别称
HLHS
概述
怀孕期间的胎儿左心没有按照正常方式生长发育，而导致一种罕见的心脏缺陷。
正常情况下，右心将血液从心脏泵到肺部，血液在肺部结合氧气。富含氧气的血液回到心脏后，左心会将富含氧气的血液泵送到身体其他部位。左心发育不良综合征患儿的心脏没有上述的功能。患儿左心室可能比正常小或根本就没有，左心瓣膜可能功能失常，或者升主动脉和主动脉弓发育不全。左心发育不良综合征患儿心脏左心房和右心房之间可能有缺损，称为房间隔缺损，会导致过多血液流入肺部。
左心发育不良综合征的症状可能要在出生后几天才会出现。在出生后的第一天或第二天，新生儿的心脏可以适应缺陷。当左心不能很好地将血液泵送到身体的其他部位时，右心就会做更多工作，但这种适应性调整只能持续几天。因为新生儿有一个连接心脏两侧的血管，叫做动脉导管。动脉导管仅在出生后几天内保持开放状态。之后，它会自然闭合，这时大多数有缺陷的婴儿才会开始出现缺乏富氧血液和心脏过度劳累的症状。
美国每年约有 960 名新生儿患此类出生缺陷。
病因未明确。可能与遗传、吸烟、饮酒或没有服用含叶酸的产前维生素有关。
困倦或活动少、四肢冰凉、呼吸急促或呼吸困难、肤色灰蓝和进食差等。
患儿可能会需要服用前列地尔来帮助动脉导管开放。可能还需要其他一些药物来加强心肌功能、降低血压，并帮助身体排出多余体液。
患儿会很脆弱，可能需要通过静脉输液或鼻饲管来补充液体。也可能使用呼吸机辅助呼吸来确保患儿能获得足够的氧气。
如果患儿没有房间隔缺损，医生可能会推荐这种手术。这种手术是在心房之间形成一个开口，允许更多血液流过。
左心发育不良综合征患儿可能需要通过一系列的手术来修复心脏。
心脏移植。
及早诊断和治疗左心发育不良综合征很重要，否则患儿的器官就不能得到足够的血液，从而导致休克。
患儿需要一位专攻出生缺陷的心脏病医生的终身照护。患儿也可能需要进行更多手术，同时伴发其他心脏疾患，例如心律不齐和血栓等。
手术重建心脏的患儿长大后，可能会比其他孩子虚弱，也可能会有一些发育问题，因此需要家庭和学校的额外支持。
症状
胎儿心脏缺陷在孕中期可通过超声波发现，所以有些父母会在胎儿出生前发现该缺陷。有些情况下，新生儿出生几天后才能发现左心发育不良综合征，迹象包括：
左心发育不良综合征的常见症状有哪些？
左心发育不良综合征的常见症状包括：
困倦或活动少。
四肢冰凉。
呼吸急促或呼吸困难。
肤色灰蓝。
进食差。
病因
目前左心发育不良综合征的病因尚未明确，但该病可能会在家族中遗传。一些专家认为，母亲在怀孕期间的饮食或接触过的东西可能会增加胎儿患左心发育不良综合征的风险，包括吸烟、饮酒或没有服用含叶酸的产前维生素等。
左心发育不良综合征的常见原因有哪些？
遗传因素。
母亲怀孕期间的饮食或接触过的东西。
吸烟或饮酒。
没有服用含叶酸的产前维生素。
就医
建议就诊科室
儿科。
医生如何诊断左心发育不良综合征？
医生会对患儿进行心脏听诊检查，他可能会听到心脏杂音，像是嘶嘶声，这是左心发育不良综合征引起的血流异常造成的。
如果医生认为患儿可能患有左心发育不良综合征，他会进行超声心动图检查。该检查通过超声波在心脏超声仪器屏幕上显示宝宝的心脏图像，它可以显示心脏腔室解剖结构并跟踪血液流动。
如果怀疑该病，需要对孩子进行超声心动图检查。
治疗
及早诊断和治疗 HLHS 很重要，否则患儿的器官就不能得到足够的血液，从而导致休克。
药物治疗
患儿可能会需要服用前列地尔来帮助动脉导管开放。可能还需要其他一些药物来加强心肌功能、降低血压，并帮助身体排出多余体液。
手术治疗
房间隔造口术：如果患儿没有房间隔缺损，医生可能会推荐这种手术。这种手术是在心房之间形成一个开口，允许更多血液流过。
HLHS 患儿可能需要通过一系列的手术来修复心脏。
第一次手术：包括 Norwood 术、Sano 术及 Hybrid 法等，最经典的是 Norwood 术。该手术在新生儿阶段就需要完成。这是一项复杂的手术，可为患儿重建一个新的主动脉，并使右心室在动脉导管闭合后，将所有血液泵入体循环内。
第二次手术：称为上腔静脉肺动脉分流，也称为双向 Glenn 术。该期手术时间取决于孩子的病情，多数会在患儿 3~6 个月时进行，通常情况下，随之而来的是另外两个手术，其可重建心脏，并让血液以正确的方式流动。
第三次手术：Fontan 手术。可能会在患儿 3 岁或 4 岁时进行。
心脏移植：某些情况下，医生可能会建议心脏移植，这会给患儿一颗健康的心脏，但是找到捐赠者可能需要些时间。患儿还需要终身服药，以免身体排斥新的心脏。
其他治疗方法
帮助患儿进食和呼吸：患儿会很脆弱，可能需要通过静脉输液或鼻饲管来补充液体。也可能使用呼吸机辅助呼吸来确保患儿能获得足够的氧气。
疾病发展和转归
患儿需要一位专攻出生缺陷的心脏病医生的终身照护。患儿也可能需要进行更多手术，同时伴发其他心脏疾患，例如心律不齐和血栓等。
手术重建心脏的患儿长大后，可能会比其他孩子虚弱，也可能会有一些发育问题，因此需要家庭和学校的额外支持。