别称
Terrien边缘变性，扩张性角膜营养不良，角膜周边部沟状变性，边缘性角膜变性
概述
是一种发生在角膜边缘的变性，以角膜边缘变薄和扩张为主要表现。病程较长且发展缓慢，有时可达 20 年或更久。
发病率较低。可发生于任何年龄（10~70 岁），常于青年时（20~30 岁）开始发病。男女发病比为 3∶1[1]。通常为双眼发病，但可能不会同时发病，病情轻重也可能不同。
病因不明确。可能与自身免疫反应、炎症、角膜营养障碍、泪液异常等有关。
按病情进展分为 4 期，即浸润期、变性期、膨隆期、圆锥角膜期。
早期无症状。晚期主要表现为视力缓慢逐渐下降，且无法戴镜矫正
药物治疗不能阻止病情进展，手术治疗为主，主要的手术方式是角膜移植术和表层角膜镜片术。治疗的难点在于病变程度和范围不同，需根据具体情况制定改良的个体化的治疗方案；此外，角膜移植术后患者发生排异的比例高。
本病使角膜周边变薄扩张，角膜厚度明显降低，可引起不规则近视散光致视力减退，重者可发生角膜穿孔，可导致视力完全丧失和眼球萎缩。
目前无有效的控制手段。早期发现、监测和干预治疗是预防该病引起角膜穿孔的有效途径。
症状
早期多无症状。随病情进展，会出现轻度的畏光、流泪、异物感等刺激症状，视力会逐渐缓慢下降。
Terrien 角膜边缘性变性的常见症状有哪些？
Terrien角膜边缘性变性的常见症状包括：
早期患者多无症状，因早期病变侵犯的组织里的神经分布少，故多无症状。
随着病变逐渐发展，侵犯更多的组织，范围扩大，会出现轻度的畏光、流泪、异物感（眼里进沙子的感觉）。
后期出现视力逐渐缓慢下降，且无法通过戴镜矫正。周边的角膜发生病变后，会逐渐发生进行性的自溶（也就是自我溶解）和变薄，形成沟状凹陷，进而导致了不规则散光。此种散光无法通过镜片提高视力。
Terrien 角膜边缘性变性可能会引起哪些并发症？
Terrien角膜边缘性变性可导致眼球萎缩。
常见并发症包括：
眼球萎缩：本病进展到晚期，会发生角膜穿孔，眼球内容物会脱出，如同“泄了气的气球”，最终导致眼球萎缩。
病因
病因不明确。
Terrien 角膜边缘性变性的常见原因有哪些？
病因尚不明确，可能与下述因素有关：
自身免疫反应；
炎症；
角膜营养障碍；
泪液异常。
哪些人容易患 Terrien 角膜边缘性变性？（危险因素）
自身免疫性疾病患者[2]：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、桥本甲状腺炎等患者；
恶性肿瘤：恶性肿瘤患者的免疫系统低下，容易患该病。
就医
青年人群，如果单眼或双眼出现轻度的畏光、流泪、异物感症状，经休息、减少用眼后仍不能缓解，且伴有单眼或双眼的视力逐渐缓慢地下降，需及时就医。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：青年人群，如果单眼或双眼出现轻度的畏光、流泪、异物感，经休息、减少用眼后仍不能缓解，伴有视力逐渐缓慢地下降。出现此种情况，很多患者会自己到眼镜店配镜，但戴镜视力无法提高或提高不明显，更应尽早就医。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：突然出现了眼痛、畏光、流泪、异物感、视物突然下降甚至失明，并且感觉眼内有黏液和水样等物质流出，可能出现了角膜穿孔，需立即就医。“黏液或水样物质”是眼球内的组织和结构通过角膜上的孔而流出眼外。
