近端肾小管性酸中毒(PRTA)又称Ⅱ型PRTA。本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷,肾HCO3-阈值降低,尿液过多丢失HCO3-,使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒。原发性PRTA绝大多数发生于男婴和儿童,大多自幼起病可能与遗传有关;继发性PRTA多由全身性疾病、药物中毒及范可尼综合征等引起。
别称
柑皮症
概述
高胡萝卜素血症(hypercarotenaemia)又称柑皮症,是一种因血内胡萝卜素含量过高引起的皮肤黄染症。皮肤黄染而巩膜不黄染是最重要的特征。纠正基础疾病,不需特殊治疗。
症状
临床表现
皮肤黄染而巩膜不黄染是最重要的特征。多见于角质层厚的掌跖部及皮脂腺丰富部位,如颜面、鼻翼、鼻唇沟、口周、眼睑。严重者除巩膜和黏膜外全身皮肤皆呈橙黄色。无自觉症状,如无基础疾病,一般情况良好。病程是慢性经过,原因祛除后,数月可消失。
病因
该病是由于过多食用胡萝卜素含量丰富的食品如胡萝卜、橘柑、番茄、南瓜、黄花菜及菠菜等而引起的皮肤发黄。高脂血症、甲状腺功能低下症、糖尿病或其他使胡萝卜素转化为维生素A有先天性缺陷或肝病的情况下,也可使血中胡萝卜素含量增高。
就医
检查
血中和尿中胡萝卜素含量测定,具有诊断意义,表现为血中和尿中胡萝卜素含量增高。
诊断
根据患者明显进食富含胡萝卜素食物史,皮肤黄染,巩膜正常,可以确诊。
鉴别诊断
应与黄疸鉴别,后者巩膜黄染,血胆红素增高,有肝胆系统疾病。阿的平黄染则有长期服用阿的平史。
治疗
纠正基础疾病,不需特殊治疗,停用胡萝卜素含量丰富的食品后,短期内可自行消退。
预后
停用胡萝卜素含量丰富的食品后,短期内可自行消退。
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