别称
获得性高铁血红蛋白血症
概述
血红蛋白是红细胞的关键组分，红细胞通过血红蛋白与氧分子结合，经由血管将其运送到全身各处组织器官。正常情况下，循环系统的红细胞就仿佛是一个高效、有序的氧气快递公司，不断的在“携氧”和“脱氧”状态之间转换。
当人体不慎摄入某些毒性物质或使用某些特定类型的药物之后，血红蛋白中的铁元素会发生高度氧化，并影响红细胞的正常功能和特性，即出现中毒性高铁血红蛋白血症（Toxic Methemoglobinemia）。该病早在1890年之前就已为人所知，由于是外源性物质所引发的症状，因而又被称为“获得性高铁血红蛋白血症（Acquired Methemoglobinemia）”。
在新生儿和接触化工品、农药、消毒剂的从业人员中，发病风险较高。
中毒性高铁血红蛋白血症的根源在于血红蛋白功能障碍，难以有效输送氧分子，造成全身各处组织器官发生缺氧。
患者务必及时诊治，尽快缓解症状，去除致病毒素，以免发生永久性伤害或致死风险。
临床治疗的常规方案是亚甲蓝和大剂量维生素C，关键在于迅速使血红蛋白恢复正常状态，维持体内足够的氧气供应。
绝大多数患者经及时诊治，在用药数天或一周内即可康复出院。
患者在痊愈后应该接受教训，改善饮食、用药习惯或做好职业防护，杜绝毒性物质的再次侵害。
若企业发生群体性中毒性高铁血红蛋白血症，则必须在政府安监部门的指导、监督下进行全面整改，优化工作环境，经审核后才能恢复生产。
预防婴幼儿发病的关键在于注意饮水安全，任何药物都必须在儿科医生的指导下使用，待4～6月龄之后再添加辅食，并注意食谱构成的多样性、均衡性。
国内成年人预防发病的关键在于改善饮食习惯，不吃变质蔬菜，减少摄入腌制食品和加工食品；改善用药习惯，遵医嘱用药，不要随意改变剂量和用法，不要相信民间偏方。
症状
中毒性高铁血红蛋白血症的初期症状主要由于红细胞功能障碍造成体内缺氧所致，最常见的就是头晕、疲乏、气短、发绀。假如未能及时治疗并去除毒素，则体内可能发生溶血，各项症状会逐渐加重，新生儿和病情危重者可能有致死风险。
中毒性高铁血红蛋白血症会引起哪些症状？
由于患者使用的药物或接触的毒物类型和剂量各不相同，因此其临床表现和严重程度存在较大的差异。一般在 0.5~3 小时内发病，少数患者可能延长至 1 天左右。
初始阶段最常见的症状都是由于红细胞功能障碍造成体内缺氧所致：
头晕或头痛；
疲乏、无力；
胸闷、呼吸急促；
发绀（皮肤或粘膜部位呈青紫色）；
恶心、呕吐；
若是由于食用变质食物，还可伴有腹痛、腹泻。
假如未能及时治疗并去除外源性毒素，则症状将进一步加重：
心跳加快、心悸；
四肢发冷、全身寒颤；
精神萎靡、嗜睡；
神志不清、意识混乱。
无论成人还是婴儿，出现上述症状务必及时诊治，以免因体内组织缺氧时间过长，形成永久性的神经或智力损伤。
中毒性高铁血红蛋白血症有哪些危害？
中毒性高铁血红蛋白血症如果不及时处置，可能会急速加重并导致下列不良后果：
神经系统损伤：由于缺氧引发惊厥、昏迷，甚至对脑部和神经系统造成不可逆的损伤。
心肺功能衰竭、窒息。
致死风险：对于新生儿和病情危重者若未能及时控制病情，可能危及生命。
病因
中毒性高铁血红蛋白血症可能是由于摄入了外源性毒物或过量使用某些药物，导致血红蛋白内的铁元素状态发生变化，改变了血红蛋白的三维结构和红细胞的生物学功能，影响氧分子的正常输送，造成缺氧以及一系列的不良反应。
中毒性高铁血红蛋白血症是什么原因导致的？
外源性毒物或药物造成血红蛋白中铁元素处于高度氧化状态，改变了血红蛋白的三维结构和生物学特性，从而破坏红细胞输送氧分子的功能，就会引发中毒性高铁血红蛋白血症。该病相较于基因突变所致的遗传性高铁血红蛋白血症更为常见，病情急性发作，经过恰当治疗可恢复正常状态，症状并不会持续终生。
新生儿由于身体机能尚不完善，因此具有临床易感性。常见致病因素包括：
非处方药成分：例如苯佐卡因。某些非处方（OTC）镇痛药可能含有苯佐卡因，若用于缓解婴儿出牙时的牙龈疼痛，可伴有致病风险。因此，临床建议对于年龄小于 2 岁的婴幼儿不得擅自给药，即使是非处方药也应该在医生的指导下使用。
