别称
Duvernoy综合征,囊性淋巴积气症,肠囊样积气症,肠囊肿,肠壁囊样积气症,肠气囊肿症,肠气肿,腹气囊肿
概述
肠气囊肿又称肠气囊肿症、肠壁囊样积气症等,是一种罕见疾病,表现为分布于消化道浆膜下和(或)黏膜下的多发性充满气体的囊肿,分原发性和继发性[1]。
确切病因和发病机制尚不清楚,多继发于其他疾病,包括消化系统疾病(如幽门梗阻、肠梗阻、肠扭转、肠憩室炎等)和非消化系统疾病(如慢性阻塞性肺气肿、低气压、多发性硬化症、坏疽、系统性红斑狼疮等),偶可见于结肠镜检查后,少数找不到原发病[1]。
常无症状或仅有一些缺乏特异性的胃肠道症状,如腹痛、腹胀、便秘、腹泻等,诊断较困难,主要依赖于影像学和内镜检查,临床易漏诊或误诊[1]。
可发生于消化道的任何部位,但以小肠和结肠多见,结肠又以左半结肠居多。囊肿位于消化道壁中,常多发,呈球形,大小不等,直径由数毫米到数厘米不等[1]。
目前尚无统一的治疗方案,一般认为,无症状或症状轻微者可临床观察,无需特殊治疗;症状明显但无明显肠缺血或穿孔者,原则上行内科保守治疗[1]。单发性肠气囊肿可行内镜下高频电切除治疗;多发性肠气囊肿内镜下夹破囊肿、抗生素联合菌群调节药物治疗效果显著[2]。
积极治疗原发病,早期发现并发症,可改善肠气囊肿的预后并减少复发[2]。
症状
患者可无任何症状,或仅有一些缺乏特异性的胃肠道症状,比如腹痛、腹胀、腹部不适、便秘、腹泻、直肠出血、里急后重等;此外,该病不同患者急慢表现也不同,有突发腹痛伴呕吐者,也有表现为长期便秘者。
肠气囊肿的常见症状有哪些?
以腹痛、腹泻、血便,以及肠道梗阻症状(包括恶心、呕吐、腹胀、腹痛、肛门不排便等)多见[3]。
继发性肠气囊肿可同时伴原发病,如慢性阻塞性肺病、哮喘、自身免疫性疾病(包括系统性硬化、系统性狼疮、混合性结缔组织疾病、皮肌炎等)的表现[4]。
部分患者可无任何症状[1]。
肠气囊肿可能引起哪些并发症?
肠气囊肿引发的并发症包括肠道和非肠道并发症,其中肠道并发症,主要由囊肿(粪便嵌塞)引起的肠梗阻和粪性溃疡并发穿孔引发;肠外并发症则由腹膜粘连或巨大囊肿压迫邻近组织结构引起[1]。
常见并发症包括:
肠腔狭窄和肠梗阻;
肠扭转;
张力性气腹:即腹腔内存在游离气体且呈现一定压力;
消化道大出血;
肠套叠:即一段肠管被套入与其相连的肠腔内,易导致肠梗阻;
肠穿孔;
缺血性肠病和肠坏死。
病因
肠气囊肿是一种较罕见的疾病,其特征是肠黏膜下层或浆膜下存在多个充满气体的囊肿[1]。
肠气囊肿的常见原因有哪些?
目前,肠气囊肿的病因和发病机制尚不明确,可能的病因有机械性、细菌性、自身免疫性、感染性、肺源性等,目前较广泛接受的理论主要为机械梗阻学说,该学说认为气囊内气体可来源于两个方面[4][5]:
消化道溃疡引起幽门不全梗阻,胃肠腔内压力持续增高,致部分气体经溃疡损伤的黏膜以及黏膜下层,渗入到黏膜周围淋巴组织间隙内,逐步形成肠气囊肿。
慢性阻塞性肺部疾病致使肺泡内压力增加,部分肺泡发生破裂形成自发性气胸或肺大泡,此时气体可经纵膈沿血管周围向下移行至腹膜,然后再经肠系膜血管到达肠壁,最终形成气囊。
哪些人容易患肠气囊肿[5]?
高原山区游牧民族,因寒冷季节较长,进食蔬菜较少,以干硬食物为主,容易发生消化道溃疡、慢性支气管炎等疾病,从而导致肠气囊肿发病风险升高。
可能诱发该病的危险因素包括:
长期低氧环境。
有消化道、肺部慢性疾病。
自身免疫性疾病。
就医
肠气囊肿临床少见,且临床表现无特异性,诊断较困难,同时由于很多医生对该病认识不足,常导致误诊误治。无论是医生,还是大众,都应提高对本病的认识,争取做到早期诊断、及时治疗[1][2]。
哪些情况需要及时就医?
凡有慢性肺部疾患,同时有腹痛、腹胀症状,且难以用其他确切的病因解释者,应及时就诊进行相关辅助检查。
此外,有明显急腹症表现的患者也应及时就医,以进一步明确诊断、了解有无其他异常。
建议就诊科室
消化内科
胃肠外科
普通外科
医生如何诊断?
