别称
急性肾上腺皮质功能减退症，艾迪生危象
概述
肾上腺危象是指，肾上腺皮质功能急性衰竭所致的危重症侯群。多由肾上腺皮质严重破坏或慢性肾上腺皮质功能减低，导致肾上腺皮质激素绝对不足；或患者在需要肾上腺皮质激素分泌的特定情况下，肾上腺皮质激素相对不足所致[1]。
肾上腺是人体重要的内分泌腺，分为皮质和髓质两部分，分别分泌不同的激素。肾上腺皮质主要分泌盐皮质激素（以醛固酮为代表）、糖皮质激素（以皮质醇为代表）和性激素（雄激素）[2]。肾上腺皮质激素是维持人体生命活动所必需的。
正常人在严重应激情况下，皮质醇分泌较基础水平增加约 10 倍，但慢性肾上腺皮质功能减低、肾上腺皮质破坏的患者，不仅没有相应增加，反而严重不足。
主要表现为高热、胃肠功能紊乱、循环虚脱（表现为血压下降、低体温、肌无力甚至昏迷等）、神志淡漠、萎靡或躁动不安，甚至昏迷。
诊治稍失时机就可能危及患者生命。
症状
肾上腺危象可因皮质激素缺乏或严重应激而骤然发病；也可因部分皮质激素分泌不足或轻型应激而相对缓慢的发病。
典型表现包括[1][3]：
循环系统：心率快，可达 160 次/分钟以上，心律失常，脉搏细弱，全身皮肤湿冷、四肢末梢发紫，血压下降，虚脱、休克。
消化系统：食欲不振甚至厌食，恶心、呕吐，腹痛、腹泻、腹胀。部分患者消化道症状特别明显，出现严重腹痛、腹肌紧张、反跳痛（在痛处按压并停留一段时间，随后迅速抬手，抬手的瞬间感到明显疼痛）。
神经系统：极度孱弱，萎靡不振，烦躁不安、谵妄（表现为意识模糊，对时间、地点、人物的定向紊乱等），逐渐出现淡漠、嗜睡、神志模糊，严重者可能昏迷。有低血糖者常有出汗、震颤、视力模糊、复视，严重者精神失常、抽搐。
泌尿系统：表现为少尿、无尿等。
全身表现：极度乏力，严重脱水。绝大多数有高热，也可有体温低于正常者。最具特征性者为全身皮肤色素沉着、加深，尤其以暴露处、摩擦处、掌纹、乳晕、疤痕等处最明显。黏膜色素沉着见于齿龈、舌部、颊黏膜等处。
肾上腺危象的危害包括：
引起心律失常，虚脱，休克。
诊治稍失时机将危及患者生命。
病因
肾上腺危象多由肾上腺皮质严重破坏导致肾上腺皮质激素绝对不足，或慢性肾上腺皮质功能减低，患者在某种应激情况下肾上腺皮质激素相对不足所致[1]。
肾上腺危象的常见病因
常见病因如下[1][2]：
急性肾上腺皮质出血、坏死：最常见的病因是感染，严重感染脓毒症合并全身和双侧肾上腺出血；全身性出血性疾病合并肾上腺出血，如血小板减少性紫癜、白血病等；恶性肿瘤转移到肾上腺破坏肾上腺组织；外伤引起肾上腺出血或双侧肾上腺静脉血栓形成，以及抗凝药物治疗引起的肾上腺出血等。
双侧肾上腺全部切除，或一侧全切另一侧 90% 以上次全切除，或单侧肿瘤切除而对侧已萎缩者，如术前准备不周、术后治疗不当或激素补给不足、停药过早等，均可能导致发生本症。
原发和继发性慢性肾上腺皮质功能不全的患者，在下列情况下可发生肾上腺危象：
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison 病）和肾上腺次全切除术后患者，在感染、劳累、外伤、手术、分娩、呕吐、腹泻和饥饿等应激情况下，肾上腺皮质激素的分泌不能相应增加，导致肾上腺皮质激素相对不足，可致肾上腺危象；
长期激素替代治疗患者，突然减停激素；
垂体功能减低，如席汉综合征（Sheehan综合征）患者在未补充糖皮质激素的情况下，若给予甲状腺素或胰岛素，可能诱发肾上腺危象。
长期大剂量肾上腺皮质激素治疗过程中，垂体、肾上腺皮质会受重度抑制而萎缩，如果此时突然停药或过速减量，可能引起肾上腺危象。
哪些人群易发肾上腺危象？
严重感染脓毒症者。
双侧肾上腺全部切除者。
一侧肾上腺全切，另一侧 90% 以上次全切除者。
肾上腺单侧肿瘤切除而对侧已经萎缩者。
长期糖皮质激素替代治疗而突然停药或过速减量者。
就医
