别称
副神经节瘤，异位嗜铬细胞瘤
概述
疾病定义：副节瘤（paraganglioma）是一类起源于神经嵴细胞的肿瘤，在人体内散在分布，好发部位依次为腹主动脉周围、膀胱、胸腔以及头颅、颈部与盆腔[1]。
流行病学：副节瘤是一种少见病，患病率约为 0.2%～0.6%，年发病率为每百万人有 2～5 人发病，发病率近年来有上升的趋势。
最主要的病因/危险因素：本病病因尚不明确。各年龄阶段均可发病，高峰发病期为 30~50 岁。该病具有遗传性、散发性发病（即非暴发性或流行性疾病）的特点[2]。
分型分期：根据肿瘤儿茶酚胺的分泌功能分为儿茶酚胺不分泌型和儿茶酚胺分泌型。儿茶酚胺不分泌型可压迫周围组织，导致周围组织功能减退或丧失；儿茶酚胺分泌型因高血压可导致心力衰竭、肺水肿、脑出血以及心肌病等。
主要症状：本病症状的多样性与肿瘤内分泌功能、部位、体积大小、有无局部压迫症状及血浆儿茶酚胺水平有关。一般表现为缓慢生长的无痛性肿块，少数功能性者可出现阵发性高血压、头痛、头晕、心悸和多汗等临床症状。
主要治疗方法：手术清除肿瘤组织是治疗副节瘤的最佳途径，外照射和立体定向放疗也表现出很好的疗效。化疗对恶性副节瘤的作用是有限的。
疾病的主要危害：副节瘤如治疗不及时会严重影响患者的生活质量。手术治疗后一般可以痊愈，但也有复发的几率，术后请定期复查。
其他：本病具有遗传倾向，建议家族中有类疾病的患者定期进行体检，争取早期发现病灶。
症状
副节瘤有哪些症状？
根据肿瘤发生的部位不同，儿茶酚胺不分泌型可出现听力下降、声音嘶哑、吞咽困难等症状；儿茶酚胺分泌型可出现头晕、头疼、心悸、多汗等。
胸腹部副节瘤可能出现以下症状。
由于胸腹部的副节瘤大部分是儿茶酚胺分泌型，以持续性高血压伴阵发性极度升高的患者最多见，所以这些患者在高血压的基础上，经常出现血压极度升高，则会表现出以下症状：
头晕。
头痛。
恶心、呕吐。
大量出汗。
心悸、气急。
面色苍白或潮红。
四肢发冷。
视觉模糊。
膀胱副节瘤常在排尿时和排尿后出现以下症状。
患者在排尿时和排尿后膀胱收缩刺激副节瘤，副节瘤分泌大量的儿茶酚胺进而导致患者血压突然升高表现出以下症状。
心悸。
头痛。
头晕。
头颈部副节瘤可能出现以下症状。
头颈部的副节瘤一般为儿茶酚胺不分泌型，表现为缓慢生长的无痛性肿块，肿块将会压迫周围神经、血管等组织出现以下症状。
听力下降。
声音嘶哑。
吞咽困难。
头痛 。
头晕。
副节瘤并发症有哪些？
儿茶酚胺心肌病：血浆中大量的儿茶酚胺，会造成以左心结构和功能受损为主的心肌损害。
代谢紊乱：大量儿茶酚胺分泌造成人体基础代谢率增高，肝糖原分解加速和胰岛素分泌受抑制，血糖增高、出现尿糖；脂肪代谢加速，血中游离脂肪酸和胆固醇增高；少数患者还可能出现低血钾表现。
脑出血：持续性高血压伴阵发性极度升高造成脑血管破裂。
病因
副节瘤是什么原因引起的？
副交感神经节是植物神经的一部分。颅部的副交感神经节位于脑干内，周围的副交感神经节有器官旁节和器官内节。大多数在儿童期消失，只留于颈静脉球、颈动脉体、主动脉体，否则形成副节瘤。副节瘤具有遗传性和散发性发病的特点。
哪些人容易患副节瘤？
年龄：各年龄阶段均可发病，30～50 岁的人发生副节瘤的风险升高。
家族史：直系亲属如被确诊为副节瘤，那么本人患副节瘤的风险就会增加。
就医
哪些情况需要及时就医？