肠气囊肿的确切病因和发病机制尚不明,常无症状或缺乏特异性表现,诊断比较困难,目前主要依赖于立位腹平片、腹部电子计算机断层扫描(Computed Tomography,CT)、结肠镜、内镜等检查以及手术进行确诊,该病易漏诊和误诊[1][4]。
常用辅助检查包括:
腹部平片:可以看到肠壁内的气体影以及病变的肠道形态[5]。
腹部 CT 检查:在所有的辅助检查中,CT 被认为是最敏感的检查方式, 可直观地显示肠气囊肿的具体部位、大小或范围[6]。
内镜检查:可见多发半球状黏膜下肿瘤样隆起,呈透明或半透明状,弹性好。用活检钳夹破囊壁,囊壁塌陷消失并见气体冒出,可明确诊断本病[4]。
上、下消化道造影检查:可清晰显示肠腔形态[5]。
腹腔镜检查和(或)手术探查:当高度怀疑该病但上述检查无法明确诊断时,可采取腹腔镜检查或手术探查[1]。
医生可能询问患者哪些问题?
哪里不舒服?从什么时候开始的?
有没有腹痛、腹胀、便秘、腹泻、里急后重等症状?
是否去其他医院就诊过?有没有做过其他检查、治疗,治疗效果怎么样?
最近吃饭怎么样?体重有没有变化?大小便、睡眠情况如何?
以前是否患过其他消化道疾病、肺部慢性疾病、自身免疫性疾病?
患者可以咨询医生哪些问题?
如何缓解目前的症状?是否需要治疗?
都有哪些治疗方法?为什么建议采用这种治疗方法?
平时饮食应该注意些什么?
治愈后还会不会复发?如何预防复发?
日常需要注意哪些事项?
治疗
目前尚没有统一的诊疗标准。由于该病是一种良性病变,无症状或症状轻微者无需特殊治疗,50% 病例的囊肿可自发消失[4]。有明显症患者,可积极治疗原发病、改善饮食结构、避免油腻及生冷食物,可采用高压氧治疗、药物治疗、内镜治疗等多种手段。急性发病者,根据具体病情决定是否施行手术[2]。
原发病的治疗:由于大部分肠气囊肿是继发性的,故以治疗原发病为主,医生会寻找并去除形成肠气囊肿的原因。比如,继发于胃肠道梗阻者,当梗阻解除后,气囊肿可消失;继发于慢性肺部疾患者,如原发病未得到控制,即使手术切除了病变的肠段,术后仍可能复发。
氧疗:医生会给予患者高浓度、高流量的氧气,或对其进行高压氧舱治疗,这可明显缓解症状,并使肠壁气囊肿消失,但该疗法有一定的复发风险[1][2]。
要素饮食:要素饮食也称元素饮食,是指不经消化过程而被直接吸收的高营养饮食。要素饮食易于消化吸收,但不利于肠内细菌的繁殖生长,不会因产气过多而致病[2]。
药物治疗:抗生素(如喹诺酮)治疗有效的机制在于,其可抑制气体氢的产生[1]。口服维生素 B 族,亦可改善症状[2]。
胃肠减压:可减轻肠道内的气体压力[1]。
内镜治疗:在内镜下行气囊肿刺破的局部治疗,有助于缓解患者的胃肠道症状[2]。
外科手术治疗:凡有气腹而无腹膜炎体征者,医生会仔细鉴别,以免进行不必要的手术。仅在严重感染导致急性发作型肠气囊肿时,以及出现合并症、并发症时,才考虑进行手术治疗[1]。
疾病发展和转归
肠气囊肿是一种良性病变,约一半的囊肿在未经治疗下可自发消失。有些患者会出现各种明显的症状,严重影响生活质量,部分患者还会发生肠梗阻、肠穿孔、消化道出血等严重并发症,但极少有癌变风险[2]。
若及时积极治疗,通常预后较好,但对于继发性肠气囊肿,如原发病未得到控制,即使手术切除了病变的肠段,术后仍可能复发。
日常注意
日常注意护理很重要,可直接影响该病的预后。
具体日常注意事项如下:
有原发病的患者,注意对原发病进行治疗[4]。
合理改善饮食结构,避免食用油腻和生冷食物。消瘦、营养差的患者, 应加强营养支持、补充 B 族维生素[1][7]。
加强运动、避免长期久坐不动:这可避免出现胃肠蠕动减弱、胃肠道胀气,甚至形成肠梗阻、导致胃肠道内压力增加[4]。
预防
该病目前的具体发病机制尚不清楚,并没有经验证的有效的预防措施。但从前述该病的发病危险因素可推测,以下几种方法或许有一定的预防作用。具体如下:
避免腹压增高。
避免长期处于低氧环境。
避免食用油腻、生冷及产气多的食物。
有慢性胃肠道疾病、肺部疾病及自身免疫性疾病的患者,积极治疗原发病。