别称
心脏横纹肌肉瘤
概述
原发性心脏横纹肌肉瘤，是一种非常少见的心脏肉瘤亚型注，是一种具有横纹肌分化（肿瘤细胞为横纹肌母细胞）的恶性肿瘤。
本病极为少见，过去病理检查技术不发达，有很大比例的心脏肉瘤（另一种心脏恶性肿瘤）被认为是横纹肌肉瘤，近期更多的统计显示，原发性心脏横纹肌肉瘤占心脏肉瘤的比例小于 5%。可发生在心脏的任何部位。主要发生在儿童和青年人，是儿童最常见的原发性心脏恶性肿瘤。平均发病年龄约为 20 岁。因发病率极低，文献均为个案报道，目前缺乏流行病学统计数据。
本病病因尚不明确。
症状与肿瘤的部位、大小及生长方式而有不同的表现，常见症状有胸闷气短、心悸、呼吸困难、乏力、胸痛、上腹部疼痛、下肢肿胀、食欲不振、晕厥等。
主要治疗方法是手术治疗。治疗的关键点在于手术完全切除肿瘤。治疗的难点在于手术难以完全切除，且对放疗和化疗均不敏感（治疗无效）。
本病为恶性肿瘤，进展迅速，严重影响生活质量、缩短寿命。
目前本病总体治疗效果极差，一经发生，1 年生存率极低，早期发现、早期诊断和早期治疗是提高治疗效果、改善生存期的关键。
症状
症状因肿瘤的部位、大小及生长方式不同而有不同的表现，常见症状有胸闷气短、心悸、呼吸困难注、乏力、胸痛、上腹部疼痛、下肢肿胀、食欲不振、晕厥等。
原发性心脏横纹肌肉瘤的常见症状有哪些？
原发性心脏横纹肌肉瘤的常见症状包括：
心功能不全表现：表现为呼吸困难、出现血性泡沫样痰、胸闷气短、心悸、体力下降、乏力等。
胸痛：肿瘤侵犯或压迫冠状动脉（心脏供血动脉），可引起胸痛。
上腹部疼痛：肿瘤位于右心可导致静脉回流受阻，右心功能不全，出现肝脏淤血肿大，可出现上腹部疼痛。
下肢肿胀：右心肿瘤影响右心功能，出现下腔静脉回流受阻，患者出现双下肢肿胀。
食欲不振：肿瘤导致右心功能不全，可出现内脏淤血，导致患者食欲不振，可有恶心、腹胀。
晕厥：肿瘤侵犯心包（是包裹心脏和出入心脏的大血管根部的膜状囊），可出现大量心包积液，患者可出现晕厥。
其他症状：如有肺栓塞、周围血管栓塞等，患者可出现呼吸困难、下肢疼痛等表现。
原发性心脏横纹肌肉瘤可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
心功能不全：患者可出现左心功能不全，表现为呼吸困难、胸闷气急、心悸、血痰、乏力等。也可出现右心功能不全，表现为下肢水肿、食欲不振、恶心、上腹部疼痛等。
心包积液：肿瘤直接侵犯心包导致心包积液，引起心功能不全，大量心包积液可导致患者晕厥。
远处转移：常见转移的部位为肺、纵隔淋巴结等，但因肿瘤进展迅速，往往缺乏转移的相关症状。
病因
本病病因尚不明确，有待进一步研究予以证实。
原发性心脏横纹肌肉瘤的常见原因有哪些？
本病病因尚不明确，有待进一步研究予以证实。
哪些人容易患原发性心脏横纹肌肉瘤？
目前暂无权威证据明确本病有关的易患人群，尚有待进一步研究证实。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
患者没有明显原因出现胸闷气短、心悸、呼吸困难注、乏力、胸痛、上腹部疼痛、下肢肿胀、食欲不振等。如果上述症状为持续性，更应尽快就医。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
严重呼吸困难、晕厥。
建议就诊科室
心胸外科
医生如何诊断原发性心脏横纹肌肉瘤？
根据胸闷气短、心悸、呼吸困难、乏力、胸痛等症状，医生可能初步考虑心脏疾病的诊断，当医生怀疑心脏肿瘤时，通常进行心电图、胸部 X 射线、心脏超声、胸部 CT、磁共振成像等检查明确诊断。确诊有赖于病理检查。
具体介绍相关检查：
