肝肾综合征是什么?肝肾综合征怎么办?肝肾综合征症状有哪些?

致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病;致死性家族性肝内胆汁淤积症;家族性肝内胆汁淤积性黄疸;婴儿胆汁黏稠综合征;Ⅳ型-进行性肝内淤积症。本病罕见,于新生儿期出现反复性黄疸,且渐加深,皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大等。

概述

肝肾综合征(Hepatorenal syndrome,HRS)是终末期肝病出现的以肾功能损伤、血流动力学改变、内源性血管活性物质明显异常为特征的一种综合征。

该病是急性肾脏损伤(AKI)的一种特殊形式,由极度血管舒张引起,且对扩容治疗无反应。肝硬化腹水合并急性肾功能衰竭的患者,即出现肾小球滤过率急性显著下降,血清肌酐浓度 >1.5 毫克/分升(133 μmol/L)时,可诊断为急性肾脏损伤,排除其他引起急性肾脏损伤的病因,结合肾脏无明显器质性病变等,可做出肝肾综合征的诊断。

临床可分为Ⅰ型肝肾综合征和Ⅱ型肝肾综合征。

Ⅰ型肝肾综合征为快速进展性肾功能损害, 2 周内 SCr(血清肌酐浓度)成倍上升,超过基础水平 2 倍或 >226 μmol/L(2.5 mg/dl),或内生肌酐清除率下降 50% 以上或 <20 毫升/分钟。

Ⅱ型肝肾综合征为缓慢进展性肾功能损害,中度肾功能衰竭,SCr 水平在 133 ~ 226  μmol/L(1.5~2.5 mg/dl),常伴有顽固型腹水,肾功能下降过程缓慢;多为自发过程,有时也有诱因,预后相对于Ⅰ型较好。

以少尿或无尿、肌酐清除率降低及稀释性低血钠等为主要表现。

该病与感染、岀血、大量放腹水而未补充白蛋白,使用血管扩张药、应用肾毒性药物等触发因素有关。

本病占住院肝硬化合并急性肾功能衰竭患者的 20% 左右。患者合并肝肾综合征时,提示预后不良。

主要治疗方法为一般治疗、扩容治疗加血管收缩药物的应用、肾脏替代治疗、经颈静脉肝内门体分流术、肝移植术等。

症状

临床以少尿(24 小时少于 400 毫升)或无尿(24 小时少于 100 毫升)为主要表现,还可有下肢浮肿、腹胀明显、恶心、厌食等消化道症状加重的表现。

肝肾综合征有哪些症状?

Ⅰ型(急进型):快速出现少尿或无尿。快速进展性肾功能损害,2 周内,SCr(血清肌酐浓度)成倍上升,超过基础水平 2 倍或 >226 μmol/L(2.5 mg/dl),或内生肌酐清除率(eGFR)下降 50% 以上或 <20  毫升/分钟。可无诱因,也可伴随某些诱因,如自发性细菌性腹膜炎、上消化道大出血、大量腹腔穿刺放液等。平均生存期少于 2 周。

Ⅱ型(渐进型):逐渐出现少尿或无尿。缓慢进展性肾功能损害,中度肾功能衰竭,SCr 水平在 133 ~ 226 μmol/L(1.5 ~ 2.5 mg/dl),或内生肌酐清除率 <40 毫升/分钟,通常见于肝硬化肝功能相对稳定,利尿剂无效的难治性腹水患者,平均生存期为 3 ~ 6 月。

肝肾综合征常见并发症有哪些?

肝性脑病;

自发性细菌性腹膜炎;

上消化道大出血;

顽固性胸水;

顽固性腹水;

肝功能衰竭;

弥散性血管内凝血。

病因

肝肾综合征是什么原因引起的?

发病机制目前尚未完全清楚。一般认为,主要是由严重肝功能障碍导致的血流动力学改变,进而影响到肾功能。主要发病机制为内脏血管扩张,动脉有效循环血容量不足,肾小球滤过率降低,从而造成肾功能损害。腹腔感染、消化道岀血、大量放腹水等也可诱发该病。

哪些人容易患肝肾综合征?

失代偿期肝硬化患者。

门脉高压症患者。

肝功能衰竭患者。

肝细胞癌患者。

重度酒精性肝炎患者。

就医

哪些情况需要及时就医?

肝硬化腹水患者尿量突然或逐渐减少时,应及时就医。

肝硬化患者出现呕血或黑便、尿少时,应及时就医。

肝硬化腹水患者出现发热、腹胀、腹痛、尿少时,应及时就医。

有肝病基础的患者出现低热、消瘦、肝区胀痛、尿少时,应及时就医。

就诊科室

感染科

消化内科

医生如何诊断肝肾综合征?

