为“脉络膜骨迷离瘤”。
哪些人容易患脉络膜骨瘤?
无相关内容的描述。
就医
出现视力下降、视物变形、视物范围内暗点或局部缺损,需要及时就医。
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
无任何诱因的视力下降:视力下降可以是急性或逐渐性的。出现此种情况,很多患者会自己到眼镜店配镜,但戴镜后视力无法提高。视力下降多发生在单眼。
视物变形:如果出现视物变形,需及时就医。多发生在单眼。
视物范围内出现暗点或局部缺损:本症状通常不容易察觉到。如果自觉视物范围内的某个方位出现暗点或有固定的局部缺损,要及时就医。多发生在单眼。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
突发的视力急性下降:无任何诱因,突然出现视力的急性下降,严重者可视物不见。通常为单眼发病。
眼前突然出现大量的黑影飘动或自觉“眼前遮盖了一层红布”,伴视力急性下降。通常为单眼发病。
建议就诊科室
眼科
医生如何诊断脉络膜骨瘤?
医生根据眼底检查、眼球超声注、CT 检查可明确诊断。
当医生怀疑出现并发症时,可能需要联合眼底荧光血管造影检查(fundus fluorescein angiography,FFA)、吲哚青绿血管造影(indocyanine green angiography,ICGA)、光相干断层扫描(optical coherence tomography,OCT)等检查来了解病情。
具体介绍相关检查:
眼底检查:眼底检查是最基本和最常规的眼科检查项目。通过此项检查,医生可初步判断眼底病变的性质和病变程度。脉络膜骨瘤的眼底表现有特征性,对明确诊断有价值。
眼球超声检查:为无创性检查。通过此项检查,医生可了解肿瘤有无特征性的表现、眼内的结构有无异常等情况。由于脉络膜骨瘤是由骨组织构成的,因而在眼球超声检查上是非常有特征性的,是明确诊断的重要依据。
眼球 CT 检查:由于脉络膜骨瘤是由骨组织构成的,因而 CT 检查结果是有特征性的,是眼球超声检查之外的另一个重要诊断依据。
医生可能询问患者哪些问题?
您的眼睛有哪些不适?
病史有多久了?
患者可以咨询医生哪些问题?
我为什么会得这种疾病?
病情严重吗?会失明吗?
如何治疗?治疗效果好吗?会复发吗?
哪些检查和治疗是医保范围内的?
治疗
本病尚无有效的治疗方法。对于无症状者,无需治疗,但需要定期随访观察。出现并发症时,给予对症治疗。
无症状者的治疗
无需治疗,但需要定期随访观察。脉络膜骨瘤病史超过 20 年者,有对侧眼发病的可能[5],因而需要定期随访观察。
针对并发症(脉络膜新生血管)的治疗
光动力疗法(photodynamic therapy,PDT):将一种特殊的光敏剂(维替泊芬)注入血管,药物随血流到达异常的新生血管中,然后用一种特殊的激光照射,从而破坏异常的新生血管,而对正常组织和血管基本没有损伤。
经瞳孔温热疗法(transpupillary thermotherapy,TTT):运用红外激光的热能使血管闭塞。
激光光凝治疗:作用是使脉络膜异常的新生血管发生凝固坏死。
眼内注射抗血管内皮生长因子注(VEGF)药物:脉络膜新生血管的形成与异常的大量 VEGF 刺激有关。抗 VEGF 药物通过与 VEGF 结合而抑制 VEGF 的作用,从而抑制新生血管的生长和促进新生血管退缩。此类药物包括雷珠单抗、贝伐单抗。本项治疗是一种手术,是在手术室中进行。
疾病发展和转归
无症状者,通常视力预后良好,但如果发生在黄斑部,则严重影响视力。一旦出现脉络膜新生血管,通过治疗可使新生血管闭锁,但视力预后通常不佳。
日常注意
日常注意需注意保护眼睛。激光治疗后有些特殊的注意事项。
具体日常注意事项如下:
用眼习惯
养成良好的用眼习惯,注意休息,避免过度用眼。
饮食
适当进食富含纤维素的食物,防止便秘。
定期复查
患者要遵医嘱定期复查。
药物方面的相关事项
本病无好的治疗方法,勿滥用药物。
激光治疗后的相关事项
术后当日,勿拿重物,不要用力,禁止饮酒,避免外伤,适当休息。
饮食清淡且易消化,富含维生素 C 和 E。勿食辛辣刺激性强的食物。
按时进行复查,如有不适,要随时就诊。
遵医嘱用药,勿随意增减药物,勿突然停药。
光动力治疗后的 72 小时内,要严格避光。具体包括:
严禁户外活动。
治疗结束后,在治疗室就需要做好遮光防护措施,然后才能离开。戴深色太阳镜,穿长袖衣裤,戴遮光手套,戴遮阳帽。
室内灯光要暗。
门和窗的玻璃要挂遮光窗帘。
饮食清淡且易消化,富含维生素 C 和 E。勿食辛辣刺激性强的食物和光敏性高的果蔬,如柑橘、柠檬、芒果、菠菜、芹菜等。
保持皮肤清洁,洗手和洗澡时水温不宜过高。
72 小时后,可逐渐增加外出的时间,但应避开中午时刻外出。外出时做好防晒措施。
术后注意事项
术后尽量不要低头,不要用力,避免外伤,适当休息。
术后两周内避免眼睛进水,避免不干净东西进入眼睛。若眼睛进入异物时,勿大力揉眼,可用抗生素注眼药水清洗。
遵照医嘱,按时滴用眼药水。
多食用易消化的多纤维食物,避免摄入刺激性食物,保持大便通畅。
术后遵医嘱按时进行复查,如有不适,要随时就诊。
滴眼药水时,滴前摇匀,滴时瓶口抬高,注意不要碰到睫毛。
其他
保护眼部,避免眼部受伤。
戒烟戒酒。
保持平和乐观的心态。
家人在情感上多关心、多陪伴,给予足够的家庭支持。
预防
无有效的预防方法。如果是双眼的脉络膜骨瘤,需要做家系调查。