别称
肾上腺盐皮质腺瘤
概述
醛固酮瘤指发生在肾上腺被称为“皮质球状带”部位的腺瘤,该瘤可以自行分泌醛固酮,其分泌功能不受体内肾素及血管紧张素Ⅱ的影响。
约 90% 为肾上腺单侧病变,肿瘤一般为 1~2 厘米,呈圆形或卵圆形,切面呈金黄色,有完整包膜。病变超过 3~4 厘米者,患肾上腺醛固酮腺癌的可能性增加。
醛固酮瘤是原发性醛固酮增多症的较常见病因,其发病率占原发性醛固酮增多症的 40%~50%。
目前醛固酮瘤的病因尚不完全明确,可能与体细胞突变相关。
主要症状有高血压、低血钾、代谢性碱中毒的表现。
手术切除肾上腺的醛固酮瘤是首选的治疗方案。
长期高血压会容易出现心脑血管并发症、高血压肾病,长期低钾血症会导致心律失常、肠麻痹、低钾性肾病等。
症状
高血压、低血钾是醛固酮瘤的典型临床表现,也可出现代谢性碱中毒的表现。
醛固酮瘤的常见症状有哪些?
高血压:是本病的早期症状,多表现为进展缓慢的良性高血压,血压水平一般高压 170~180mmHg,低压 100~110mmHg,并且对常规的降压药疗效不佳。高血压可能会引起一些并发症,眼底的变化一般发展缓慢,病程长者可能会出现肾、心及脑部并发症。
低血钾:大量醛固酮会促进尿钾排泄过多,造成血钾降低,但仅约 9%~37% 的患者存在低钾血症。低血钾可使患者出现肌肉无力、麻痹、软瘫,甚至吞咽和呼吸困难等症状,可并发心律不齐;长期低血钾可造成肾脏浓缩功能下降,出现口渴、多尿、夜尿增多等表现。
代谢性碱中毒:患者尿液呈中性或碱性,出现肢端麻木、手足抽搐等症状。
醛固酮瘤可能会引起哪些并发症?
高血压相关并发症:高血压性心脏病、动脉粥样硬化、心肌梗死、高血压脑病、脑出血、高血压肾病。
低血钾症相关并发症:心律不齐、低钾性肾病、麻痹性肠梗阻。
糖耐量减低、2 型糖尿病、代谢综合征:由于低血钾可抑制胰岛素分泌,约半数患者有糖耐量减低,糖尿病、代谢综合征的发病率也有所提高。
生长发育迟缓:儿童患者常会出现生长发育迟缓。
病因
目前醛固酮瘤的病因尚不完全明确,可能与体细胞突变相关。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
青年高血压。
检查有反复低血钾。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
剧烈头痛。
呼吸困难。
窒息或昏迷。
建议就诊科室
泌尿外科
内分泌科
医生如何诊断醛固酮瘤?
诊断醛固酮瘤一般是通过实验室检查。
监测血压:判断是否有血压升高的情况;
抽血检查:检查血钾、血醛固酮、肾素、血皮质醇等,这些检查可初步诊断原发性醛固酮增多症,排除其他疾病;
各种内分泌试验:如卧立位试验、卡托普利试验等,可以确诊原发性醛固酮增多症;
影像学检查:肾上腺增强 CT 检查可以发现肾上腺是否有肿物等占位性病变;
肾上腺静脉插管采血(AVS):必要时可选择该检查进一步明确醛固酮来源,指导下一步手术方案、预测疗效。
医生可能询问患者哪些问题?
症状出现有多久?
症状有无变化?是否有加重?
是否有治疗过?采用何种方法?疗效如何?
还有什么其他疾病?
是否有高血压家族史?
是否有腹腔、肾脏手术史?
患者可以咨询医生哪些问题?
需要做哪些检查可以确诊?
推荐采用什么方案治疗?
能治愈吗?会复发吗?
有并发症和后遗症吗?
治疗期间应该注意哪些事项?
治疗
手术是醛固酮瘤的首选治疗方式,约 50% 的患者在术后血压、血钾可恢复正常,患者若在患醛固酮瘤之前已有高血压、年纪较大、高血压病程大于 5 年,那么手术对高血压的治疗效果较差,术后一般都需要继续服用降压药。此外,对不能手术或不愿意手术的患者,也可选择口服螺内酯(盐皮质激素受体拮抗剂)、补钾药物对症治疗,纠正高血压、低血钾。
手术治疗
目前多采用腹腔镜单侧肾上腺瘤切除术,或腹腔镜单纯肾上腺切除术。
开腹单侧肾上腺瘤切除术,或开腹单侧肾上腺切除术,目前均已极少采用。
药物治疗
螺内酯:控制血压,维持血钾。
补钾药物:纠正低钾血症。
疾病发展和转归
大部分患者的症状随时间加重,逐渐出现相关并发症。
药物治疗能够延缓或阻止病情进展,手术切除病变可以阻止病情进展,但血压、血钾能否恢复正常受多种因素影响。
对于那些在患醛固酮瘤之前已有高血压、年纪较大、高血压病程大于 5 年的患者,术后血压完全恢复正常的可能性较低。
日常注意
监测血压。
适量食用含钾丰富的食物。
用药相关不良反应及时记录。
预防
醛固酮瘤尚无有效预防方法。