概述
肺动脉高压 (pulmonary hypertension) 是肺动脉压力异常升高的一种疾病。多年来，我国一直将“肺动脉高压”作为“pulmonary hypertension”的标准医学名词，并且已经经过“国家自然科学名词审定委员会”审定。肺动脉高压的血流动力学诊断标准是：在海平面静息状态下，右心导管检测的平均肺动脉压 ≥25 mmHg。肺动脉高压在临床常见且无法根治，其病死率和致残率也较高，严重危害患者的健康，影响患者的生活质量，应当引起人们的重视。
很多因素都可能导致肺动脉高压，包括肺血管自身的病变，或继发于其他心肺疾病。
肺动脉高压在疾病初期的症状非常轻微，患者可能无特别不适感觉。随着疾病的加重可出现气短、疲惫、眩晕、水肿、胸痛等一系列症状。
肺动脉高压的临床表现与其他心肺疾病十分相似，因此诊断难度较大。
常见的血压计无法测量肺动脉压力，需要通过超声心动图、右心导管检查才能测量。
目前尚无法治愈肺动脉高压，但是通过治疗可以改善症状，延缓肺动脉高压的进展。
有多种药物和措施可用于治疗肺动脉高压。当单独使用某种药物或措施无效或出现严重副作用时，可以采用联合治疗方法。对于病情严重者，还可以采用介入和手术治疗。
患者按医嘱用药、调整生活方式、适当锻炼和管理情绪，这些对于其肺动脉高压的防护有重要意义。患有肺动脉高压后，育龄期妇女要注意避孕，已经怀孕者要及时终止妊娠以免加重肺动脉高压。
加强体育锻炼，保持良好的生活方式有助于预防肺动脉高压的发生；对于肺动脉高压的高危人群则应加强监测，积极控制和治疗原发病，以期能尽早发现肺动脉高压。
症状
肺动脉高压患者在疾病初期可能感觉不到任何不适，或症状轻微。然而，随着疾病的进展和加重，可能会出现一系列症状。
肺动脉高压有哪些症状？
气短：起初多在运动时有气短，逐渐发展为在休息状态下也有气短症状。
容易感到疲倦、虚弱或晕眩
出现脚踝、足部、下肢和腹部肿胀（水肿）
胸痛
嘴唇和皮肤发紫
心悸
患者的心功能分级
根据患者的病情严重程度，可将其心功能分为以下 4 个等级：
I 级：患者的日常活动不受限，也没有明显的气短、乏力、胸痛等症状。
II 级：患者的体力活动轻度受限，休息时没有不适感，但日常活动后会出现气短、乏力、胸痛甚至晕厥。
III 级：患者的体力活动明显受限，休息时没有不适感，但低于日常活动量就会出现气短、乏力、胸痛甚至晕厥。
IV 级：患者不能进行任何体力活动，有右心衰的体征，休息时也有气短、乏力，任何体力活动都会加重症状。
等级越高，表明患者的病情越严重，预后（根据经验预测的疾病发展情况）也越差。
肺动脉高压有哪些危害？
肺动脉高压如果控制不好，可导致多种并发症，包括：
右心扩大和右心衰
肺血栓形成：肺动脉高压患者更容易在肺部的小动脉中形成血栓，血栓在已经狭窄和阻塞的血管中形成并随血液流动是非常危险的，可出现肺血栓栓塞症。
心律失常：会引发心悸、眩晕或昏厥，甚至有致命危险。
出血：肺动脉高压会导致肺部出血和咯血，严重时可致命。
病因
肺动脉高压的病因广泛，既可以来源于肺血管本身的病变，也可能继发于其他心肺疾病。
肺动脉高压是由什么引起的？
许多疾病都可能导致肺动脉高压，目前可能的病因包括：
心脏疾病，如心力衰竭、心脏瓣膜病或先天性心脏病；
慢性肺部疾病，如慢性阻塞性肺疾病或肺纤维化；
肺血栓栓塞症；
