别称
副蛋白血症周围神经病
概述
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病，是指在血中存在由单克隆浆细胞产生的大量异常免疫球蛋白或单克隆球蛋白，这种非肿瘤或肿瘤起源的单克隆球蛋白病伴发周围神经病的表现。
单克隆丙种球蛋白病患者中周围神经病的发生率为 10% 左右，主要发生在 70 岁以上的老年人，且随着年龄增长，发病率逐渐增加，男性发病率高于女性。
目前病因未明，可能与体内异常的 M 蛋白沉积以及抗原抗体反应有关。本病的危险因素有自身免疫疾病史、老年男性等。
主要分为 3 种类型，即远端获得性对称性脱髓鞘性神经病；类似于慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病；轴索型感觉运动周围神经病。
由于不同的周围神经受损，可有不同的症状，主要表现为常以四肢或双下肢乏力及感觉异常起病，体格检查可发现有肌力减退、腱反射异常等。
治疗主要是通过减少病理性免疫球蛋白沉积和 B 细胞克隆的数量，以改善神经系统的症状。
若不接受正规治疗，疾病进一步发展可严重破坏患者躯体运动及感觉功能，甚至导致躯体残疾或死亡。
经过正规治疗后，疾病进展可被延缓或者终止，患者的症状可得到有效的缓解与控制，生活质量也将明显提高。
症状
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病由于不同的周围神经受损，可有不同的症状，主要表现为常以四肢或双下肢乏力及感觉异常起病，体格检查可发现有肌力减退、腱反射异常等。
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的常见症状有哪些？
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的常见症状包括：
感觉障碍：本病患者多以四肢远端感觉异常起病，如麻木感，刺痛感，发冷等，脚踝以下呈袜套感和行走泥沙感，震动觉、触觉也受不同程度影响；
运动障碍：包括乏力、步态不稳、平衡困难、手足徐动等；
肌肉震颤：以上肢震颤为主，其中与脸部相连位置的震颤最为明显；
四肢远端肌肉萎缩；
感觉性共济失调；
自主神经功能障碍：以直立性低血压最为常见，还包括胃肠道症状（如呕吐、腹泻等），性功能障碍，尿潴留，瞳孔改变等；
其他：贫血、消瘦、易疲劳、体重下降、视物模糊等。
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
恶性淋巴瘤
高钙血症
肾功能不全
病因
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病发病原因不明，可能与体内异常的 M 蛋白（本周蛋白）沉积以及抗原抗体反应有关。
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的常见原因有哪些？
体内 M 蛋白异常沉积。
抗原抗体反应。
哪些人容易患单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病？
自身免疫疾病史：如多发性骨髓瘤，巨球蛋白血症，原发性淀粉样变性等。
老年男性：70 岁以上。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
肌肉无力、麻木、疼痛；
肌肉震颤，站立不稳；
视物模糊；
体重下降、贫血。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
以上症状短期内加重。
建议就诊科室
神经内科
急诊科
康复科
医生如何诊断单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病？
临床医生通过详细了解患者的症状表现，再结合神经系统体格检查以及相关的辅助检查，从而对本病进行诊断。
具体介绍相关检查：
神经系统体格检查：属于临床常规检查项目，简便直观。检查时，患者取仰卧位，配合医生完成相应动作，主要用于评估患者的意识状态是否清晰、语言是否流利，颅神经系统检查、肌力、肌张力、生理反射是否正常、有无病理征等。
神经肌电图：目前被广泛应用于临床的一种无创性电生理诊断技术，是指用肌电仪记录下来的肌肉细胞在兴奋活动时产生的生物电图形，通过此检查可以确定患者的周围神经、神经肌肉接头及肌肉本身的功能状态。
