原发性旁路性高胆红素血症是什么?原发性旁路性高胆红素血症怎么办?原发性旁路性高胆红素血症症状有哪些?

地方性硒中毒(endemic selenium poisoning)是出现在我国湖北省恩施县部分地区的一种地方病,症状以脱甲和脱发为主,当地称为脱甲风。本病早就存在,1961~1964年间曾暴发流行。我国学者通过调查,于1966年弄清了病因,发现该地区属于高硒地区,而本病是由于摄入当地高硒食物引起的中毒,因此称做地方性硒中毒。

别称

Israel综合征

概述

原发性旁路性高胆红素血症即Israel综合征,是一罕见的高非结合(间接)胆红素血症。1959年Israels首次报道3例并命名。本病临床特征为黄疸、贫血、脾大及骨髓红系增生活跃。治疗方法和效果以及预后方面的资料很少,容易误诊为溶血性贫血而切脾治疗。

症状

临床表现

男女均可罹患,10~20岁发病,有黄疸和脾大,血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泄增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。

并发症

可并发胆道畸形、中枢神经系统损害、胆红素脑病等。

病因

系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。

就医

检查

血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泄增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。

诊断

根据临床特征及化验检查可以诊断,但确诊须肝组织活体检查,以除外其他类型的先天性黄疸。

鉴别诊断

需与其他类型的黄疸相区别。

治疗

有溶血时行脾切除术,术后溶血可纠正,但高胆红素血症仍持续存在。

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