结缔组织疾病，如硬皮病、狼疮或类风湿关节炎；
某些因遗传基因突变导致的疾病，如镰状细胞病；
因服用某些药物或毒素而引起；
无法找到原因的特发性肺动脉高压。
肺动脉高压是如何进展的？
正常情况下，右心室射出静脉血，这些静脉血经肺动脉到达肺泡周围，通过毛细血管网进行气体交换，从而变成富含氧气的动脉血。这些动脉血经肺静脉注入左心房，从而完成肺循环。当某种原因导致肺动脉部位的细胞或组织发生病变时，动脉壁会变硬和增厚，并可能出现组织增生和血管炎症。这些变化会减少或阻止通过血管的血流，导致血液流动更加困难，从而引起肺动脉压力升高。
肺动脉高压是如何导致右心衰竭的？
人体血流是通过如下方式运行的：全身静脉系统的血液回流到右心房并进入右心室，右心室的静脉血血液射入肺动脉。肺动脉的血进入肺毛细血管进行氧合而成为动脉血汇入肺静脉，肺静脉的动脉血进入左心房，进而通过左心室射出而供应全身。如果肺动脉受损、变窄或堵塞，进入肺动脉的阻力就会升高，右心室就需要加倍“努力”才能满足肺部供血，肺动脉高压首先会对右心室产生很大的压力，迫使右心室增厚和扩张。长期扩张和超负荷工作，右心室逐渐失去向肺部泵血的能力，进而导致右心衰竭发生。
哪些人群更容易患肺动脉高压？
肥胖人群
有肺动脉高压家族病史者
结缔组织病患者
服用过抑制食欲的药物者
人类免疫缺陷病毒（HIV）感染者
服用毒品（如可卡因）的人群
长期接触有毒化学品的人群
就医
肺动脉高压的临床表现与其他心肺疾病十分相似，因此诊断难度较大。当出现持续气短症状时，尤其对于有肺动脉高压家族病史或其他风险因素的人群而言，应及时就医。医生会根据症状、体征、家族史进行初步判断，并会要求可疑患者进行相关检查以确诊，同时进行病因学分析和严重度评估。
应何时就医？
如果持续出现气短的症状，请及时就医。
就诊科室
心内科
心外科
呼吸科
医生如何诊断肺动脉高压？
由于在常规体检中并不容易被检出，肺动脉高压的早期诊断十分困难。即使疾病发生进展，患者的症状和体征也与其他心肺疾病非常相似，因此增大了诊断的难度。就医时，医生会询问家庭病史和检查症状，以便对可疑的肺动脉高压患者进行识别；之后会通过血流动力学检查明确是否患有肺动脉高压；对于已经确诊的患者，医生还会进行病因学分析和临床归类，并且对患者进行病情严重程度的评估和心肺功能的测试评价。在此过程中，患者可能需要进行以下检测：
超声心动图：超声心动图是一种无创筛查方法，可以较清晰地显示出心脏各部分的结构、瓣膜的运动、以及大血管内血流的变化。医生可根据超声心动图间接测量肺动脉的压力。
右心漂浮导管检查：是目前临床测定肺动脉压力最准确的方法，可以确诊是否存在肺动脉高压，并可以确定病情的严重程度。当超声心动图检查提示有肺动脉高压时，可进行此项检查以确诊。
胸部X光检查：胸部X光片可以显示心脏、肺和胸部的图像，帮助判断右心室和肺动脉是否有扩大。
心电图（ECG）：这也是一种无创检查方法，可以显示是否存在心脏的异常节律。但心电图诊断肺动脉高压的敏感度和特异性不高，不能仅凭心电图正常就排除肺动脉高压的存在。
血液学检查：根据需要进行相关血液学检查，有助于诊断肺动脉高压或其并发症。
胸部CT扫描：用来检查心脏的大小和功能，并可以检出肺动脉中的是否存在血栓。
磁共振成像（MRI）：用于检查右心室的功能和肺动脉中的血流量。
