别称
小儿与病毒有关的吞噬血细胞综合征，小儿伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症，小儿病毒相关吞噬红细胞综合征，小儿病毒相关噬血细胞综合征
概述
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征是由病毒感染引起的继发性噬血细胞综合征。
最主要的病因是病毒感染，以 EB 病毒最常见。
本病分为急性期和慢性期。
主要症状是持续性或周期性高热、肝脾及淋巴结肿大、皮疹等。
本病主要通过药物对病原和临床症状进行治疗，关键是找准致病因，减轻临床症状。
本病起病急骤，发展迅速，会引发多种并发症，可对中枢神经及其他脏器造成损伤，有较高的致死率。
预防本病的关键是做好卫生清洁，避免接触病毒，同时要加强体质，提高免疫力。
症状
发热、肝脾和淋巴结肿大，是小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的典型症状。
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的常见症状有哪些？
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的常见症状包括：
发热：尤以高热为主，可呈持续性或周期性发热，伴有盗汗、体重减轻等症状，持续时间较长。
肝脾和淋巴结肿大：左右肋下肚脐区域肿大，一般无痛感。淋巴结肿大多出现在颌下、颈部、腋下、腹股沟等部位，部分患者会出现胀痛。
皮疹：以斑丘疹为主，皮肤红色基底上分布小脓疱，发生率较低。
部分患者会出现咳嗽、气喘症状。
可能会引起哪些并发症？
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征起病较急，重度患者可能会出现多脏器损伤。
常见并发症包括：
肝功能损害。
凝血障碍。
肺部浸润、出血。
肾功能损害或肾衰竭。
循环系统衰竭。
中枢神经受损。
病因
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征主要是由一些病毒引起，此外还可能继发于其他疾病，一些药物也会引起本病。
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的常见原因有哪些？
感染病毒：以 EB 病毒最常见，此外还有巨细胞病毒、腺病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、柯隆奇病毒、乙型肝炎病毒等。
继发于其他疾病：如疟疾、伤寒、黑热病、粟粒性肺结核、葡萄球菌性败血症、革兰阴性杆菌感染、布氏杆菌病、支原体感染、真菌感染等。
药物影响：如苯妥因钠等。
哪些人容易患小儿病毒相关吞噬血细胞综合征？
一、有如下可变因素的人群，容易罹患该疾病：
患有疟疾、伤寒、黑热病、粟粒性肺结核等基础疾患。
居住环境及个人卫生差：为病毒和细菌提供温床，增加感染几率。
免疫力低下：免疫力低下导致抗病和抗感染的能力降低，增加患病风险。
二、有如下不可变因素的人群，容易罹患该疾病：
有噬血细胞综合征家族史：具有基因缺陷或家族史的患儿，更容易因病毒感染诱发疾病。
儿童：全年龄段儿童都有得病风险，学龄儿童因病毒感染而发病的较多见。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
发热：尤其是持续性发热。
颌下、颈部等地淋巴结肿大。
肝脾肿大。
咳嗽、呼气急促、气喘。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
持续性高热
突发晕厥
建议就诊科室
儿科
感染科
医生如何诊断小儿病毒相关吞噬血细胞综合征？
当医生怀疑是小儿病毒相关吞噬血细胞综合征时，将通常进行血液检查、骨髓检查、组织活检、病源学检查、基因检测、影像学检查等检查予以确诊。
具体介绍相关检查：
血液检查：通过检测血液中的白细胞、红细胞、血小板三系以及血红蛋白含量等指标，为诊断提供必要依据。大多数患者都会出现三系或两系减少，血红蛋白含量降低。
骨髓检查：通过骨髓涂片检测是否有组织细胞吞噬血细胞以及血细胞碎屑这一特性现象。在疾病早期可能只有骨髓组织细胞增多的现象，需要多次检测以免漏诊。
