概述
原发性阿米巴脑膜脑炎是由福氏耐格里阿米巴引起的一种中枢神经系统感染，十分罕见，起病急骤，发展迅速，预后极差，是爆发性和致命性脑膜脑炎。
本病于 1965 年首次报道，1966 年美国报道并正式定名，1979 年国内报道首例。至今世界上已报告 200 余例原发性阿米巴脑膜脑炎，病例数虽少，但分布于世界各地。患病年龄多为健康儿童和年轻人。
感染人体中枢神经系统引起原发性阿米巴脑膜脑炎的病原体只有福氏耐格里阿米巴。经接触传播，人多经接触污染水（如淡水游泳池、温泉、热电厂的排放水等）过程中受染。在干旱多风地区，曾有吸入包囊后发病者。
最早出现味觉、嗅觉功能异常，常以剧烈头痛、高热、喷射性呕吐等症状开始，继则出现全身性或局限性癫痫（表现为突然意识丧失和全身抽搐，或局部抽搐如口角、眼睑、指趾抽搐）发作。
本病以抗感染治疗、降颅内压为主，治疗的关键在于早期诊断，治疗难点在于本病病情凶险，进展迅速，常常来不及治疗而因严重脑水肿死亡。
本病为暴发性和致命性的脑膜脑炎，患者常因严重脑水肿，导致呼吸、循环中枢衰竭而死亡。
目前尚无疗效确切的药物，死亡率高，但有成功治疗的报道。
症状
味觉、嗅觉功能异常是最早出现的症状，鼻塞、流涕、咽痛是较早的症状，随后出现头痛、低热，并逐渐加重，迅速出现剧烈头痛、呕吐、高热，1～2 日后出现嗜睡、癫痫、昏迷，通常起病 4～6 日死于呼吸衰竭与心力衰竭。
原发性阿米巴性脑膜炎的常见症状有哪些？
原发性阿米巴性脑膜炎的常见症状包括：
味觉、嗅觉减退：最早出现的症状；
发热：起病后体温迅速上升，持续高热，伴明显畏寒、寒战；
头痛：剧烈头痛；
呕吐：多呈喷射性呕吐；
嗜睡；
谵妄：具体表现为精神状态较正常时有改变或波动，注意力涣散或思维紊乱，或意识水平改变；
惊厥：俗称抽筋、抽风、惊风，也称抽搐。表现为阵发性四肢和面部肌肉抽动，多伴有两侧眼球上翻、凝视或斜视，神志不清；
癫痫发作：具体表现为突然意识丧失和全身抽搐，或局部抽搐如口角、眼睑、指趾抽搐；
精神错乱、反应迟钝；
昏迷：表现为意识完全尚失；
肢体瘫痪：肢体随意运动功能的减低或丧失。
原发性阿米巴性脑膜炎可能会引起哪些并发症？
原发性阿米巴性脑膜炎死亡的原因通常是由于大脑的严重水肿，导致心跳、呼吸停止。
常见并发症包括：
癫痫
病因
感染人体中枢神经系统引起原发性阿米巴脑膜脑炎的病原体只有福氏耐格里阿米巴。经接触传播，人多经接触污水（淡水游泳池、温泉、热电厂的排放水等）过程中受染。在干旱多风地区，曾有吸入包囊后发病的报道。
原发性阿米巴性脑膜炎的常见原因有哪些？
人接触受福氏耐格里阿米巴污染的水（如不流动湖水、温泉水）过程中受染。福氏耐格里阿米巴首先进入人体鼻腔，由嗅神经上皮的支持细胞以吞噬方式摄入，沿着无髓鞘的嗅神经穿过筛板，到达亚蛛网膜空间进行增生扩散而入侵中枢神经系统，形成出血性坏死和脓肿等组织病理学特征。
干旱多风地区，吸入包囊后感染。
哪些人容易患原发性阿米巴性脑膜炎？
福氏耐格里阿米巴可存在于土壤、空气、水体（淡水、微咸水、天然温泉）中，接触含有福氏耐格里阿米巴的水、空气均有可能感染。
有如下可变因素的人群，容易罹患该疾病：
不流动的湖水、温泉游泳、戏水经接触感染。
干旱多风地区，未做呼吸道防护（戴口罩）吸入感染。
有如下不可变因素的人群，容易罹患该疾病：
少年与青年易感染
夏秋季多见
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
发热：起病后体温迅速上升，持续高热，伴明显畏寒、寒战；
头痛：剧烈头痛；
呕吐：呈喷射性呕吐；
味觉、嗅觉减退。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
嗜睡；
谵妄；
癫痫发作；
精神错乱、反应迟钝；
昏迷；
肢体瘫痪。
建议就诊科室
神经内科
感染科
急诊内科
医生如何诊断原发性阿米巴性脑膜炎？
当医生怀疑为原发性阿米巴性脑膜炎时，一般会根据患者病史（发病前 5～7 日有在不流动水或温水中游泳、戏水史）、查体、血常规来初步诊断，可行 CT 检查，并进一步行腰椎穿刺术脑脊液检查、脑脊液涂片镜检或体外培养确认为福氏耐格里阿米巴滋养体，才能确诊。
具体介绍相关检查：