肺功能检测
多导睡眠监测：检测睡眠过程中患者的大脑活动、心率、血压、血氧水平等，以帮助诊断睡眠呼吸障碍所引起的肺动脉高压。
肺通气灌注扫描：可用于诊断慢性栓塞性肺动脉高压（CTEPH）。
肺活检：采用经皮穿刺的方法采集肺部细胞学和组织学标本，以检查肺动脉高压可能的继发性原因。该方法临床应用较少。
医生可能会询问患者哪些问题？
在就诊过程中，医生可能会询问患者一些问题。快速准确地回答这些问题有助于医生快速做出诊断。
对于肺动脉高压患者，医生可能询问的问题包括：
你有哪些症状？
最初出现这些症状是什么时候？
这些症状是偶然发生还是持续存在？
之前有没有在其他医院就诊？
都用过哪些药物/手术治疗？
患者可能会咨询医生哪些问题？
就诊过程中，患者可能会咨询医生以下问题：
我的症状可能是什么原因导致的？
我需要进行哪些检查来明确病因？
肺动脉高压能否被治愈？
有哪些治疗方法？
日常生活中有哪些需要注意的问题？
治疗
肺动脉高压不能被治愈，但是通过治疗可以改善症状，并且延缓肺动脉高压的疾病进展。不同类型和严重程度的肺动脉高压治疗方式也不同，常用治疗方式包括药物治疗、介入及手术治疗。由于肺动脉高压的治疗药物之间可能会有相互作用，故不恰当的用药会增加毒副作用的风险，甚至可能危及生命。因此在治疗期间应当严格遵循医嘱使用药物，注意用药安全，在没有征得医生同意之前不能擅自停药或更换药物。
如何治疗肺动脉高压？
肺动脉高压的治疗方案取决于肺动脉高压的类型和严重程度。对于因其他疾病而引起的肺动脉高压，应正确判断相关疾病并进行对因治疗。多种药物可以用来改善肺动脉高压的症状，尽管其作用机制不完全相同，但都能减轻心脏负荷。恰当的联合用药可以增强疗效，减少毒副作用。一般认为，对于病情严重的肺动脉高压患者，如果单独使用一种药物不能改善病情，甚至病情持续恶化或出现严重副作用时，可以考虑联合用药。另外，对于某些病情严重者还可以考虑介入及手术治疗。介入及手术治疗应当在有经验的医疗中心实施，以降低手术风险。
肺动脉高压有哪些治疗药物？
肺动脉高压常用的治疗药物如下：
血管扩张药：顾名思义，血管扩张药可以松弛血管平滑肌，扩张血管，降低血管压力。这类药物通常为前列环素类 (prostanoids) 药物，包括伊前列醇 (epoprostenol)、吸入性伊洛前列素 (iloprost)、曲罗尼尔 (treprostinil) 等。
内皮素受体拮抗剂：这类药物可以对抗内皮素的缩血管作用，从而降低血管压力。但这类药物不能用于妊娠期患者，并且在使用过程中需要每月监测肝功能。常用药物有波生坦 (bosentan)、安倍生坦 (ambrisentan) 等。
钙通道阻滞剂：钙通道阻滞剂可以扩张肺动脉，降低肺血管阻力。常用药物有氨氯地平 (amlodipine)、地尔硫䓬 (diltiazem)和长效硝苯地平(nifedipine) 等。
一氧化氮（NO）和L-精氨酸：吸入NO、口服或注射L-精氨酸（促进体内NO合成）可以选择性扩张肺血管，降低肺动脉高压。但目前还没有充分的证据证明NO的长期应用价值。
抗凝药：由于肺动脉高压患者容易有血栓形成，故医生可能会处方抗凝血药，例如华法林 (warfarin) 等以预防肺部小动脉内血栓的形成。但抗凝药会阻止血液的正常凝固，因此，使用时需要注意出血的风险。另外，有很多药物会与华法林发生相互作用，因此，患者在就诊时需要告知医生正在服用的所有药物。
