别称
复发性唇面肿胀面瘫综合征
概述
梅-罗综合征是一种罕见的疾病，定义为复发性周围性面瘫、口面水肿和舌裂。
本病是一种罕见疾病，可影响任何年龄组，但通常在青春期发病，每年发病率为 0.2/10 万。但本病的发病率可能更高，因为其常被误诊和延迟诊断。
引起梅-罗综合征的原因尚不清楚。有多种理论，如感染性物质、对各种食品添加剂的过敏反应、自身免疫和遗传因素。危险因素为感冒、感染等免疫力下降及青少年与女性人群。
本病可分为肉芽肿型与非肉芽肿型。
梅-罗综合征患者的典型临床表现为复发性唇面肿胀、间歇性面瘫、裂缝舌，此三联征可同时出现或在不同时间出现，分别为完全型和不完全型。完全型为同时具备典型三联征患者。如仅表现为三联征中的两个，则可诊断为不完全型。
由于病因不清，本病的治疗相对比较困难，具体可分为内科治疗和外科治疗。内科治疗主要使用的是皮质类固醇，目前是治疗梅-罗综合征最有效的药物，是当前无创性治疗的首选。外科治疗包括唇成形术、面部吸脂术、面神经骨管神经减压术。治疗关键点为消除肿胀。治疗难点为唇面肿胀、面瘫等症状时常反复性发作、转为难治性。
疾病的主要危害是患者的上唇肿胀反复发作，可致永久性肥厚。周围性面瘫长期反复发作，会遗留咬肌和额肌萎缩及难治性面瘫等。
目前尚无有效治疗手段。可通过早期综合治疗，减轻并发症的发生。
症状
复发性唇面肿胀、间歇性面瘫、裂缝舌是梅-罗综合征典型症状，被称为是梅-罗综合征“三联征”（即这三种情况经常一起发生）。三联征可同时出现或在不同时间出现。复发性唇面部肿胀是梅-罗综合征最早出现的症状。
梅-罗综合征的常见症状有哪些？
梅-罗综合征的常见症状包括：
复发性唇面部肿胀：梅-罗综合征最早出现的症状，也是最常见的临床表现，80% ～ 100% 的患者有此症状。表现为突发的大范围唇或面部，包括上唇、下唇及一侧或双侧面颊在内的结节性肿胀，前额、眼睑及一侧头皮受累比较少见。
复发性面瘫：约 30% 的梅-罗综合征患者发生。以突然发病为特征，面瘫通常是出现在唇面部水肿后，亦可在水肿前数月或数年出现。表现为患侧口眼歪斜，患者往往连最基本的抬眉、闭眼、鼓嘴等动作都无法完成。面瘫开始是间歇的，最终可演变成永久性的。可仅累及单侧，亦可累及双侧，可是局部的面瘫，亦可是完全面瘫。
裂缝舌: 出现在 20% ～ 40% 梅-罗综合征患者，从出生时即有裂缝舌提示其存在遗传易感性。表现为舌体上深浅不一的沟，在舌背侧及舌两侧处最明显。舌体可肿大，可由深沟中的细菌、真菌引发的慢性感染引起，舌部可出现味觉异常或味觉减退。
梅-罗综合征可能会引起哪些并发症？
可出现复发性颅面及植物神经症状。在使用激素过程中可能会出现低钾或高钾血症。
常见并发症包括：
三叉神经痛、偏头痛；
眼肌麻痹；
球后视神经炎；
听觉过敏；
味觉丧失、唾液分泌过多或过少；
面部感觉迟钝；
部分视力丧失；
偏身感觉障碍；
发作性意识障碍；
尿失禁；
口腔黏膜肿胀，感觉异常；
低钾血症或高钾血症。
病因
病因不明确。可能与遗传相关。
梅-罗综合征的常见原因有哪些？
病因尚不明确，可能与以下因素相关：
常染色体显性遗传；存在基因多态性，基因定位在 9 号染色体长臂 11 区；
感染；
植物神经、血管的舒缩功能紊乱；
免疫变态反应；
局部微循环障碍等。
哪些人容易患梅-罗综合征？
感冒、受凉，过度疲劳、感染等免疫力低下者。
女性：多见于女性。一些研究推测性激素可能是导致口面水肿或下运动神经元面神经麻痹的重要诱因或易感因素。所以女性可能更容易发病。
青少年：多在儿童或青春期发病。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
上唇、下唇及一侧或双侧面颊在内的结节性肿胀；
肿胀侧面肌瘫痪；
舌背侧及舌两侧处深浅不一的沟纹。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
本病没有需要拨打 120 的情况。
建议就诊科室
口腔颌面外科；
口腔黏膜科。
医生如何诊断梅-罗综合征？
