肠冗长是什么?肠冗长怎么办?肠冗长症状有哪些?

家族性高胆固醇血症(FH)又称家族性高β脂蛋白血症。临床特点是高胆固醇血症、特征性黄色瘤、早发心血管疾病家族史。FH是儿童期最常见的遗传性高脂血症,也是脂质代谢疾病中最严重的一种,可导致各种危及生命的心血管疾病并发症出现,是冠状动脉疾病的一种重要危险因素。

别称

结肠冗长症

概述

肠冗长,又称结肠冗长症,属于先天性结肠畸形,通常定义为结肠的任何一段(包括升结肠、横结肠、降结肠、乙状结肠共四段)的长度超过其正常范围的 35%~40% 或在腹腔内的活动范围异常增大的情况[1][2]。

目前关于结肠冗长症患病率的确切数据不详,通常认为其发病率很低,但近年来该病的检出率有增加趋势[1][3]。

结肠冗长症的病因尚不清楚,通常认为其发病机制为胚胎期结肠发育过程中,基因异常复制导致结肠生长过长[1]。其致病因素可能为肠神经系统异常导致结肠动力不足[1]。

根据发生冗长的肠段不同,该病可分为如下 3 种类型:

Ⅰ 型为单节段结肠冗长,其中乙状结肠冗长症是所有类型中最常见的一种。

Ⅱ 型为两个节段结肠出现冗长。

Ⅲ 型为 3 个或者 4 个节段结肠发生冗长,后者也称全结肠冗长症[1][2]。

结肠冗长症通常以进行性加重的便秘以及腹痛、腹胀、恶心呕吐等肠梗阻症状为主要表现[[1][4]。

结肠冗长症的治疗包括非手术治疗和手术治疗,前者主要是排便习惯调整、饮食调理、灌肠、服用导泻药物等,适用于轻症患者;后者主要为切除冗长多余的肠段,以及处理并发症等,适用于症状重、保守治疗无效者[2][4]。

结肠冗长症的主要危害在于:其导致的顽固性便秘,严重降低患者的生活质量。以及可并发各种严重疾病,主要包括:肠扭转、肠穿孔、肠梗阻等[1]。

该病经积极非手术治疗后,约 40%~50% 的患者能够明显改善症状,对于治疗效果差的顽固性便秘患者,采取手术治疗往往能取得较为理想的效果,但术后长期来看,有一定的复发率[2]。

症状

进行性加重的便秘,以及腹痛、腹胀、恶心呕吐等肠梗阻症状是结肠冗长症患者最主要的症状[1][4]。反复出现的顽固性便秘会严重降低患者的生活质量,更严重的危害是并发的各种疾病,主要包括:肠扭转、肠穿孔、肠梗阻等[1]。

结肠冗长症的常见症状有哪些?

结肠冗长症的常见症状包括[1][4]:

便秘:为长期存在的顽固性便秘,可进行性加重。这一症状常见于儿童和 40 岁以上的中老年患者[2]。

腹痛、腹胀:该病患者因肠道不通畅而引发该症状。

恶心、呕吐:同样为肠道不通畅所致。

腹泻:表现为腹泻与便秘交替出现,为肠功能不良的表现。

结肠冗长症可能会引起哪些并发症?

结肠冗长症患者的便秘症状常较为顽固,并进行性加重,随着病情的长期进展,可能并发各种严重的并发症。

常见并发症包括[1]:

肠扭转:冗长的肠管在腹腔内活动范围增大,容易发生移位、扭转等。

肠穿孔:肠腔堵塞后,上方的肠腔压力骤增可导致肠道破裂。肠穿孔后粪便进入腹腔可可引发严重的感染。

肠梗阻:冗长的肠管扭曲、成角、粘连或者粪便滞留所致的肠腔堵塞,表现为“痛、吐、胀、闭”,即腹痛、呕吐、腹胀、停止排便和排气(放屁)。

病因

结肠冗长症的病因尚不清楚,通常认为其发病机制为胚胎期结肠发育过程中,基因异常复制导致结肠生长过长[1]。其致病因素可能为肠神经系统异常导致结肠动力不足[1]。

结肠冗长症的常见原因有哪些?

具体病因尚不清楚。

目前认为与基因因素导致的胚胎期结肠发育异常有关。

哪些人容易患结肠冗长症?

关于结肠冗长症的发病危险因素,目前尚不清楚。

就医

当出现前述难治的顽固性便秘,以及腹痛、腹胀、恶心、呕吐等症状时,应及时就医。就医过程中不应因症状一时缓解就拒绝继续检查和治疗,应尊重医生建议,积极配合检查,重视寻找病因。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

反复发作的便秘:特别是当便秘症状持续加重时。

腹痛、腹胀。

恶心、呕吐。

便秘与腹泻交替出现。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

全腹紧张如硬板、持续高热:可能并发肠穿孔。

腹痛、腹胀严重,持续呕吐,停止排便排气:此为并发肠梗阻的表现。

建议就诊科室

普通外科

胃肠外科

消化内科

医生如何诊断结肠冗长症?

