概述
由于脉络膜的 Bruch 膜的弹力层变性所致。Bruch 膜的弹力层变性、破裂后,暴露出下方的脉络膜纤维血管组织,这些裂缝就如同血管一样的条纹,因而称为“眼底血管样条纹”。本病的实质是全身性弹力纤维组织广泛变性在眼底的表现。
中年人多见,就诊年龄多在 30~40 岁或以上。本病有一定的家族聚集现象,约半数患者有阳性家族史。男性略多于女性。通常为双眼发病,但病变不对称。
病因不明。推测可能是体内酶的变化影响了氨基酸的代谢,从而导致了全身多组织的弹力纤维变性。
不伴有全身病者,称为特发性眼底血管样条纹。
早期通常无症状。当病变累及黄斑部,导致视力严重下降、视物变形。
血管样条纹本身无法治疗。如果出现并发症,需要对症治疗。
损害视功能。如果病变累及黄斑,可造成视力的严重下降,甚至导致中心视力的完全丧失。本病的患者中,约 72% 累及黄斑部[1]。
本病往往伴随身体其他部位弹力组织的变性,如动脉内弹力层变性、皮肤弹力纤维变性等。
症状
早期通常无症状。当病变累及黄斑部,导致视力严重下降、视物变形。通常累及双眼,但病变不对称。
眼底血管样条纹的常见症状有哪些?
眼底血管样条纹的常见症状包括:
早期通常无症状。
视力下降:当病变累及黄斑或在黄斑部出现并发症时,视力下降明显。但通常只损害中心视力,周边的视力是正常的,因而不会致盲。本病通常累及双眼,但双眼的症状可能不一致。
视物变形:即视物时,直线变弯曲。当病变累及黄斑部或在黄斑部出现并发症时,往往会出现视物变形。
眼底血管样条纹可能会引起哪些并发症?
脉络膜新生血管。
视网膜下出血。
视网膜变性。
视网膜色素上皮浆液性脱离。
该病还会有一些合并症(与该病无关、但是经常一起相伴而发的疾病):
眼底血管样条纹患者可同时伴有一些其他的全身性病变,例如:
弹性假性黄色瘤:本病的患者中,约 50% 可伴有弹性假性黄色瘤。这是一种影响皮肤、眼、胃肠道、心血管系统的弹力纤维发育不良,特点在在颈部和腋下等皮肤出现假性黄色瘤,皮肤外观呈鸡皮样。
Greonblad-Strandberg 综合征:当眼底血管样条纹和假性黄色瘤并存时,称为 Greonblad-Strandberg 综合征。
Paget 病:即畸形骨炎。约 8% ~15% 的本病患者伴发 Paget 病。
镰状细胞贫血:约 1.5% ~6% 的本病患者伴发镰状细胞贫血。
病因
眼底血管样条纹的常见原因有哪些?
病因不明。
推测可能是体内酶的变化影响了氨基酸的代谢,从而导致了全身多组织的弹力纤维变性。
哪些人容易患眼底血管样条纹?
家族成员中有“眼底血管样条纹”的患者。
全身的弹力纤维发育不良者。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
出现单眼或双眼的视力下降、视物变形,需要及时就医。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
眼前突然出现大量的黑影飘动或自觉“眼前遮盖了一层红布”,伴视力急性下降。
建议就诊科室
眼科。
医生如何诊断眼底血管样条纹?
医生根据典型的眼底表现可基本诊断。联合眼底荧光血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)、吲哚青绿血管造影(indocyanine green angiography,ICGA)检查,有助于确诊,并了解有无并发症。
具体介绍相关检查:
眼底检查:眼底检查是最基本和最常规的眼科检查项目。通过此项检查,医生可初步判断眼底病变的性质和病变程度。本病的眼底表现有特征性,是确诊的重要依据。
眼底荧光血管造影检查(fundus fluorescein angiography,FFA):可了解视网膜血管的情况和有无并发症。
此项检查为在肘部静脉注射荧光素造影剂,然后使用眼底造影仪(可以简单地理解为特殊的照相机)监测和记录眼底的血管情况。此检查在暗室(完全无光线的屋子)进行,检查前需充分散大瞳孔。检查过程中,患者会略有不适,但可以忍受,有少数患者出现恶心、呕吐,通常休息后可缓解。
造影剂经静脉进入人体后,会经过肝脏代谢,肾脏排泄,最终经尿液排出。因此,有严重的心脏病、肾功能不全、肺功能不全、肝功能不全者、孕妇,不建议做此项检查。偶有对造影剂过敏的患者。如果您是过敏体质、或者既往曾对别的药物或食物等发生过敏,检查前要告知医生和检查者。如果有严重的白内障、大量的玻璃体积血、大片的视网膜出血,这些都会遮挡病灶,使医生无法获得有价值的诊断信息,也无法进行此项检查。因此,医生会根据病情来安排检查的时间。
吲哚青绿血管造影(indocyanine green angiography,ICGA):通过此项检查,医生可了解脉络膜血管的情况和有无并发症。本项检查通常与眼底荧光血管造影检查(FFA)同时进行。吲哚青绿会与荧光素钠同时注射入肘静脉,在一个检查过程中可以获取 FFA 和 ICGA 检查的结果。检查的注意事项和禁忌人群与 FFA 的相同。
医生可能询问患者哪些问题?