受到硝酸盐污染的饮水：假如新生儿饮用了较高浓度硝酸盐污染的水，在消化道内细菌的作用下就可能产生毒素而致病。
含有较高水平硝酸盐的辅食：通常儿科医生和婴儿食品生产商都会建议新生儿在 4~6 月龄之后才开始逐渐添加辅食。因为在某些食物中可能含有较高水平的硝酸盐，对于低月龄婴儿可能会造成不良后果。此类常见食物包括：
甜菜
胡萝卜
青豆
菠菜
南瓜
含有苯胺成分的染料：新生儿日常接触的尿布、衣物、床单等纺织品中假如存在含有苯胺成分的染料也可能诱发中毒性高铁血红蛋白血症。
成人致病的主要因素包括食源性、药源性，以及职业暴露等方面。
食物来源：
长期存放后发生腐烂、变质的蔬菜；
刚腌制 1 周以内的蔬菜；
熟食卤味生产工艺不规范，加入过多的硝酸盐作为防腐剂。
药物来源：
磺胺类药物：例如磺胺甲噁唑；
部分麻醉剂或镇痛剂：例如非那吡啶、苯佐卡因、丙胺卡因、利多卡因；
苯胺类衍生物：例如氨苯砜；
硝酸盐或亚硝酸盐类药物：例如硝酸甘油、亚硝酸异戊酯。
职业暴露：
各种化工原料或有机溶剂：例如苯胺类衍生物、亚硝酸异丁酯；
农药：例如百草枯、绿谷隆；
消毒剂：例如氯胺。
哪些人容易出现中毒性高铁血红蛋白血症？
新生儿：由于新生儿体内的调控、修复机能尚未完善，因此更容易在毒性物质作用下引发中毒性高铁血红蛋白血症，而且病情相对也更为严重。
接触化工原料的从业人员：在生产、运输过程中吸收了较高浓度的有毒化学物质。
总体呈散发性分布。
就医
如果患者出现头晕、疲乏、呼吸急促、皮肤青紫，务必即刻就医。医生会通过询问病史和体格检查，以及相应的血液和生化检测（例如血常规和血气分析），从而得出诊断结果，并在此基础上尽快开展必要的治疗措施。
哪些情况下应及时就医？
如果患者已经表现出中毒性高铁血红蛋白血症的症状，例如发绀（皮肤青紫）、乏力、气短、注意力下降、头痛、头晕等，应即刻前往医院就诊。
上述症状不仅可能是中毒所致，还可能是其他严重心血管或呼吸系统疾病的初期表现。此类情况绝非自我评估就能加以鉴别，也很可能无法通过简单的治疗或休息就能实现缓解，甚至会在短时间内急速加重。因此，患者或患儿家长务必抓紧时间去医院确诊，尽快控制病情，以免长时间缺氧对神经或其他器官造成不可逆的损伤。
就诊科室
急诊科
血液科
儿科
医生如何诊断中毒性高铁血红蛋白血症？
医生会首先进行体格检查和询问病史来初步判断病情，可能询问的内容包括：
正在使用的任何药物；
近期的饮食情况；
既往病史；
是否可能接触有毒物质。
医生还会建议做一些辅助检查来最终确诊中毒性高铁血红蛋白血症。这些检查可能包括：
采集血样：在体外空气环境中充分振荡，观察颜色是否变为鲜红。
全血细胞计数（CBC）：检查血红蛋白浓度、血细胞的大小、形状和数量。
血检或尿检：血液或尿液中的硝酸盐或其他可能毒素的含量检测。
动脉血气分析：测量血液中氧气、二氧化碳含量，评估缺氧程度和酸碱平衡状态。
蛋白光谱分析：区分异常血红蛋白的情况。
如果怀疑是其他类型的心血管或呼吸系统疾病，医生将采取下列检查来进行初步鉴别：
心电图；
胸部 X 光片。
若有必要，患者将转至其他相应的专科医生处接受后续治疗。
医生可能会问哪些问题？
从什么时候开始出现症状的？
初始症状是怎样的严重程度？
在此过程中症状是否有减轻或加重趋势？
是否还伴有其他异常情况或身体不适？
工作场所或家中是否存在有毒的化学物质，尤其是伴有刺激性气味的挥发性物质？
身边的其他人是否也有类似症状？
近期是否有服用药物或涂搽外用药？
能否具体描述今天的饮食情况？
是否食用存储时间过长或已经变质的蔬菜？
是否短时间内食用大量腌制食品？
饮用水来自井水，还是自来水或瓶装水？
患者可以咨询医生哪些问题？
我（或患儿）的症状可能是什么原因引起的？
开展何种检查手段可以得出确诊结果？
您推荐采用什么治疗方案？还有其他替代方案吗？
需要治疗多久病情能够缓解？
是否还会出现其他严重的并发症？
是否会造成永久性的后遗症？
今后日常生活、工作和饮食应注意哪些方面？