肝肾综合征(HRS)的主要诊断标准:

肝硬化合并腹水。

无休克。

SCr(血清肌酐浓度)升高>基线 50%,或>1.5 mg/dl(133 μmol/L)。

至少停用 2 天利尿剂(如使用利尿剂的情况下),并且使用人血白蛋白,扩容后肾功能无持续性改善(SCr<133 μmol/L)。

近期无肾毒性药物使用史。

无肾实质性疾病。

临床分为 I 型 HRS 和 II 型 HRS:

· I 型(急进型):以快速进展的肾功能减退为特征,在 2 周内血清肌酐升高至原水平的 2 倍至大于 221 μmol/L(高于 2.5 mg/dl),或 24 小时内生肌酐清除率下降 50%(低于 20 ml/min)。

· II 型(渐进型):肾功能损害相对较轻,进展较慢,血清肌酐>133 μmol/L 或肌酐清除率<40 毫升/分钟。

常用实验室检查包括:

血常规:白细胞、血小板指标降低,部分患者还会出现血红蛋白指标下降。

尿常规:包括尿比重、尿沉渣镜检、β2 微球蛋白、尿钠等。

肝功能:谷丙转氨酶、谷草转氨酶及总胆红素可出现升高,白蛋白、胆碱酯酶降低,部分患者碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶升高。

血清肌酐:是该病的重要诊断指标。

血清尿素氮:因受分解代谢、感染、消化道出血及食物等因素的影响,故诊断该病价值不如血清肌酐。

血清钠(Na+)、钾(K+):血清钠<125 mmol/L,是提示难治性腹水的标志,也是该病发生的先兆。

腹水常规:明确腹水的性质。

凝血常规。

影像学检查包括:

腹部超声:研究显示,多普勒超声能显示肾血管异常,有助于该病的早期识别。还可除外有无肾后性梗阻,有助于排除诊断;

胃镜:明确是否存在上消化道出血。

医生可能询问患者哪些问题?

近期,每天尿量大约多少?

是否有肝炎或肝硬化腹水病史?

最近放腹水了吗?

是否长期大量服用利尿药物?

是否有肝癌等恶性肿瘤病史?

是否有心脏病史?

是否有肾脏病史?

是否有长期大量饮酒病史?

患者可以咨询医生哪些问题?

什么原因导致肝肾综合征?

能治好吗?

需要做哪些检查可以确诊?

推荐采用什么方案治疗?

需要治疗多长时间?

有并发症和后遗症吗?

治疗期间应该注意哪些事项?

利尿药应该怎样吃?

饮食注意什么?

治疗

一般治疗

卧床休息,给予高热量、易消化饮食,提高机体抵抗力。

加强护理防治感染。

监测出入量、体重、尿比重变化。

避免过量摄入液体,防止液体超负荷和稀释性低钠血症发生。

扩容治疗

给予血浆 600 ~ 1000 毫升/天或白蛋白 30 ~ 40 克/天,连续 4 天。

扩容仅对 Ⅰ 型肝肾综合征有一定疗效,对 Ⅱ 型肝肾综合征疗效不明。

药物及其他治疗

Ⅰ 型或 Ⅱ 型肝肾综合征可应用特利加压素(4 ~ 6 小时 1 毫克)联合人血白蛋白(20 ~ 40 克/天)治疗 3 天;如果 SCr(血清肌酐浓度)未降低至少 25%,可逐步增加至最大剂量,每 4 小时 2 毫克。如果有效,则治疗疗程为 7 ~ 14 天;如果无效,则停用特利加压素。在有效的情况下病情复发,可重复应用。

肝硬化顽固型腹水合并低钠血症的肝肾综合征患者,可使用托伐普坦。

该病患者应暂停使用非选择性的 β 受体阻滞剂,且不推荐使用血管扩张剂。

血管收缩药物治疗无效,且满足肾脏替代治疗标准的 Ⅰ 型肝肾综合征, 可选择肾脏替代治疗或人工肝支持系统等,但不推荐 Ⅱ 型肝肾综合征行肾脏替代治疗。

对血管收缩药物治疗无应答、且伴有大量腹水的 Ⅱ 型肝肾综合征患者,可行经静脉肝内门-体静脉支架分流术(TIPS)治疗。不推荐 Ⅰ 型肝肾综合征患者行 TIPS 治疗。

出现肝肾综合征时,均应优先纳入肝移植计划。

肝肾综合征的发展及转归

肝肾综合征的预后极差。

若无新的治疗方法出现,Ⅰ 型肝肾综合征患者的中位生存时间为 1.7 周,90% 的患者 7 周内死亡。

Ⅱ 型肝肾综合征患者的中位生存时间约 6 个月,1 年存活率为 30%。

日常注意

日常注意应注意以下事项:

卧床休息。

进食低蛋白、低脂肪、低盐、高热量、营养丰富的易消化饮食。

限制液体入量,<1 升/天。

测量血压、脉搏、腹围、饮水量、尿量,监测生命体征。

做好心理护理,帮助患者保持良好心态。

保持大便通畅。

预防

可以采取如下预防措施:

预防感染:肝硬化腹水患者应积极预防腹腔感染。

慎用大剂量利尿剂和大量放腹水。大量腹水患者,放腹水要结合输注白蛋白,每次、每天放腹水 4~5 L,同时每升腹水补充白蛋白4 g。

血钠降低的肝硬化腹水患者,在慎用利尿剂的同时,不限钠饮食;血钠基本正常者,可先适当限钠,避免因低钠血症引起肾功能损害。

慎用非选择性β受体阻滞剂。

明显食道、胃底曲张未出血或已出血的患者,应分别采取一级或二级预防措施。

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