别称
脾脏原发性恶性瘤
概述
脾脏原发性恶性肿瘤是指原发于脾脏的，症状表现不明显的，一种预后注极差的恶性肿瘤。
本病病因尚不明确，可能与感染因素、遗传因素及其他脾脏慢性疾病等有关。
本病可分为脾原发性恶性淋巴瘤、脾血管肉瘤及脾恶性纤维组织细胞瘤。一般又将脾恶性肿瘤分为 3 期，Ⅰ 期肿瘤局限于脾内，Ⅱ 期肿瘤累及脾门淋巴，Ⅲ 期脾门、腹腔淋巴结有转移。
患者常出现发热、贫血、消瘦、左上腹疼痛、肿块等症状。肿瘤过大压迫周围脏器时，出现腹胀、恶心，少数患者出现自发性脾脏破裂，表现为突发剧烈腹痛，腹硬如板状。
主要治疗方法是以外科手术为主的综合治疗。
有发生感染、肿瘤破裂的风险，严重的会导致死亡。
症状
脾脏原发性恶性肿瘤早期常无特殊症状，随着病情的发展，脾脏肿瘤体积增大，压迫周围脏器，可出现左上腹不适、疼痛、上腹部肿块和脾功能亢进等症状。
脾脏原发性恶性肿瘤的常见症状有哪些？
左上腹不适：常发生左上腹不适和坠胀感。
腹部疼痛：疼痛多为钝痛或胀痛。
肿瘤压迫周围器官产生症状：胃区饱胀、食欲不振、腹胀、心悸及气促等症状。
脾脏肿大：腹部可触摸到肿大的脾脏，且大多在肚脐水平线以下。
恶性肿瘤的毒性表现：如低热、乏力、贫血、消瘦等。发热以中高热（39.0 摄氏度以上）为主。
淋巴结肿大：若是全身恶性淋巴瘤注，还可摸到腹股沟、腋下、锁骨上区有肿大的淋巴结。
急性腹部症状：血管肉瘤常表现主要为突发剧烈的腹痛,有时伴有贫血、发热、消瘦、乏力等表现。
脾脏原发性恶性肿瘤可能引起哪些并发症？
常见并发症包括：
肠梗阻
尿路梗阻
腹水
肿瘤破裂产生的急腹症
病因
脾脏原发恶性肿瘤的常见原因有哪些？
本病病因尚不明确，可能与以下因素有关：
感染：与分枝杆菌感染、丙型肝炎病毒感染、乙型肝炎病毒感染、EB 病毒感染有关；
遗传因素；
脾脏慢性注疾病。
哪些人容易患脾脏原发性恶性肿瘤？
遗传因素：具有家族遗传病史, 家族中父母、儿女、亲兄弟姐妹，有患脾脏相关癌症的患本病的概率较大。
感染：分枝杆菌感染、丙型肝炎病毒感染、乙型肝炎病毒感染、EB 病毒感染。
脾脏慢性疾病：如脾囊肿、脾脓肿、梗死等。
生活因素：长期吸烟、饮酒、大量高脂、高胆固醇饮食。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
上腹部不适：无诱因持续左上腹不适和坠胀感；
胃区饱胀、食欲不振、腹痛、腹胀；
心悸、气促；
腹部可触摸到肿大的脾脏；
长期的低热、乏力、贫血、体重下降；
腹股沟、腋下、锁骨上区触摸到肿大的淋巴结。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
突发剧烈腹痛，腹硬如板状时，可能为肿瘤破裂出现，需要立即就医或拨打 120，可能随时危及生命。
建议就诊科室
肿瘤科
普外科
急诊科
医生如何诊断脾脏原发性恶性肿瘤？
当医生怀疑脾脏肿瘤时，首先会进行超声注、实验室检测、CT 等检查得出初步诊断，进一步通过病理学检查明确诊断。
具体介绍相关检查：
超声：
B 超作为一种简便、无创、价廉的有效的检查手段,是目前公认的脾脏肿瘤的首选诊断方法。通过 B 超可了解肿块的情况,有助于医生初步判断肿瘤的性质。
高分辨率彩色多普勒超声（彩超）可根据病变内部血流的有无与多寡，来帮助判断脾肿瘤的性质。
CT：除具有上述 B 超的一般优点外,可清楚显示出胰周组织与邻近脏器有无明显转移性病变,且不受肥胖、胃肠道气体的影响。脾内病灶在增强扫描时显示更清楚。