出现肾上腺危象临床表现者，家属应尽快将其送至医院诊治。
出现哪些情况需及时就医？
如出现以下情况，应及时就医：
呕吐、腹泻或腹痛程度严重且不能缓解。
心律失常（心率较平时明显增快，引起不适），血压下降。
精神萎靡、虚脱。
如出现以下情况，应立即就医或拨打 120：
血压较平时显著下降，如低于 90/60 毫米汞柱（mmHg）。
意识模糊或意识丧失。
建议就诊科室
内分泌科
急诊科
如何诊断肾上腺危象？
若有导致肾上腺危象的原因与诱因，又出现下列情况之一，应考虑肾上腺危象可能[4]：
不能解释的频繁呕吐、腹泻或腹痛。
发热、白细胞增高但用抗生素治疗无效。
顽固性休克（指机体在严重失液、感染、创伤等强烈致病因素的作用下，有效循环血量急剧减少，组织血液灌流严重不足，引起组织细胞缺血、缺氧、各重要生命器官的功能、代谢障碍及结构损伤的病理过程[3]）。
顽固性低血钠（血钠/血钾＜30）。
反复低血糖发作。
不能解释的神经精神症状。
精神萎靡、明显乏力、虚脱或衰弱与病情不成比例，且出现迅速加深的皮肤色素沉着。
医生可能询问哪些问题？
既往是否有肾上腺手术史？
近期是否存在感染、劳累、外伤、手术、分娩、呕吐、腹泻和饥饿等应激情况？
有无长期口服激素替代治疗等情况？
长期口服的药物有哪些？
患者可以咨询医生哪些问题？
是否找到明确的肾上腺危象的病因？
针对病因，如何防止发生肾上腺危象？
是否需要定期门诊随访？
治疗
肾上腺危象的治疗主要包括激素替代治疗、纠正水电解质紊乱、抗休克、去除诱因和病因，以及对症治疗。
补充皮质激素[1]
医生可能即刻静注氢化可的松注射液或注射用氢化可的松琥珀酸钠，使血皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。随后以氢化可的松溶入 5% 葡萄糖氯化钠注射液中静滴。因氢化可的松在血浆中的半减期（药物浓度下降一半所需要的时间）为 90 分钟，故应持续静滴。
危象控制后，药量会逐渐减少，待病情好转后，可能会迅速减量。
病情稳定能够进食时，糖皮质激素会改为口服，约半月减至维持量。一般情况下，醋酸可的松每天服用 25~75 毫克（mg）或强的松每天服用 5~10 mg 即可。上午用全量的 2/3，下午用 1/3。
如血钠水平仍低或收缩压（血压中的高压）不能回升至 100mmHg，医生可能考虑加用盐皮质激素如 9α-氟氢可的松 0.05~0.2 mg/天口服，或肌注醋酸去氧皮质酮 1~3 mg，每日 1~2 次。
纠正水和电解质紊乱
典型危象患者常有大量体液丢失，医生会根据尿量、尿比重、血压、红细胞比积、心肺功能状况等补充血容量。一般头 24 小时补液量在 2500~3000 毫升（ml）以上。
抗休克
若血压在 80mmHg 以下伴休克，补液及激素治疗仍不能纠正循环衰竭，医生会及早给予血管活性药物。
去除诱因与病因治疗
包括治疗原发病、抗感染治疗等。
对症治疗
包括给氧，使用各种镇静、止惊剂等，但通常不会选择吗啡、巴比妥类药物。
疾病发展和转归
慢性肾上腺功能减退患者应终身使用肾上腺皮质激素，以维持正常生命活动。
日常注意
慢性肾上腺功能减退患者应终身使用肾上腺皮质激素。
长期糖皮质激素替代治疗者，避免突然停药或过速减量。
应激情况下（如感染、劳累、外伤、手术、分娩、呕吐、腹泻和饥饿等），遵医嘱酌情增加糖皮质激素用量。
预防
慢性肾上腺功能减退患者长期糖皮质激素替代治疗，应遵医嘱服用糖皮质激素，避免自行调整药物，定期内分泌门诊随诊。
具体预防方法如下：
长期糖皮质激素替代治疗者，避免突然停药或过速减量。
长期糖皮质激素替代治疗者，在应激情况下（如感染、劳累、外伤、手术、分娩、呕吐、腹泻和饥饿等），遵医嘱酌情增加糖皮质激素用量。
垂体功能减低如 Sheehan 综合征患者，在给予甲状腺素或胰岛素前，应先补充糖皮质激素。