当医生怀疑是梅-罗综合征时，将通常进行口腔颌面部及口内的专科检查，并进一步通过实验室检查、影像学检查及活组织检查等予以确诊。
具体介绍相关检查：
口腔颌面部及口内专科检查：口腔科常规检查。包括对颌面部及口内组织的视诊、触诊、扪诊等，可明确面部肿胀的大小范围、形态、性质、面部肌肉运动状况等，可通过该检查初步明确诊断，并根据病变的范围和程度拟定出初步的治疗方案。
实验室检查：例如血清血管紧张素转换酶测定有助于排除结节病；皮肤斑片实验有助于排除对金属、食品添加剂或其他食物引起的变态反应；基因检测可能对发病原因提供线索。
影像学检查：胃肠道内镜、放射线检查可协助排除克罗恩病。X 线胸片或胸部 PET-CT 检查有助于排除结节病或肺结核。牙齿平片可排除牙周脓肿的存在。
活组织检查：肿胀的唇活面部组织活检早期可见淋巴管水肿及血管周围淋巴细胞浸润，晚期显示肉芽肿性病变，可与克罗恩病、淋巴瘤、结节病及其他疾病相鉴别。
医生可能询问患者哪些问题？
什么时候开始肿胀的？肿胀多久了？
是否经常发生？发生的频率及间隔为多长时间？
是否能正常做皱眉、闭眼、大笑等动作？
是否刚出生时就发现舌头有裂纹？
家里人是否有相似症状？
是否进行过治疗或服用药物？效果如何？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会有这些症状？会持续多久？
还会有更严重的症状出现吗？
我需要做哪些检查？
需要做什么治疗？需要手术吗？
治疗以后会复发吗？
我有什么注意事项？
治疗
尚无有效根治疗法。可采用药物对症支持疗法，症状较重时也可相应手术治疗。
药物治疗
皮质类固醇激素：是目前治疗梅-罗综合征最有效的药物，无论是全身还是皮损内注射，可能是当前无创性治疗的首选。具有抗炎、抗毒、抗过敏、抗休克、非特异性抑制免疫及退热作用等多种作用，可以防止和阻止免疫性炎症反应和病理性免疫反应的发生，对任何类型的变态反应性疾病几乎都有效。包括地塞米松，泼尼松等。
免疫抑制剂：发挥抑制免疫的作用。针对可能为免疫变态反应引起的症状。常用药物包括各类抑制剂，如硫唑嘌呤、柳氮磺吡啶等。
抗生素：抑制细菌生长，预防感染发生。常用青霉素、四环素、红霉素等。
手术治疗
唇成形术或面部吸脂术：减轻唇部或面部肿胀。对于持续性巨唇患者，当无法减轻肿胀时，实施切除多余组织的唇成形术或采用面部吸脂术。
面神经骨管神经减压术：用于复发性或持续性发作的面神经麻痹的治疗。
手术切除对位缝合术：用于治疗裂纹舌沟纹较深者。
疾病发展和转归
梅-罗综合征很少会危及生命。大多数病例可以不经治疗自发恢复。但完全缓解率低，易间歇性发作。上唇肿胀由于反复发作可致永久性肥厚。周围性面瘫长期反复发作可遗留咬肌和额肌萎缩及难治性面瘫等，从而影响生活质量。
经过局部或全身皮质类固醇给药后可改善 50%~80％患者的症状，60%~75％复发率降低。手术治疗对改善唇面部肿胀及面神经麻痹也有良好效果。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：若在治疗期间（使用激素后）出现失眠的情况，可以做如下尝试：
调整睡眠时间，日间避免午睡，晚 9 点准备休息。
睡前按摩涌泉穴、播放节律舒缓的音乐。
灯光保持柔和昏暗，营造利于睡眠的环境。
必要时，遵医嘱服用帮助睡眠的药物。
可用生理盐水纱布冷敷唇部，唇部涂润唇膏保护，防止破损感染。
在家用药注意事项：规范用药，不可自行停药。
饮食：高热量、高蛋白、高维生素、易消化的流质饮食，指导患者和家属将食物研磨后加工成稀糊状，小口、慢咽进食，防止误吸；进食前取坐位，伸直颈背部，使吞咽更加顺利。
其他：注重口腔清洁，使用漱口液漱口。避免使用刺激性皮肤清洁剂，选用柔软毛巾轻擦，避免过度用力造成皮肤破损。每周修剪指甲，避免抓伤面部。
预防
本病没有特异而有效的预防措施，注意如下事项也有助于远离疾病：
锻炼身体，增强免疫力，感冒时及时治疗；
注意生活作息，劳逸结合，避免过度劳累；
运动及工作时谨预防感染发生。