查体：脑膜刺激征阳性，具体做法：
颈强直：患者去枕仰卧，医生以手托扶患者枕部作被动屈颈动作，以测试颈肌抵抗力。颈项强直表现为被动屈颈时抵抗力增强，不能触及胸部。
抬腿试验：患者仰卧，先将一侧髋关节屈成直角，再用手抬高小腿，正常人可将膝关节伸达 135 度以上。阳性表现为伸膝受限，并伴有疼痛与屈肌痉挛。
布鲁津斯基征：患者仰卧，下肢自然伸直，医生一手托患者枕部，一手置于患者胸前，然后使头部前屈；若双侧膝关节和髋关节屈曲提示阳性。
血常规：为常规检查，用于评估感染性质，初步区分细菌性、病毒性感染以及提供诊断常规依据。通常白细胞总数及中性粒细胞计数增加。
脑脊液检查：检查目的是明确是否有颅内感染、感染的性质，脑脊液培养可确定感染的病原体。需做腰椎穿刺术取脑脊液。具体操作：患者弯曲侧卧床上，双手抱膝，使腰椎后凸、椎间隙增宽。常规消毒，局部浸润麻醉后，穿刺成功测脑脊液压力再留取脑脊液。穿刺结束需去枕平卧 6 小时。
脑脊液常规：该病患者的脑脊液外观可为脓性或脓血型，可协助判断脑脊液细胞特点。
脑脊液生化：协助判断脑脊液病变性质。
脑脊液涂片：若涂片可见活动的滋养体可确诊，是该病诊断最重要的检查。
脑脊液培养：培养脑脊液中的细菌，看是否有福氏耐格里阿米巴，如有则可以确诊。
血清抗体检测：利用简介免疫荧光法、间接血凝法与免疫过氧化酶标记法检测感染者血清抗体，可能有助于诊断，但应用不多。
头颅影响学检查：检查的目的是协助判断是否存在颅内病变以及病变可能的性质。头颅 CT 或磁共振检查有助于协助诊断。
医生可能询问患者哪些问题？
什么时候出现症状的，有些什么症状？
症状具体特点是什么？
出现症状前一周是否有不流动湖水、温泉游泳史？
同游泳人是否有类似症状？
出现症状后是否就医过？做过什么检查？有无明确诊断？
患者可以咨询医生哪些问题？
日常生活需要注意什么？
疾病会不会继续传染给周围的人，通过什么方式传播？
疾病预后怎么样？
该病是否有有效的治疗方法？
该病危害是什么？最差的结果是什么？
治疗
常用的细菌性脑膜炎抗菌药及抗阿米巴药物均无效，目前尚无疗效确切的药物，但有成功治疗的报道。
药物治疗
两性霉素 B 联合咪康唑：静脉滴注与鞘内注射高剂量的两性霉素 B 和咪康唑联合使用对病原体可能有效。由于两性霉素 B 可损伤肾脏、肝脏，导致血清钾离子降低，引起恶心、呕吐、头痛等症状，毒性较大、不良反应较多，必须十分谨慎使用，密切观察用药反应。
磺胺嘧啶与利福平：口服利福平或静脉滴注磺胺异噁唑可增加疗效。
其他治疗方法
吸氧：保持呼吸道通畅，避免呕吐物阻塞呼吸道引起窒息。
疾病发展和转归
若不接受有效病原治疗，本病起病急骤，发展迅速，预后极差，病死率极高。
若经过及时治疗，据报道目前所有原发性阿米巴脑膜脑炎病例中，经医院抢救后幸存者不足 10 例，目前尚无疗效确切的药物，且往往来不及治疗患者常在 1 周内因严重脑水肿，导致呼吸、循环衰竭而死亡。
日常注意
有症状及时医院诊治，住院治疗，避免耽误病情。
具体日常注意事项如下：
用药注意事项：在医生指导下规范足疗程治疗。
定期复查：若经治疗病情好转恢复，每 1 个月返院复查，具体复查血常规。
饮食：在使用抗生素期间，应该注意饮食上营养、清淡、容易消化，症状未缓解少吃易胀气食物，如豆类、牛奶，少吃或不吃辛辣食物，不进食凉食、生食，限制动物内脏、油炸、烧烤以及油腻食物。
运动：疾病期间卧床休息直到医生评估好转，根据是否遗留后遗症在医生指导下康复锻炼，疾病恢复后若未遗肢体瘫痪等后遗症应加强锻炼，选择慢跑、羽毛球、健身操等中等强度有氧运动，每次运动需大于 30 分钟，每周运动 3～5 次增强自身抗病能力。
预防
原发性阿米巴性脑膜炎主要经鼻接触污水传播，尤其夏秋季接触温水易感染，避免接触不流动温水是主要的预防措施。
具体预防方法如下：
针对可变的因素，预防措施如下：
避免在不流动的湖水、池塘水、温泉水中游泳、嬉戏、洗澡、洗脸，避免泡可能被污染的天然温泉，游泳时最好采用鼻夹，避免脏水流到鼻子里。
干旱多风地区，戴口罩防护。
针对不可变的因素，如下方式也有助于疾病的预防：
避免青少年在不流动湖水、温水中游泳、嬉戏、洗澡、洗脸，泡天然温泉。
夏秋季节做好防护，比如大风天气戴口罩，同时避免接触温水、天然温泉。