您的眼睛有哪些不适?这种不适持续多长时间了?
家族中的其他成员有相似眼病吗?家族中有人近期婚配吗?
此次发病,在别的医院就诊过吗?进行治疗了吗?
患者可以咨询医生哪些问题?
我为什么会得这种疾病?
病情严重吗?会失明吗?
需要治疗吗?如何治疗?治疗效果好吗?会复发吗?
哪些费用是医保范围内的?
会遗传给下一代吗?
我需要带家人来做检查吗?
治疗
血管样条纹本身无法治疗。如果出现并发症,需要对症治疗。
药物治疗
无。
手术治疗
无手术治疗的指征。
其他治疗
针对脉络膜新生血管的治疗:
眼内注射抗血管内皮生长因子(VEGF)药物:脉络膜新生血管的形成与异常的大量 VEGF 刺激有关。抗 VEGF 药物通过与 VEGF 结合而抑制 VEGF 的作用,从而抑制新生血管的生长和促进新生血管退缩,还可以抑制炎症。此类药物包括雷珠单抗、贝伐单抗。本项治疗是一种手术,是在手术室中进行。
光动力疗法(photodynamic therapy,PDT)[2]:将一种特殊的光敏剂(维替泊芬)注入血管,药物随血流到达异常的新生血管中,然后用一种特殊的激光照射,从而破坏异常的新生血管,而对正常组织和血管基本没有损伤。
经瞳孔温热疗法(transpupillary thermotherapy,TTT):运用红外激光的热能使血管闭塞。
激光光凝治疗:作用是使脉络膜异常的新生血管发生凝固坏死。
疾病发展和转归
无黄斑部并发症、且无全身疾病者,预后良好。如果病变累及黄斑,可造成严重的视力下降,出现并发症后,容易反复出血而导致永久性的中心视力丧失,但周边部的视力正常,因而不致盲。
日常注意
日常注意需注意保护眼睛,遵医嘱定期复查。激光治疗及手术治疗后,有些注意事项。
具体日常注意事项如下:
生活及用眼习惯
养成良好的用眼习惯,注意休息,避免过度用眼。
保护眼部,避免眼部受伤。
定期复查
患者要严格遵医嘱定期复查。
激光治疗后的相关事项
治疗当日,勿拿重物,不要用力,禁止饮酒,避免外伤,适当休息。
饮食清淡且易消化,富含维生素 C 和 E。勿食辛辣刺激性强的食物。
按时进行复查,如有不适,要随时就诊。
按时进行复查,如有不适,要随时就诊。
遵医嘱用药,勿随意增减药物,勿突然停药。
光动力治疗后的 72 小时内,要严格避光。具体包括:
严禁户外活动。
治疗结束后,在治疗室就需要做好遮光防护措施,然后才能离开。戴深色太阳镜,穿长袖衣裤,戴遮光手套,戴遮阳帽。
室内灯光要暗。
门和窗的玻璃要挂遮光窗帘。
饮食清淡且易消化,富含维生素 C 和 E。勿食辛辣刺激性强的食物和光敏性高的果蔬,如柑橘、柠檬、芒果、菠菜、芹菜等。
保持皮肤清洁,洗手和洗澡时水温不宜过高。
72 小时后,可逐渐增加外出的时间,但应避开中午时刻外出。外出时做好防晒措施。
术后注意事项
术后尽量不要低头,不要用力,避免外伤,适当休息。
术后两周内避免眼睛进水,避免不干净东西进入眼睛。若眼睛进入异物时,勿大力揉眼,可用抗生素眼药水清洗。
遵照医嘱,按时滴用眼药水。
术后遵医嘱按时进行复查,如有不适,要随时就诊。
滴眼药水时,滴前摇匀,滴时瓶口抬高,注意不要碰到睫毛。
预防
目前没有相关内容的描述。但本病有一定的家族聚集现象,约半数患者有阳性家族史。因此,对于有“眼底血管样条纹”家族史的人,可定期到眼科查眼底以筛查本病。