抗利尿激素不适当分泌综合征是什么?抗利尿激素不适当分泌综合征怎么办?抗利尿激素不适当分泌综合征症状有哪些?

奥尔波特综合征又名眼-耳-肾综合征,是以进行性肾病(血尿和肾功能不全)和耳眼畸形为特征的一种遗传性胶原病。男性比女性发病早且严重,可因肾功能衰竭而死亡。为编码 Ⅳ 型胶原蛋白 α-3 链、α-4 链和 α-5 链的基因 COL4An(n=3、4、5)突变导致的基底膜病变,最常累及肾脏,其次累及眼和耳。 在家族性肾炎中约占 50%

别称

SIADH,syndrome of inappropriate ADH secretion

概述

抗利尿激素不适当分泌综合征(SIADH)是由于多种原因引起的,内源性抗利尿激素或类似抗利尿激素(ADH)物质持续分泌,身体不能顺利排水,而导致低钠血症的疾病。患者常有无力、食欲不振、恶心呕吐、嗜睡、烦躁,甚至精神神经系统异常表现。若血钠水平极低,或者急性低钠血症时,患者则可甚至出现惊厥、昏迷、死亡等严重后果。

症状

临床表现

除原发病的表现外,本征主要表现为低钠血症。一般血清钠低于135mmol/L,慢性低钠血症患者,常有无力、食欲不振、恶心呕吐、嗜睡、烦躁,甚至精神神经系统异常表现。若血钠水平极低,或者急性低钠血症时,患者则可甚至出现惊厥、昏迷、死亡等严重后果。SIADH患者体液容量不低,但常无水肿。

病因

本病可由肿瘤组织合成并自主性释放ADH所致,主要为小细胞肺癌、胰腺癌、十二指肠癌和淋巴瘤等。其他如肺炎、肺结核及影响下丘脑-神经垂体功能的外伤、炎症、肿瘤等神经病变也可引起ADH分泌过多。此外,服用某些药物也可引起SIADH。

就医

检查

血钠降低,血渗透压降低,尿钠、尿渗透压升高,体液容量不低。

诊断

1.低钠血症,血渗透压降低,但尿钠增高,尿渗透压增高。

2.无低血容量表现。

鉴别诊断

本征需与肾小管病变、肾上腺皮质功能低下、慢性心衰、肝硬化腹腔积液、高渗利尿剂的应用以及甲状腺功能低下等所致的水潴留和/或低血钠相鉴别。

治疗

治疗上,慢性SIADH者仅限制每天摄水量<1000ml,症状可好转,体重下降,血清钠与渗透压随之增加,尿钠排出减少。急性者应静脉缓慢滴注高渗盐水,在数小时内逐渐提升血钠,还可加用速尿排水。目前有AVP受体拮抗剂对SIADH治疗有效。应用去甲金霉素可阻碍ADH对肾小管的水重吸收,锂盐也有类似作用,但毒性较大。本病最根本的治疗为病因治疗,如对恶性肿瘤的治疗等。

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