鸟枪弹样视网膜脉络膜病变是什么?鸟枪弹样视网膜脉络膜病变怎么办?鸟枪弹样视网膜脉络膜病变症状有哪些?

高免疫球蛋白E综合征(HIES)即Job综合征,又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型、Buckley综合征等。该病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。主要特征有:①慢性湿疹性皮炎;②反复严重感染;③血清IgE明显增高。

别称

霰弹样视网膜脉络膜病变

概述

鸟枪弹样视网膜脉络膜病变是一种慢性进行性的炎症性眼病,主要累及脉络膜和视网膜。属于后葡萄膜炎的一种类型。

本病少见。多见于白种人,尤其是北欧人群,在我国也有散发病例的报道。发病年龄较其他的葡萄膜炎晚,多在 35~70 岁,平均约 50 岁。性别差异不明显。通常为双眼发病,先后发病。

病因目前仍不清楚,推测为伴有人类白细胞抗原(HLA)-A29 等位基因的眼部自身免疫性炎症性疾病。

本病变分为活动期和缓解期。

本病的主要症状是视力下降、伴有“眼前黑影飘动”。有些患者会出现视物范围内的暗点或局部缺损、色觉改变。

鸟枪弹样视网膜脉络膜病变目前尚无理想的药物和治疗方案。主要采用免疫抑制剂治疗。出现并发症时,给予对症治疗。

本病会损害视功能。本病伴有严重并发症者,视力预后差。

本病会多次复发和缓解,并延续多年。

症状

主要的症状是无痛性的视力下降、伴有眼前黑影飘动。有些患者会出现闪光感、视物范围内的暗点或局部缺损、色觉改变、夜盲。通常累及双眼,可以先后发病。

鸟枪弹样视网膜脉络膜病变的常见症状有哪些?

鸟枪弹样视网膜脉络膜病变的常见症状包括:

视力下降:视力下降的程度不尽相同。累及黄斑部或发生出血时,视力下降明显。

眼前黑影飘动。

闪光感:患者自觉某个方位有闪电样的闪光感。部分患者会出现此症状。

视物范围内有暗点或缺损:患者可自觉视物范围内的某个方位有固定暗点或视物范围有缺损,暗点和缺损的方位与病灶的位置是对应的。部分患者会出现此症状。

色觉改变:无法区分蓝色与黄色,或红色与绿色。部分患者会出现此症状。

夜盲:即暗处视物不佳。即使视力是 1.0,患者仍自觉视物困难。

鸟枪弹样视网膜脉络膜病变可能会引起哪些并发症?

黄斑水肿:是最常见的并发症,发生率达 50%~62.6%。可导致视力明显下降。

视网膜前膜:发生率约 10%。可导致视力明显下降。

视盘新生血管:发生率约 7%。可引起出血。

脉络膜新生血管:发生率约 6%。可引起出血。

玻璃体积血:由于新生血管不稳定,易破裂。一旦视盘和脉络膜的新生血管导致大量的出血,可形成玻璃体积血。

视网膜出血:由脉络膜的新生血管破裂造成。

视盘水肿或视盘炎:晚期可导致视神经萎缩。

白内障。

虹膜新生血管。

视网膜脱离。

病因

病因目前仍不清楚。推测为伴有 HLA-A29 等位基因的眼部自身免疫性炎症性疾病。

鸟枪弹样视网膜脉络膜病变的常见原因有哪些?

病因不清楚。

推测为伴有 HLA-A29 等位基因的眼部自身免疫性炎症性疾病。患者的 HLA-A29 抗原的阳性率达 61.9%~96%,而正常人为 5.6%~30%。是目前已知的与 HLA 关联最密切的疾病之一[1]。

就医

出现视力下降、伴有眼前黑影飘动,需要及时就医。部分患者会伴有闪光感、视物范围内的暗点或局部缺损、色觉改变。通常累及双眼,先后发病。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

出现视力下降、伴有眼前黑影飘动,需要及时就医。部分患者会伴有闪光感、视物范围内的暗点或局部缺损、色觉改变。通常累及双眼,先后发病。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

眼前突然出现大量的黑影飘动或自觉“眼前遮盖了一层红布”,伴视力急性下降。

建议就诊科室

眼科

医生如何诊断鸟枪弹样视网膜脉络膜病变?