建议就诊科室
眼科
医生如何诊断 Terrien 角膜边缘性变性？
医生通过裂隙灯显微镜检查可明确诊断，同时联合角膜地形图等检查可进一步明确病情。
具体介绍相关检查：
裂隙灯显微镜检查：为眼科常规检查。通过此项检查，医生可明确诊断，并根据病变的范围和深度拟定出初步的治疗方案。
角膜地形图：为角膜疾病的常用检查之一，对眼部无损伤。通过此项检查，医生可进一步了解角膜的曲率和散光等情况。
眼前节光相干断层扫描（前节 OCT）：为角膜疾病的常用检查之一，对眼部无损伤。通过此项检查，可清晰显示角膜病变的深度和形态[3]。
医生可能询问患者哪些问题？
既往的全身病史和眼病史？
出现症状多久了？
曾到别的医院就诊了么？治疗了么？疗效如何？
自己买药治疗了么？
患者可以咨询医生哪些问题？
病情严重么？
需要治疗么？
如何治疗？
治疗效果如何？
会复发么？
治疗
药物治疗不能阻止病情的进展，手术是主要的治疗方法。
药物治疗
药物治疗仅能用来缓解眼部症状，不能阻止病情的进展。
临床上一般采用免疫抑制剂（如氟米龙滴眼液、环孢素A滴眼液）来减轻眼部的症状和减轻角膜的损害，同时可联合胶原酶合成抑制剂、角膜润滑剂等。
这些眼药有一定的副作用，并且是处方药，需由医生开具后，严格遵医嘱使用，并定期复查。
手术治疗[4]
手术治疗的目的是重建角膜的厚度和曲率，减少或消除疾病导致的散光，避免或治疗角膜穿孔。因为角膜的移植、修补使用的都是非自身的组织，因而术后都有一定的排斥率，所以手术设计是一般尽量保存患者自己的正常的角膜组织。
角膜由外到内分为五层结构，根据病变侵犯的深度和范围不同，可以选择不同的手术方式。
表层角膜镜片术：手术的目的在于增加因病变而变薄的角膜厚度，使角膜向前膨出的组织恢复。如同在角膜的表面加了一层“保护镜片”，故称为“表层角膜镜片术”。手术深度相对较浅。适用于较早期出现视力下降、且病变区的角膜持续性变薄的患者。
板层角膜移植术：手术的目的是重建角膜的厚度和曲率，减少或消除疾病导致的散光，修补角膜薄弱区而避免角膜穿孔。手术的范围为部分角膜。手术中，只切除浅层病变角膜组织，保留深层较完好的角膜，然后取同样厚度和大小的角膜植片覆盖于保留的角膜上，缝线缝合。
穿透性角膜移植术：但手术的排异率高，再次手术率高。
其他治疗方法
如果患者同时合并血管炎、风湿免疫性疾病等全身性疾病，需同时进行治疗。
疾病发展和转归
本病目前无有效的控制手段。当病情发展到角膜穿孔时，手术治疗效果差、术后并发症多，且角膜移植术后排斥率高，再次手术的几率高。因此，本病需要早期发现、密切监测和及早干预治疗，从而可以控制病情进展，提高治疗效果。
日常注意
日常注意需注意保护眼睛，并避免外力损伤脆弱的角膜。
具体日常注意事项如下：
注意休息，避免过度用眼。
饮食中要有足够的维生素，摄入富含维生素 A、维生素 C 和维生素E的食物，如新鲜的蔬菜水果、鸡蛋等。
保护眼部，避免眼部受伤：Terrien 角膜边缘性变性患者的病变处角膜极薄，眼内压可使变薄处前突或即将穿孔，因而轻微外力（如揉眼）就可能导致薄弱的角膜发生穿孔。日常注意一定要避免眼部受外力损伤。
如医生建议药物治疗，需严格遵医嘱用药和复查。
勿自行购买和使用医嘱以外的其他眼药，因为任何眼药都可能损伤角膜。
手术后，严格遵医嘱用药和复查，遵医嘱拆除角膜缝线。
预防
本病的病因不明确，故无确切的预防方法。