具备家族史或年龄在 30~50 岁需要格外留意自己的身体状况，定期体检，接受血压、血脂、血糖检测。如果出现听力下降、声音嘶哑、吞咽困难、头晕、头疼、心悸、多汗等症状，且对症治疗无效，应及时去医院诊治。
副节瘤一经诊断，应及时治疗，避免肿瘤进一步发展，影响患者的生活质量。
就诊科室：
泌尿外科
肿瘤科
依据肿瘤发生的部位和医疗单位的分科体系不同，还可能选择头颈外科、腹部外科等。
医生如何诊断副节瘤？
临床医生根据患者临床表现、查体、影像学及病理的结果，确诊副节瘤。但应排除其他疾病。
131I-MIBG（碘苄胍，可用于核医学诊断技术以及神经内分泌抗肿瘤治疗）显像。MIBG 可被嗜铬细胞摄入，由标记的放射性核素跟踪，故能显示副节瘤的部位，对多发性、恶性、转移性嗜铬细胞瘤的定位比电脑扫描 CT 更准确。无功能性副节瘤的诊断价值大。
奥曲肽显像（ OTC ）。放射性示踪剂奥曲肽 SSTR 特异受体－瘤显像， SSTRIA 型亲和力最高，适用于内分泌瘤定位分期，帮助判定生长抑素治疗的疗效。奥曲肽显像 OTC 对副神瘤的诊断价值很大。
18F-脱氧葡萄糖行正电子发射体层（ PET ）。 Pacak 等[3]报道 PET 检查副神经节瘤，肿瘤均获得显示，并做出正确定位。核素显像同磁共振 MRI 或电脑扫描 CT 不同机或同机融合，可对恶性副节瘤的转移灶进行精确定位，有利临床正确治疗[4] 。
血、尿儿茶酚胺测定。区分儿茶酚胺不分泌型和儿茶酚胺分泌型的副节瘤。
B 超、电脑扫描 CT、磁共振 MRI 进行定位诊断，对肿瘤性质的鉴别有帮助。
病理。病理诊断是本病确认的主要依据。
医生可能询问患者哪些问题？
有没有症状？严重程度如何？已经出现了多久？
症状多长时间发生一次？在什么情况下发作？
有没有高血压、糖尿病、血脂异常等病史？
有没有直系亲属也有副节瘤？
在服用哪些药物？
患者可以咨询医生哪些问题？
我是怎么患上副节瘤的？能治好吗？
还需要做哪些检查可以确诊？
推荐采用什么方案治疗？
这个病能治愈吗？会复发吗？
有并发症和后遗症吗？治疗后我需要注意哪些问题？
这个病有遗传的可能吗？我的家人需要接受筛查吗？
治疗
治疗原则是首选手术治疗，还可选择栓塞治疗、放疗或联合治疗。
药物治疗
没有证据证实对肿瘤确切有效的药物。
患者有高血压症状时，医生会给予控制血压升高的药物，α 受体阻断剂，如特拉唑嗪和β 受体阻断剂，如倍他洛克。
手术治疗
副节瘤切除术治疗：这是治疗该病的首选方法。医生会依据肿瘤的发生部位采取不同的术式和处理方法。
放射治疗[5][6]：对于在头颈部的恶性副节瘤，由于主要病变部位涉及颈动脉、鼓膜、迷走神经，放射治疗（包括外照射和立体定向放疗）也有非常好的效果。所谓外照射，就是大体积地包绕肿瘤进行放疗；而立体定向放疗则是可以针对局部、小体积、高剂量、针对性地对肿瘤进行放射治疗。
副节瘤发展及转归
副节瘤如果治疗不及时，严重影响患者的生活质量。但经手术治疗后一般可痊愈，但也有复发的几率，术后需定期复查。
预防
改善生活方式，是治疗副节瘤的基础。副节瘤患者在生活中应注意下列几个方面。
戒烟、戒酒。
健康、均衡饮食。采用“一高三低”（高纤维素、低胆固醇、低脂肪、低盐）的饮食结构。
管理好危险因素。密切监测血压变化，尽量控制好血压的水平。
做一些放松练习，如深呼吸，帮助自己缓解压力，调节情绪。