医生根据典型的眼底表现可基本诊断。眼底荧光血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)、吲哚青绿血管造影(indocyanine green angiography,ICGA)、视野、视网膜电流图(ERG)、眼电图(electrooculogram,EOG)、视野、HLA-A29 抗原分型,辅助诊断和鉴别诊断。

具体介绍相关检查:

眼底检查:眼底检查是最基本和最常规的眼科检查项目。通过此项检查,医生可初步判断眼底病变的性质和病变程度。本病的眼底表现有特征性,是确诊的重要依据。

眼底荧光血管造影检查(fundus fluorescein angiography,FFA):可了解视网膜血管的情况。

此项检查为在肘部静脉注射荧光素造影剂,然后使用眼底造影仪(可以简单地理解为特殊的照相机)监测和记录眼底的血管情况。

此检查在暗室(完全无光线的屋子)进行,检查前需充分散大瞳孔。

检查过程中,患者会略有不适,但可以忍受,有少数患者出现恶心、呕吐,通常休息后可缓解。

造影剂经静脉进入人体后,会经过肝脏代谢,肾脏排泄,最终经尿液排出。因此,有严重的心脏病、肾功能不全、肺功能不全、肝功能不全者、孕妇,不建议做此项检查。

偶有对造影剂过敏的患者,如果您是过敏体质、或者既往曾对别的药物或食物等发生过敏,检查前要告知医生和检查者。

如果有严重的白内障、大量的玻璃体积血、大片的视网膜出血,这些都会遮挡病灶,使医生无法获得有价值的诊断信息,也无法进行此项检查。

吲哚青绿血管造影(indocyanine green angiography,ICGA):通过此项检查,医生可了解脉络膜血管的情况。本项检查通常与眼底荧光血管造影检查(FFA)同时进行。吲哚青绿会与荧光素钠同时注射入肘静脉,在一个检查过程中可以获取 FFA 和 ICGA 检查的结果。检查的注意事项和禁忌人群与 FFA 的相同。

眼电图(electrooculogram,EOG):通过此项检查,可客观定量地反映视网膜的功能。

检查前,检查者会在患者的内、外眦角的皮肤上放置电极片,固定患者头部,叮嘱患者注视一个在 30 度内做水平移动的红灯。

检查分别在暗室和明亮的光线下各进行一次。

放置皮肤电极片时,检查者会用棉片擦拭局部的皮肤,使电极片粘贴牢固。

视网膜电流图(electroretinogram,ERG):通过此项检查,可了解视网膜的功能,并与其他的眼底病进行鉴别诊断。

检查前,患者需要在暗室静坐 20 分钟,用散瞳滴眼液充分散大双眼的瞳孔,检查前会向眼内滴麻醉药。

检查时,检查者会在患者的皮肤和眼角膜分别放置电极片,然后嘱检查者注视前方的电脑显示器,显示器上会有不同的图形变化,在观看图形的过程中,电极片可监测和记录结果。

放置皮肤电极片时,检查者会用棉片擦拭局部的皮肤,使电极片粘贴牢固。

此项检查的过程中,患者会略有不适,但可以忍受。

视野检查:通过此项检查,来了解患者视物的范围内有无暗点和视物范围有无缺损。检查是无创性的,但视野检查的配合度与患者的年龄和教育程度等是有关系的,有时假阳性率和假阴性率太高,医生无法用来判断病情,是无意义的,因此有时需要做多次才能获取一个可靠的结果。

检查是在暗室中进行,双眼逐一检查。

检查前,检查者会为您戴眼罩以遮盖一侧眼睛,同时手中会拿一个带有按钮的手柄。检查者会叮嘱您把下巴颏放入前方的槽内,额头向前顶紧。

检查的全程中,您需要紧盯眼前方的红色光点,用余光注意有无黄色的光点出现,有黄点时,按下手中的手柄上的按钮。黄点的大小不一,出现位置是不断变化的。

做完一侧眼睛,检查者会为您更换另一只眼睛进行检查。

HLA-A29 抗原分型:本项目为检验项目,抽血送检验科进行检测。如果结果为阳性,更进一步支持本病的诊断。但并非所有的患者的 HLA-A29 均为阳性。

医生可能询问患者哪些问题?

眼睛有哪些不适?这种不适持续多长时间了?

以前有过相似病史吗?

此次发病,在别的医院就诊过吗?进行治疗了吗?

患者可以咨询医生哪些问题?

我为什么会得这种疾病?

病情严重吗?会失明吗?

如何治疗?治疗效果好吗?会复发吗?

哪些费用是医保范围内的?