利尿剂：可以消除体内多余的水分，减轻心脏的负担，改善症状。
地高辛 (digoxin)：具有强心作用，使心脏搏动更强劲。对于有快速心律失常者，还可以帮助控制心率。
氧疗：低血氧饱和度会加重肺循环压力，因此吸氧也是一种治疗肺动脉高压的措施，尤其是在高海拔地区，或者患者患有睡眠呼吸暂停时。
磷酸二酯酶抑制剂-5：西地那非 （sildenafil）可以降低肺动脉压力，但对血流动力学会有一些影响。对于经其他药物治疗无效的患者可以考虑使用西地那非。
此外，对于某些肺动脉高压患者，医生可能还会建议他们接受肺康复治疗。康复科医生指导患者在日常生活中如何尽可能节省氧耗的方法，以及如何更好地恢复和维持体力等。
肺动脉高压有哪些手术治疗方案？
房间隔球囊造口术：对于药物治疗无法控制的肺动脉高压患者，该项手术是一种备选方案。医生通过手术在左、右心房间隔上构建一个房间隔缺损，从而让血液直接经过该缺损由右心房流入左心房，减少了流向处于高压高阻力状态的肺动脉，从而缓解右心房和右心室压力，减轻右心衰。
肺移植和心肺移植：某些特殊病例，如特发性肺动脉高压患者，可以选择进行肺移植和心肺移植。需要注意的是，任何器官的移植手术，都有可能出现移植后排异反应。因此在肺移植或心肺移植术后，患者必须服用免疫抑制药以减少排异反应。
日常注意
肺动脉高压患者应当正确认识这种疾病，并在其日常注意生活中了解该疾病的一些注意事项，积极治疗，从而缓解相关症状，提高自己的生活质量。根据自身的体力参与日常注意活动和体育锻炼。此外，患者还应注意管理好自身的情绪。育龄期女性患者需要避孕，因妊娠会加重肺动脉高压。肺动脉高压患者日常注意生活中需要注意哪些问题？
严格遵循医嘱使用药物。在未征得医生同意前不能擅自停药或更换药物，否则会有病情恶化的风险。
在使用任何非处方药、维生素制剂或中草药制剂之前需咨询医生。在未得到医生许可前，不要服用布洛芬或萘普生。
调整日常注意活动：肺动脉高压患者容易出现气短、疲乏和晕眩的症状，因此日常注意不宜从事过强的体力活动，避免在餐后、高温或低温情况下活动，避免到海拔较低的地区出游，避免乘坐飞机旅行。
适当锻炼：在开始锻炼前请咨询医生，医生可以帮助患者选择安全的运动方式和运动强度，以避免因活动强度过大而出现气短、胸痛等症状。
预防感染：尽量避免发生感冒，每年接种流感和肺炎球菌疫苗，维持健康饮食及规律作息，戒烟。
管理自身情绪：患有肺动脉高压的患者大多会有一定的心理压力，甚至出现不同程度的焦虑和抑郁。以下措施可能对控制和管理情绪有益：
多与朋友和家人交流，以获得情感支持，或可以考虑加入互助小组。
学习放松和管理压力的方法，如瑜伽或冥想。
如果大部分时间感到悲伤和绝望，或者担心和焦虑，请咨询医生。这些可能是抑郁症或焦虑症的征兆，心理咨询和药物治疗会有帮助。
避免怀孕：怀孕和分娩会使患者病情恶化。因此，育龄期女性患者应当避孕。如果已经怀孕，则应及时终止妊娠。
预防
经常进行体育锻炼，增强身体免疫力。
保持良好的生活习惯，规律作息、节制饮食、不吸烟。
对高危人群，如患有先天性心脏病、结缔组织病、门脉高压、慢性肺栓塞、HIV 感染等患者，或有肺动脉高压家族史的患者，应注意监测，积极控制和治疗原发病，以期尽早发现肺动脉高压的发生。