心电图检查：是心脏疾病最常用的检查。通过此项检查，可以提示心房或心室是否肥大，是否有心律失常以及心肌缺血性改变。
超声心动图：是心脏肿瘤最常用的检查，可以发现心包积液，判断心脏肿瘤的大小、形态、部位，可判断心脏功能是否存在改变。
胸部 X 射线检查：为胸部疾病常用的检查，可发现是否存在心包积液或心影增大。
胸部 CT 及心脏 CT 检查：通过 CT（尤其是增强 CT）检查，可显示肿瘤的部位、大小、边界和与周围组织器官的关系，并可明确胸腔内其他部位病变情况。
心脏磁共振成像：可清楚地显示心脏肿瘤的位置、大小、侵犯部位以及与周围组织的关系，是心脏肿瘤的重要检查之一。
病理检查：确诊依赖于病理检查。
医生可能询问患者哪些问题？
以前曾患哪些疾病？
本次就诊的主要症状是什么？
出现症状多久了？
曾去其他医院就诊了吗？曾接受治疗了吗？疗效如何？
曾接受哪些检查？结果如何？
患者可以咨询医生哪些问题？
是恶性肿瘤吗？
病情严重吗？
需要治疗吗？
如何治疗？
治疗效果如何？
会复发吗？
治疗
原发性心脏横纹肌肉瘤的主要治疗方式为手术治疗。
药物治疗
化疗：药物治疗主要是化疗以杀死肿瘤细胞，但是由于本病发病率低、进展迅速，没有进行充分的研究。已有的资料表明，原发性心脏横纹肌肉瘤对化疗不敏感（治疗无效），并且副作用注较严重，故目前没有明确推荐的方案和药物。
手术治疗
手术治疗是原发性心脏横纹肌肉瘤的主要治疗方式，手术的目的是切除肿瘤、改善症状、延长生存期。
经胸骨正中切口肿瘤切除术：术中应尽可能完全切除肿瘤，但肿瘤往往侵犯较广泛，尤其是起源于心室（负责将血液泵出心脏的心腔，左心室将血液泵入主动脉，右心室将血液泵入肺动脉）者，难以彻底切除。但为了改善心脏功能，可进行部分肿瘤切除。如果肿瘤侵犯冠状动脉，可同时行冠状动脉搭桥手术。应避免单纯的开胸探查或取活检术。
心脏移植术：能够完全切除肿瘤，延长患者生存期，但往往难以寻找供体，并且手术操作复杂，并发症多。
其他治疗方法
放射治疗：本病对放疗的敏感性差（疗效较差），多作为手术治疗的辅助治疗措施，以帮助杀死肿瘤细胞。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，患者症状会迅速加重，严重影响生活质量，缩短生存期。
经过正规治疗后，大部分患者症状能够减轻，生活质量提高，生存期延长。本病总体治疗效果较差，大多数患者在诊断后 1 年内死亡。
日常注意
日常注意（尤其是治疗期间）避免受凉感冒，注意休息，避免劳累。
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：术后注意勤活动四肢，避免静脉血栓形成。注意保护胸腔引流管，避免脱出，避免碰倒胸腔引流瓶。注意切口敷料是否渗血，保持局部清洁。术后加强肺功能锻炼。
化疗和（或）放疗后或期间的注意事项：可能会出现白细胞或血小板注下降及肝肾功能异常，患者应定期化验血常规及肝肾功能，如果出现异常，需及时咨询经治医师或及时到医院就诊。患者还可出现恶心、呕吐、乏力等不良反应，如症状严重应及时就诊。
术后、用药复查：在治疗后应按医嘱严密随访复查。因疾病进展迅速，可每月或 2~3 个月复查一次。主要复查胸片、超声心动图、胸部 CT 等项目以评估疾病进展情况。
饮食：
若为手术患者，术后当天一般会禁止饮食，根据术后恢复情况决定开始进食时间，开始进食后先吃流质饮食，逐渐过渡到正常饮食。
若为非手术患者，根据自身情况进食，无特殊禁忌。
运动：
若为手术患者，术后当日需卧床休息，一般次日可以开始床上或下床活动，逐渐增加活动量。
若为非手术患者，根据自身身体情况进行运动，避免劳累。
预防
本病暂无权威证据支持的特异而有效的预防措施。