治疗

目前尚无理想的药物和治疗方案。主要采用糖皮质激素和其他的免疫抑制剂治疗。出现并发症时,给予对症治疗。

药物治疗

糖皮质激素:通常是首选药物。作用是抑制异常活跃的自身免疫反应。一般为全身使用,必要时联合眼球周边局部注射。常用的药物包括泼尼松等。

其他的免疫抑制剂:当糖皮质激素治疗效果差、或出现长期的副作用时,需要改用其他的免疫抑制剂。常用的有环孢素,可以单独使用或联合硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥等使用。

营养神经药物:使用此类药物可以营养视神经。如维生素 B1、B12等。

中医中药:中医中药有一定的辅助治疗的作用。此外,中药可减轻免疫抑制剂的副作用。

其他治疗

针对脉络膜新生血管的治疗:

眼内注射抗血管内皮生长因子(VEGF)药物:脉络膜新生血管的形成与异常的大量 VEGF 刺激有关。抗 VEGF 药物通过与 VEGF 结合而抑制 VEGF 的作用,从而抑制新生血管的生长和促进新生血管退缩,还可以抑制炎症。此类药物包括雷珠单抗、贝伐单抗。本项治疗是一种手术操作,是在手术室中进行。

光动力疗法(photodynamic therapy,PDT):将一种特殊的光敏剂(维替泊芬)注入血管,药物随血流到达异常的新生血管中,然后用一种特殊的激光照射,从而破坏异常的新生血管,而对正常组织和血管基本没有损伤。

经瞳孔温热疗法(transpupillary thermotherapy,TTT):运用红外激光的热能使血管闭塞。

激光光凝治疗:作用是使脉络膜异常的新生血管发生凝固坏死。

疾病发展和转归

预后不一,约 20% 的患者有“自限性”,也就是不需治疗在 3~4 年后可以自行愈合,视力恢复正常。大多数患者经过长期的治疗,此病可能 3~4 年后进入稳定期,但长期的视力预后不良。40% 的患者至少有一眼丧失有用视力[2][3],约 1/3 的患者至少有一眼的视力低于 0.01。伴有严重并发症者,即便积极治疗,视力预后差,甚至失明。

日常注意

日常注意需注意保护眼睛,遵医嘱定期复查。服用免疫抑制剂及激光治疗后,有些特殊的注意事项。

具体日常注意事项如下:

生活及用眼习惯:

养成良好的生活习惯,环境舒适,清洁。

养成良好的用眼习惯,注意休息,避免过度用眼。

戒烟、戒酒。

保护眼部,避免眼部受伤。

保持平和乐观的心态。

饮食:

多进食高热量、高蛋白的食物,提高机体抵抗力。

适当进食富含纤维素的食物,防止便秘。

加强体育锻炼,以增强机体抵抗力。

定期复查:

患者要严格遵医嘱定期复查。

服用免疫抑制剂的相关事项:

饮食:

低盐饮食。

多食用富含钾的食物,如干果、豆类及豆制品、菌类、薯类、蔬果(香蕉、橙子、菠菜、竹笋等)。

高蛋白饮食。

避免外伤和感染:

增强抵抗力。

勿去人口密集、空气不流通的场所,避免被他人传染感冒等疾病。

避免外伤,因为伤口不易愈合或愈合时间明显延长。

其他:

服用药物期间,如果身体有不适,需及时就医。

定期监测血压、血糖。如果有高血压病、糖尿病,则更要密切监测血压和血糖,必要时遵医嘱调整降血压和降血糖的药物。

定期查血常规、肝功、肾功。

保持乐观的心态。长期服用糖皮质激素,可能会有粉刺、满月脸、水牛背等形体的变化,要做好心理的调整。

为了优生优育,服用药物期间,做好避孕工作。

激光治疗后的相关事项:

治疗当日,勿拿重物,不要用力,禁止饮酒,避免外伤,适当休息。

饮食清淡且易消化,富含维生素 C 和 E。勿食辛辣刺激性强的食物。

按时进行复查,如有不适,要随时就诊。

遵医嘱用药,勿随意增减药物,勿突然停药。

光动力治疗后的 72 小时内,要严格避光。具体包括:

严禁户外活动。

治疗结束后,在治疗室就需要做好遮光防护措施,然后才能离开。戴深色太阳镜,穿长袖衣裤,戴遮光手套,戴遮阳帽。

室内灯光要暗。

门和窗的玻璃要挂遮光窗帘。

饮食清淡且易消化,富含维生素 C 和 E。勿食辛辣刺激性强的食物和光敏性高的果蔬,如柑橘、柠檬、芒果、菠菜、芹菜等。

保持皮肤清洁,洗手和洗澡时水温不宜过高。

72 小时后,可逐渐增加外出的时间,但应避开中午时刻外出。外出时做好防晒措施。

术后注意事项:

术后尽量不要低头,不要用力,避免外伤,适当休息。

术后两周内避免眼睛进水,避免不干净东西进入眼睛。若眼睛进入异物时,勿大力揉眼,可用抗生素眼药水清洗。

遵照医嘱,按时滴用眼药水。

术后遵医嘱按时进行复查,如有不适,要随时就诊。

滴眼药水时,滴前摇匀,滴时瓶口抬高,注意不要碰到睫毛。

其他:

家人在情感上多关心、多陪伴,给予足够的家庭支持。

预防

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