治疗
中毒性高铁血红蛋白血症的首选用药是亚甲蓝，同时可辅以大剂量维生素 C 和高浓度葡萄糖。若病情危重，上述常规方案未能立刻奏效，或伴有蚕豆病（即 G6PD 缺乏症），属于用药禁忌症，则可以采取输血、换血疗法。
如何治疗中毒性高铁血红蛋白血症？
中毒性高铁血红蛋白血症的首选治疗用药是亚甲蓝。它进入人体后，可迅速起效，纠正血红蛋白中处于高氧化状态的铁元素。
亚甲蓝注射剂量是每公斤体重用药1-2毫克，每次的总用量不超过 0.2 克。溶于 20~40 毫升葡萄糖注射液后，缓慢静脉注射，过程需持续 10 分钟以上。
若 1~2 小时后，皮肤、粘膜的发绀现象仍不消退，医生可能会再次给药，每天的亚甲蓝用药总量不得超过 0.6 克。
患者需住院观察直至皮肤青紫色有明显好转或高铁血红蛋白检测达标，并且症状维持缓解，不再出现反复。
维生素 C 和高浓度葡萄糖也有助于纠正高氧化状态的铁元素，因此医生会在治疗期间将大剂量维生素 C 溶于葡萄糖溶液中静脉注射，以提高亚甲蓝的疗效。
如果患者病情危重，上述常规方案未能立刻奏效，或伴有蚕豆病（即 g6pd 缺乏症），属于用药禁忌症，则可以采取输血疗法，输入 500 毫升新鲜全血，补充正常的血红蛋白。
如果患者经由口服摄入毒素，还需要及时催吐、导泄或洗胃，尽快排出残留的毒素。
发生休克者还需同时给予吸氧、补液，维持水和电解质平衡，稳定生命体征。
大多数人在治疗后数天至一周内就可以康复出院，通常不会对血液系统的正常功能造成严重影响。如果患者缺氧时间较长，对身体其他部位的器官造成了损伤，则可能需要去相应的专科接受后续治疗。
日常注意
在发生中毒性高铁血红蛋白血症后，患者应向医生咨询可能的致病原因，及时接受教训，改变不良饮食或用药习惯，杜绝再次发生中毒事件。如果企业发生群体性中毒，政府安监部门将介入调查，并要求停产整顿，通过审核后才能恢复生产。
患者康复后应注意哪些问题？
该病为一过性，康复之后就不会复发。重点在于改变现有的生活陋习，杜绝再次发生中毒事件。
改善饮食习惯，确保饮水和食物健康、卫生。
如果嗜好腌制食品或加工食品，务必降低其在日常注意食谱中的占比。
培养正确的用药习惯，无论内服还是外用药，都应该遵医嘱使用。
无论接触化工品还是农药、消毒剂，都必须做好防护措施。
如果在工作场所由于职业暴露而发生群体性中毒性高铁血红蛋白血症，政府安监管理部门将对事件开展调查，包括生产环境、员工防护、原料来源。
首先企业必须停产整顿；
查明毒素的来源和群体性中毒的成因；
指导和监督企业对相关部门进行整改；
必须在检查、审核通过之后才能恢复生产；
根据法规对企业进行处罚，或要求其对中毒职工作出赔偿。
预防
确保饮食健康、卫生，尽可能减少摄入腌制食品和加工食品。务必遵医嘱用药，尤其是2岁以下的婴幼儿不得擅自使用任何药物，以免造成中毒危害。化工行业职工必须根据规范做好全面的防护措施，降低职业暴露风险。
如何预防发生新生儿中毒性高铁血红蛋白血症？
确保饮用水安全、卫生：新鲜烧开的自来水或市售瓶装净水。
低月龄幼儿不要过早添加辅食：一方面胃肠功能尚未完善，另一方面某些硝酸盐含量较高的蔬菜可能会发生毒性作用。建议在 4~6 个月之后再行添加或咨询儿科医生。
辅食的构成组分应确保均衡：自制辅食应适量添加各种荤素食材，力求成分和营养均衡；罐装婴儿辅食应避免单一品种。
2 岁以下的婴幼儿不得擅自使用任何药物，以免造成中毒危害。
日常生活中如何预防中毒性高铁血红蛋白血症？
注意饮食安全
切勿食用长期存储或已经变质的蔬菜；
避免食用刚刚腌制 1 周以内的蔬菜；
尽量减少摄入腌制食品和加工食品；
饮用水和烧煮食物的水务必使用自来水或瓶装净水。
注意用药安全
务必遵医嘱用药，切勿随意改变剂量和用法；
留意日常用品中可能存在的麻醉剂或镇痛剂成分，避免过量吸收，引发毒性反应。
注意职业安全
接触化工品、消毒剂、农药的从业人员都必须根据规范做好全面的防护措施，配备必要的防护服和口罩，降低职业暴露风险，尽量减少毒素通过皮肤、粘膜或呼吸道侵入人体。