对于因顽固性便秘以及腹胀、腹痛、恶心、呕吐等症状来诊的患者,当怀疑为结肠冗长症时,主要通过钡剂灌肠 X 线检查来明确诊断[1]。排粪造影试验有助于进一步了解肠冗长所引发的功能异常及与其他疾病鉴别诊断[4]。

具体介绍相关检查[1][4]:

钡剂灌肠 X 线检查:为诊断结肠冗长症最主要的依据,且不能被结肠镜所替代,后者因容易导致肠穿孔、不能明确冗长的结肠的具体长度,故不适宜用于该病的诊断。

排粪造影试验:也称动态排粪造影检查,能够发现肠冗长所致的功能性异常,鉴别其他疾病引发的便秘等。

医生可能询问患者哪些问题?

最早出现便秘症状是什么时候?

有没有因便秘而就医治疗过?至今共进行过多长时间的治疗?

有没有腹痛、腹胀、恶心、呕吐的症状?

最近的一次排便或放屁是什么时候?

近日有没有出现发热?

患者可以咨询医生哪些问题?

目前能明确诊断了吗?还需要做哪些检查?

为什么会得这个病?

这个病应该怎么治疗?

目前需要手术吗?什么时候需要采取手术治疗?

手术风险大吗?都有哪些风险?

手术能彻底根治这个病吗?术后还会复发吗?

从住院到出院,如果一切顺利,预计会花费多少?

治疗

无症状的结肠冗长症(检查时偶然发现者)无需治疗,对于存在便秘、腹痛、腹胀等症状者需积极治疗,包括非手术治疗和手术治疗,前者主要是排便习惯调整、饮食调理、灌肠、应用导泻药物等,适用于轻症患者;后者主要为切除冗长多余的肠段,以及处理并发症等,适用于症状重、保守治疗无效者[2][4]。

非手术治疗

非手术治疗适用于以下患者[4]:年龄小于 3 岁者;症状轻,病程短于 1 年者;存在手术禁忌证而无法手术治疗者。

非手术治疗的主要措施包括[1][4][5]:

调节饮食习惯:尽量少食以黄米面为主的谷类,多吃蔬菜、水果、蜂蜜。

调整排便习惯:要养成定时排便的习惯,最好能保持每天排便一次,如果出现连续 3 天才能排便一次的情况,可通过口服硫酸镁等药物导泻治疗。

应用导泻药物:常见的有硫酸镁(口服)、开塞露(肛纳,即经肛门挤入药物)等。

灌肠:常用肥皂水进行灌肠,并发急性肠梗阻的患者,还需同时行胃肠减压、嘱暂禁食水。

手术治疗

手术治疗适用于以下患者[4]:年龄在 3 岁以上;症状较重,对患者工作、生活造成不利影响;存在严重并发症者;经非手术治疗后,症状无明显改善者。

手术原则为切除多余的肠段,妥善处理并发症,根据结肠冗长症的类型不同,手术切除的肠段范围不同,由于冗长的肠段与正常肠段难以区分,故多主张扩大切除范围[2]。

疾病发展和转归

若不及时治疗,结肠冗长症患者的便秘症状日益加重,将严重降低患者的生活质量,且可能并发肠扭转、肠穿孔、肠梗阻等严重并发症,严重时危及患者生命。该病经积极非手术治疗后,约 40%~50% 的患者能够明显改善症状;对于治疗效果差的顽固性便秘患者,还可采取手术治疗,总的来看,术后的 1~3 年内患者疗效较为理想,但长远来看,部分患者会出现复发症状[2]。

日常注意

虽然目前多数学者认为结肠冗长症是一种先天性疾病,但饮食和排便习惯等后天因素也与该病密切相关,故该病患者日常注意护理重点是积极调整饮食和排便习惯。

具体日常注意事项如下[1][4][5]:

调节饮食习惯:尽量少食以黄米面为主的谷类,多吃蔬菜、水果、蜂蜜。

调整排便习惯:要养成定时排便的习惯,最好能保持每天排便一次。

围手术期护理[3]:

饮食方面:术前饮食应以高蛋白、营养丰富、易消化的少渣食物(低纤维食物,目的是减少大便形成)为主,术后恢复过程中注意从流质饮食到半流质饮食再到正常饮食(多饮水、增加高纤维食物)慢慢过度,并尽量避免进食牛奶、甜食等容易产气的食物。

其他方面:术后卧床时多做深呼吸、咳嗽动作,以及翻身及肢体活动,尽量做到早下床活动。活动时注意保护好身体上的各种引流管。

预防

目前没有关于结肠冗长症的明确有效的预防方法。但如前所述,积极调整饮食习惯和排便习惯可能有助于延缓该病的进展。

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