选择性脾动脉造影：其目的是区别良恶性肿瘤。
实验室检测：检测肿瘤标志物，对诊断脾肿瘤的价值有限,可作为诊断的参考。
PET-CT：不仅可以全身寻找原发病灶，还可以发现全身其他部位有无累及，特别是检出 CT 不能发现的病变。
医生可能询问患者哪些问题？
都有哪些不舒服？什么时候出现的症状？
肚子疼吗？哪里疼？怎么个疼法？什么时候疼的严重？
最近吃饭怎么样？有胃口吗？
最近体重有下降吗？
以前家里人出现过相同的症状吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会有这些症状？
还会有更严重的症状出现吗？
我需要做哪些检查？
什么治疗方法最有效？
平时应该注意些什么？
治疗
治疗以根治性脾切除为主，辅以化疗、放疗等综合性治疗。对于周围毗邻脏器遭到侵犯的患者可行联合切除。
药物治疗
化疗：恶性淋巴瘤注术后给予化学治疗，其作用是清除残留在体内的癌细胞，以达到巩固疗效延长无瘤生存期的目的。常用的药物有环磷酰胺、长春新碱、泼尼松等。
外科治疗
脾切除术：是该病最主要的治疗方法。对切除的脾脏肿瘤进行病理检查，可以明确诊断。
淋巴结清扫：尤其是脾门及胰尾上、下缘淋巴结，必要时还需联合周围脏器切除，以彻底清除肿瘤细胞。
其他治疗方法
放疗：手术可做术中快速冰冻病理，并根据病理类型联合放、化疗，以改善治疗效果。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，本病可继续发展，发生远处转移，对患者生活质量产生影响，危及患者寿命。
经过正规治疗后，由于脾脏原发性恶性肿瘤早期无明显症状，确诊时往往已是晚期，脾血管肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及恶性神经鞘瘤等生长迅速，往往早期已经伴有远处转移，且放化疗均不敏感，因此治疗效果较差。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：术后包扎创面不要擅自打开查看，更不要用手去触摸或清洗伤口，保持创面干燥。若有引流管，要随时观测引流是否通畅，防止导管注阻塞、折叠，更不要随意拔除。如有伤口血肿、感染、裂开等，及时告知医护人员。
术后饮食注意事项：术后 4～7 天患者胃肠功能恢复后，可进食清淡、流质饮食，给予高蛋白、低脂、易消化的食物（例如米汤、新鲜果汁、蛋花汤、蛋白粉），少量多餐；10 天后可给予半流质饮食，逐步过渡到软质饮食。
术后活动：术后 24 小时患者可在医生指导下主动活动四肢，每 2 小时 1 次，每次 5-10 分钟，每 2 小时协助患者翻身 1 次，术后 2-3 天就可以下地活动。若病情恢复快，术后一周可恢复基本正常生活。
放疗注意事项：接受放疗的患者，可能会出现恶心、呕吐、腹泻、骨髓抑制（白细胞、血小板、血红蛋白减少，全身乏力）、治疗区皮肤脱皮、糜烂渗出等症状。如果症状严重，请及时就医，对症处理。放疗期间要穿宽松、柔软的衣物，减少对皮肤的摩擦，医生做的定位标记不要自己涂画、清洗。
化疗注意事项：不同化疗药物副反应不同，主要可能会出现恶心、呕吐、肝肾功损害、骨髓抑制（白细胞、血小板、血红蛋白减少，全身乏力）等症状。如果症状严重，请及时就医，对症处理。
定期复查：每 3 到 6 个月复查 1 次，主要复查血常规、肝肾功、腹部 B 超、CT 等，如有不适，及时就诊。
预防
本病暂无权威证据支持的特异而有效的预防措施。