免疫固定电泳检测：是一种用于分析血液或尿液中特异性抗原的技术，通过免疫固定电泳检测血液或尿液中的蛋白成分，是本病主要的辅助检查手段。
脑脊液检查：通过腰椎穿刺术抽取患者的脑脊液，再通过实验室检测，测定脑脊液中细胞及化学成分的含量，具有较高的灵敏度和特异性，本病脑脊液蛋白常增高，具有一定的辅助诊断意义。操作时患者弯曲侧卧床上，双手抱膝，局部皮肤常规消毒后于第 3 与 4 腰椎或第 4 与第 5 腰椎间隙进行穿刺抽液。此检查属于有创性检查，若患者处于休克状态或有出血倾向、颅内压增高、局部皮肤（穿刺点）有炎症等则无法行此项检查。
实验室常规检查：包括血常规、肝肾功能、血电解质等，属于抽血检查，此外还有尿和粪常规，此类检查快速简便，安全有效，主要用于评估患者的一般状况。
胸、腹、盆腔 CT：属于无创性检查，用于排除患者主要脏器及淋巴结有无肿瘤等占位性病变，简便、快速，但存在电离辐射，妊娠期妇女不宜行此项检查。
医生可能询问患者哪些问题？
年龄多大了？症状什么时候开始的？有感觉加重吗？
之前有得过什么疾病吗？
近期大小便正常吗？体重有减轻或增加吗？
之前有去过其他医院就诊过吗？做过什么检查？接受过什么治疗？
有对什么食物和药物过敏吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
为什么会出现这些症状？
还需要做什么检查？费用高吗？医保可以报销吗？
有什么治疗方案？哪一种方案适合我？需要终身治疗吗？
这个病会传染吗？会遗传吗？
日常生活要注意什么？有什么需要忌口？
多久需要随诊一次？
治疗
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的治疗主要是通过减少病理性免疫球蛋白沉积和 B 细胞克隆的数量，以改善神经系统的症状。
药物治疗
激素治疗：主要通过应用皮质类固醇激素，清除血液中的抗体和补体。
静脉注射免疫球蛋白：对于改善患者症状有明显的效果。
免疫治疗：应用利妥昔单抗、免疫抑制剂（如环磷酰胺、氯喹等）、免疫调节剂治疗，降低血液中 M 蛋白的水平从而改善症状。
其他治疗方法
血浆置换：作用与激素治疗类似，为清除血液中的抗体和补体。
物理治疗：如推拿、按摩、针灸等理疗措施，辅以功能康复训练，主要作用是缓解、减轻患者症状，改善患者生活质量。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病进一步发展可严重破坏患者躯体运动及感觉功能，甚至导致躯体残疾或死亡。
经过正规治疗后，疾病进展可被延缓或者终止，患者的症状可得到有效的缓解与控制，生活质量也将明显提高。
日常注意
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病患者除了严格按照医嘱积极配合治疗，密切关注病情变化之外，还应制定综合护理计划，做到有计划、有目的实施各项护理措施。
具体日常注意事项如下：
定期复诊：严格遵守医嘱，定期（一般 1~3 个月 1 次，病情稳定者可半年 1 次）返院复诊，定期进行血液学检查，以便早期发现其向恶性血液病的转化趋势。
饮食管理：给予高蛋白、高维生素、高热量、易消化的饮食，多食绿色新鲜水果、蔬菜（如香菇、菜花等）、多纤维食物，避免吃刺激性强、易引发过敏的食物。
用药护理：接受静脉注射药物治疗的患者，需要在注射结束后及时对注射部位进行热敷，减少皮肤硬结，缓解皮下淤血或静脉疼痛等症状，避免产生血管壁损伤及静脉炎。此外，还需要注意其他用药不良反应，如头晕、头痛，恶心、呕吐，心慌、气短等，如有上述不适，应及时就医。
安全护理：患者应避免勉强活动，专人陪护，注意预防关节扭伤及摔伤、烫伤，浴室加防滑垫，厕所添加便椅、扶手，并给予轮椅、拐杖协助行走。避免进行高空作业、剧烈运动、驾驶等危险性活动。
心理护理：本病引发的感觉及功能障碍，可能使患者产生焦虑、恐惧、悲观情绪，家属应鼓励患者积极面对疾病，经常与患者交谈，耐心倾听患者倾诉，及时安慰、疏导，帮助患者树立战胜疾病的信心和勇气，积极配合治疗。如有必要可向心理医师寻求帮助，或给予地西泮等药物改善睡眠。
预防
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病目前尚无特异性的预防方法。