组织活检：检测肝脾及淋巴结组织是否出现组织细胞增多及吞噬血细胞现象，为诊断提供参考。
病原学检查：通过病原学检查确定是那种病毒或细菌感染引起，为治疗提供针对性。多数与 EB 病毒感染有关，一般优先考虑做与 EB 病毒相对应的抗体检测，帮助诊断。
基因检测：排除由于自身基因缺陷引发相同症状的可能。
影像学检查：通过 X 线、CT 等检查确定患者是否出现脏器损伤等并发症，防止漏诊。
医生可能询问患者哪些问题？
有哪些症状？
这些症状持续多长时间了？
家里其他人是否有过相似症状？
患者多大年纪了？
是否患有未治愈的其他疾病？正在服用哪些药物？
是否接受过治疗，用过哪些药？效果如何？
患者可以咨询医生哪些问题？
病情严重吗？
需要做哪些检查？做检查时要注意什么？
有哪些治疗方法？接受治疗期间要注意什么？
治疗效果如何？
治疗周期有多长？
可以完全治愈吗？是否会复发？
治疗费用高吗？在不在医保范畴内？
日常生活中要注意什么？
治疗
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征目前缺乏有效的统一治疗方法，目前多采用国际组织细胞协会发布的 HLH-2004 方案，通过病原治疗和对症治疗来控制和减轻临床症状。
药物治疗
阿昔洛韦：由于本病诱因众多，需要根据患者所感染的病毒类型进行差异化治疗。EB 病毒作为最常见的诱因，可口服或注射阿昔洛韦，但药物有较大的不良反应：注射使用 常见不良反应包括炎症和皮疹，长期口服可能出现头痛、恶心等症状。罕见的严重症状包括昏迷、意识模糊、癫痫等。
人血丙种球蛋白与干扰素：部分早期患者应用人血丙种球蛋白与干扰素有一定作用，可增强人体免疫力，提高对病毒的免疫力。不良反应有恶心、荨麻疹、喉头水肿等。
化学疗法：对于急性危重患者可采取此法。主要采用依托泊苷和环孢菌素 A 来抑制巨噬细胞和淋巴细胞的活化，控制病情发展。不良反应有恶心、呕吐、腹泻、便秘、脱发、皮疹等。
其他治疗
支持治疗：部分无基础病患的轻度患儿病情呈现一定的自限性，在经过一般支持治疗后，可在 1~8 周后好转。
血浆置换：部分患者在早期治疗时进行血浆置换能使症状得到缓解，可降低死亡率。
疾病发展和转归
本病起病急骤，发展迅速，若不及时接受正规治疗，可引发多种严重的并发症，如凝血障碍造成出血、多器官功能受损或衰竭，严重者可致死。
经过正规治疗后，部分患者的病情得到控制或痊愈。本病预后不良率较高，经治疗后依然有死亡的风险。
日常注意
具体日常注意事项如下：
化疗注意事项：化疗具有强烈的不良反应。如果出现恶心、呕吐症状，可咨询医生并开一些止吐药。脱发一般是可逆的，不必太过担心，可以考虑戴假发。
用药注意事项：严格遵医嘱服药，不可私自增减药量或停服。当出现恶心、呕吐、皮疹等症状时，要及时就医查看。
复查：用药期间，患者要严格遵医嘱定期到医院复查，主要做血液常规、肝功能、骨髓检查、病毒血检测、影像学检查。治疗结束后也要做好定期随访，以免出现反复，耽误病情。
饮食：多吃高营养、高蛋白的食物，如瘦肉、蛋、奶等。多吃新鲜水果蔬菜，补充维生素，提高免疫，增强抗病抗感染能力。
运动：空气好时可多参加户外运动，例如慢跑、快走、散步等。每次 1 时左右，每周活动时间不少于 5 个小时。
护理：对于高热的患儿，可采取温水擦拭、冷敷的物理方式降温。如果患儿有血小板减少、凝血障碍，则不可采取此法，以免发生意外。
卫生：患者住处要保持通风换气，保持室温适宜；个人用品保持清洁；尽量减少与其他人的肢体接触，避免交叉感染。
预防
预防本病的关键是做好卫生清洁，减少与病毒接触的几率，同时加强体质，增强免疫力。具体预防方法如下：
针对可变的因素：
保持生活环境干净卫生，定期使用消毒液洗涤或擦拭住所、厨房、卫生间物品，减少病毒滋生。
做好个人卫生的清洁，衣物、牙刷、碗筷等要定期用消毒液消毒或更换。
不要让孩子乱服用药物。
养成营养均衡的饮食习惯，多吃高蛋白、多维生素食物，多运动，加强体质锻炼，以增强免疫力，提高抗病能力。
针对不可变因素：
有噬血细胞综合征家族史的人群要格外注意，可以去医院进行基因检测，做好预防准备。
成人与小孩接触时要保证接触部位的干净，不要与孩子（尤其是幼儿）有亲吻举动，以免交叉感染。